Tashxis qo'yilmagan Gitelman sindromi tufayli hayot uchun xavfli gipokalemiya bilan rivojlangan surunkali buyrak kasalligi

Nega biz charchaymiz? Charchoq muammolarini qanday hal qilishimiz mumkin?

【Kontakt】E-pochta: george.deng@wecistanche.com / WhatsApp:008613632399501/Wechat:13632399501

Abstrakt.Biz 58-yoshli ayolning oliguriya, charchoq, anoreksiya, ich qotishi, gipovolemik belgilar va ogʻir gipokaliemiya (1,7 mEq/L), giponatremiya (120 mEq/L) koʻrsatuvchi laboratoriya tekshiruvlari belgilari bilan murojaat qilgani haqida xabar beramiz. , yuqori sarum kreatinin (SCr, 6,46 mg / dL) va karbamid (352 mg / dL). Bemorga ilgari surunkali buyrak kasalligi (KKD) tashxisi qo'yilgan bo'lib, 1 yil oldin SCr 2,58 mg/dL gacha bo'lgan va uning barcha oldingi laboratoriya tekshiruvlarida gipokaliemiya ko'rsatilgan bo'lib, u konservativ choralar va eplerenon bilan davolangan. bosim va normal yurak faoliyati. Kaliy tanqisligini tiklash, gipovolemik giponatremiyani tiklash va buyrak funktsiyasini qo'llab-quvvatlash uchun muvofiqlashtirilgan chora-tadbirlar qo'llanildi (shu jumladan 4 ta dializ seansi). Bundan tashqari, sinchkovlik bilan diagnostika yondashuvi siydikda natriy va kaliyning noto'g'ri yo'qolishi, gipokaltsiuriya va Gitelman sindromi va gipokaliemiya bilan bog'liq surunkali tubulointerstitial nefropatiya tashxisiga olib keladigan giperreninemik giperaldosteronizmni aniqladi. Muhimi shundaki, kaliyli va liberal natriyli dieta bo'yicha oddiy ko'rsatmalarga rioya qilish bemorga nafaqat evolemik, simptomlarsiz va normal elektrolitlar bilan qolishga, balki buyrak funktsiyasining muhim qismini tiklashga va CKDning oldingi bosqichida barqarorlashishiga imkon berdi. . Gitelman sindromi kam uchraydigan kasallik bo'lib, uni oddiy chora-tadbirlardan so'ng osongina tashxislash va davolash mumkin; hayot uchun xavfli asoratlarni oldini olish uchun uni erta tashxislash zarur.

Cistanche charchoqqa qarshi va chidamlilikni kuchaytiruvchi vosita sifatida harakat qilishi mumkin va eksperimental tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, Cistanche tubulosa qaynatmasi og'irlikdagi suzuvchi sichqonlarda shikastlangan jigar gepatotsitlari va endotelial hujayralarini samarali himoya qilishi, NOS3 ekspressiyasini oshirishi va jigar glikogenini rag'batlantirishi mumkin. sintez, shuning uchun charchoqqa qarshi ta'sir ko'rsatadi. Feniletanoid glikozidga boy Cistanche tubulosa ekstrakti zardobdagi kreatin kinaz, laktat dehidrogenaza va laktat darajasini sezilarli darajada kamaytirishi va ICR sichqonlarida gemoglobin (HB) va glyukoza darajasini oshirishi mumkin va bu mushaklarning shikastlanishini kamaytirish orqali charchoqqa qarshi rol o'ynashi mumkin. va sichqonlarda energiyani saqlash uchun sut kislotasini boyitishni kechiktirish. Murakkab Cistanche Tubulosa tabletkalari og'irlikni ko'taruvchi suzish vaqtini sezilarli darajada uzaytirdi, jigar glikogen zaxirasini oshirdi va sichqonlarda mashqdan keyin qon zardobidagi karbamid darajasini pasaytirdi, bu uning charchoqqa qarshi ta'sirini ko'rsatdi. Cistanchis qaynatmasi sichqonlarning chidamliligini oshirishi va mashq qilishda charchoqni yo'q qilishni tezlashtirishi mumkin, shuningdek, yuk mashqlaridan keyin qon zardobida kreatin kinazning ko'payishini kamaytirishi va mashqdan keyin sichqonlarning skelet mushaklarining ultrastrukturasini normal holatda saqlashi mumkin, bu uning ta'siri borligini ko'rsatadi. jismoniy kuch va charchoqqa qarshi kurash. Cistanchis, shuningdek, nitrit bilan zaharlangan sichqonlarning yashash vaqtini sezilarli darajada uzaytirdi va gipoksiya va charchoqqa chidamliligini oshirdi.

Har doim charchagan ustiga bosing

Kalit so'zlar

Gitelman sindromi - gipokalemiya - gipokalemik nefropatiya

Kirish

Gitelman sindromi (GS), shuningdek, oilaviy gipokaliemiya-gipomagnezemiya deb ham ataladi, bu kam uchraydigan irsiy tuzni yo'qotadigan tubulopatiyadir. Bunga bir nechta mutatsiyalar sabab bo'ladi, ularning eng keng tarqalgani distal konvolyutsiyalangan kanalchada (DCT) tiazidga sezgir NaCl kotransporterini (NCC) kodlovchi SLC12A3 geniga tegishli va autosomal retsessiv naqsh bilan meros bo'lib o'tadi [1]. Ushbu apikal kotransporter faqat DCT ning dastlabki qismida NaCl reabsorbtsiyasiga xalaqit beradi [2]. Odatda, sindrom NCC orqali apikal transportning buzilishi natijasida kelib chiqadigan elektrolitlar buzilishining kombinatsiyasini o'z ichiga oladi, ya'ni gipokalemiya, metabolik alkaloz, gipomagnezemiya va gipokaltsiuriya, tiazid diuretiklarining NCCga ta'sirini taqlid qiladi [3]. GS ning klinik ko'rinishi juda xilma-xil bo'lib, davolanmagan kasallikning uzoq muddatli oqibatlari yaxshi aniqlanmagan.

Bu erda biz etiologiyasi noma'lum bo'lgan surunkali buyrak kasalligi (KKD) bilan og'rigan, dializga bog'liq buyrak disfunktsiyasi, hayot uchun xavfli gipokalemiya va og'ir giponatremiya bilan og'rigan bemorni tasvirlaymiz, bu esa ehtiyotkorlik bilan diagnostika jarayonidan so'ng GS bilan bog'liq bo'lib, elektrolitlar buzilishini tuzatishga imkon beradi. va buyrak funktsiyasining barqaror tiklanishi.

Ish hisoboti

58-yoshli oq tanli ayol uchinchi darajali shifoxonamizning tez tibbiy yordam boʻlimiga bir necha kun oldin boshlangan oliguriya, charchoq va anoreksiya, oʻz-oʻzini laktuloza bilan simptomatik tarzda davolayotgan ich qotishi haqida shikoyat qilib keldi. Oldingi laboratoriya tekshiruvi natijalarida CKD (zardobdagi kreatinin (SCr) 2,5 yil oldin 1,74 mg/dL, 13 oy oldin 2,58 mg/dL, 11 oy oldin 1,93 mg/dL, 5 oy oldin 1,98 mg/dL va 5,12 mg/dL) aniqlangan. 1 hafta oldin) zardobida kaliy va natriy 3,39 mEq/L va 132 mEq/L 2,5 yil oldin, 2,37 mEq/L va 132,5 mEq/L 13 oy oldin, 2,31 mEq/L va 129,7 mEq/L va 129,7 mEq/L, oldingi 129,7 mEq/L, 3114 oy mEq/L va 127,1 mEq/L 5 oy oldin, mos ravishda 1,79 mEq/L va 119 mEq/L 5 kun oldin. Uning o'tmishdagi tibbiy tarixining qolgan qismi dislipidemiya, hipotiroidizm va talassemiya belgilarini o'z ichiga oladi. U kuniga bir marta eplerenon 25 mg (od), kaliy bikarbonatning efervesan tabletkalari 675 mg kuniga ikki marta (bid), 25-gidroksixolekalsiferol 400 IU od, kaltsiy karbonat 500 mg od, epoetin alfa 5,{49} } IU teri ostiga har 3 haftada, foliy kislotasi 5 mg od, simvastatin 20 mg, levotiroksin 25 ug va laktuloza katta dozalarda, ayniqsa oxirgi haftada. Elektron yozuvlar orqali bemorning o'tmishdagi retseptlarini keng qamrovli izlash, har qanday boshqa tayinlangan vositadan foydalanishni istisno qiladi.

Klinik tekshiruvda bemorning harorati 36,1 o C, qon bosimi (QP) 109/60 mm simob ustuni, yurak urish tezligi (KK) 60 zarba/min, xona havosida kislorod bilan to‘yinganligi (Sp02) 98%. . Yurak va o'pka auskultatsiyasi va qorin bo'shlig'ini klinik tekshirishda g'ayritabiiy topilmalar aniqlanmadi, ammo tomir ichidagi hajmning pasayishining klinik belgilari (teri turgorining kamayishi, sovuq ekstremitalar va quruq shilliq pardalar) mavjud. Qolgan fizik tekshiruvlar e'tiborga loyiq emas edi.

Arterial qon gazlari tahlili pH=7.225, HCO3 –=9.9 mEq/L, pCO2=24.9 mmHg, anion boʻshligʻi (AG)=23.1 mEq koʻrsatdi. /L, xlorid (Cl– )=86 mEq/L. 1-jadvalda ko'rsatilgan laboratoriya natijalari yuqori SCr (6,46 mg/dL) va karbamid (352 mg/dL), gematokrit 22,6%, past zardobdagi kaliy (1,7 mEq/L) va natriy (120 mEq/L) va yuqori magniy (4,8 mg / dL). Siydik tahlili oqsil va gemoglobin uchun ijobiy boʻlgan, choʻkmada esa 50-55 leykotsitlar va yuqori quvvatli maydonda 51-80 qizil qon tanachalari aniqlangan. Elektrokardiogramma (EKG) sezilarli U to'lqinlarini va uzaygan QT intervalini (480 ms) aniqladi, buyrak ultratovush tekshiruvi esa kortikomedulyar farqlanishning yo'qolishi bilan normal chegaralarda obstruktsiya va buyrak hajmini ko'rsatmadi.

Klinik va laboratoriya ma'lumotlarining jiddiyligi va dolzarbligiga asoslanib, bemor qisqa muddatli bo'limda 2 soat ichida 27 mEq kaliy xlorid (KCl) bilan boyitilgan 250 ml normal fiziologik eritma (N/S) bilan tomir ichiga (IV) suyuqlik terapiyasini oldi. kasalxonamizdan. Shundan so‘ng bemor keyingi tekshiruv va davolash uchun nefrologiya bo‘limiga yotqizilgan. Keyingi kunlarda bemorga ehtiyotkorlik bilan KCl qo'shilishi (kuniga 81 dan 108 mEq gacha) va ehtiyotkorlik bilan bikarbonat kiritilishi bilan tomir ichiga suyuqlik yuborish bilan davolash qilindi. Bemorning diurezi dastlabki 8 soat ichida 700 ml, keyingi kun davomida esa 1200 ml ni tashkil etdi. 2-kuni SCr (5,6 mg/dL) va karbamid darajalari (316 mg/dL) yaxshilanmasligi yuqori kaliy dializati bilan gemodializ (jami 4 seans) boshlanishiga olib keldi. Shuningdek, bemorga 2 birlik qizil qon tanachalari quyildi va epoetin bilan davolash boshlandi. Ijobiy siydik madaniyati asosida 200 mg siprofloksatsin bilan antibiotiklar rejimi ham boshlandi.

2-kuni bir 24-soatlik siydik yig‘ish 485 mg/24 soatda kreatinin, 7 g/24 soatda karbamid, 2,32 g/24 soatda protein, 79 mEq/24 soatda natriy va 8 mEq/ kaliyning chiqarilishini ko‘rsatdi. 24 soat, kaliyning (FeK) 42% fraksiyonel chiqarilishiga va siydikda kaliyning kreatininga nisbati (Buyuk Britaniya: UC) 16,49 mEq / g ga to'g'ri keladi. Bemor oxirgi gemodializ seansini 6-kuni qabul qildi; Keyinchalik, SCr 3 va 3,5 mg / dL va karbamid 80 - 100 mg / dL orasida qoldi. Qon zardobidagi kaliy 10-kuni normal darajaga yetdi (3,6 mEq/L); shu kuni siydikda kaliyning chiqarilishi 34 mEq/24 soatni tashkil etdi, bu FeK 27% ga to'g'ri keladi va siydikda kaliy yo'qotilishi davom etayotganini ko'rsatadi. Shundan so'ng, IV KCl qo'shimchasi sarum darajasiga qarab kaliy glyukonatning og'iz orqali qo'shilishi bilan almashtirildi.

3-kuni, bemorning qon bosimi 103/55 mmHg bo‘lganida, plazma renin faolligi (PRA) 18,72 ng/ml/soatni tashkil etdi (yog‘on holatida mos yozuvlar diapazoni: 0,2 – 1,4 ng/ml/soat) va aldosteron 36 ng/dL (mos yozuvlar diapazoni: 1,0 - 16 ng/dL), bu og'ir ikkilamchi giperaldosteronizmni ko'rsatadi. 5-kuni ekokardiyogrammada kameraning o'lchamlari normal diapazonda va normal sistolik funktsiya (chap qorincha ejeksiyon ulushi 60-65%), triküspid va mitral qopqoqning engil etishmovchiligi, engil aorta qopqog'i kalsifikatsiyasi va perikardiyal suyuqlikning minimal miqdori aniqlandi. yurakning orqa devori. Shuni ta'kidlash kerakki, bemor ilgari kardiolog va nefrologga yuborilgan va 3 va 4 yil oldin 2 marta PRA va aldosteron o'lchovlarini o'tkazgan, bir marta normal, ikkinchisida esa biroz ko'tarilgan; Shuningdek, u normal buyrak usti bezlarini ko'rsatadigan kompyuter tomografiyasidan o'tgan.

13 kunlik kasalxonaga yotqizilganidan so'ng, bemor yuqori kaliyli (kuniga ikkita banan) va liberal natriyli dietani, shuningdek quyidagi rejimni iste'mol qilish ko'rsatmalari bilan kasalxonadan chiqarildi: foliy kislotasi 5 mg od, kaltsiy karbonat 500 mg 3 marta. kunlik (tid), kaliy bikarbonat 1350 mg, levotiroksin 22 mg, simvastatin 20 mg, alfakalsidol 1 ug va epoetin alfa 5,{11}} IU teri ostiga haftasiga 3 marta. To'rt kundan so'ng, bemor nefrologiya klinikasida SCr=1,99 mg/dL va K+=5,5 mEq/L bilan baholandi, bu esa kaliy bikarbonat to'xtatilishiga olib keldi. Bemor klinikaga ~ 1, 2 va 5 oydan keyin tashrif buyurdi; uning laboratoriya natijalari 1-jadvalda keltirilgan. Xuddi shu jadvalda ko'rsatilganidek, kaliy va liberal natriyni yuqori iste'mol qilish bo'yicha ko'rsatmalarga rioya qilgan holda (kuniga 80 - 90 mEq va 136 - 182 mEq / kun), bemor evvolemiyani saqlab qola oldi. va qon zardobidagi kaliy miqdori normal bo'lsa, simptomlarsiz (bosh aylanishi, ich qotishi va boshqalar) va buyrak funktsiyasi sezilarli darajada tiklanadi (SCr=1,5 mg/dL).

Munozara

GS keng tarqalgan irsiy tubulopatiya bo'lib, oqlar orasida heterozigotlarning tarqalishi ~ 1% ni tashkil qiladi [4]. Erta DCTda NCC funktsiyasini yo'qotish mutatsiyalari Na + reabsorbtsiyasining pasayishiga olib keladi, bu esa suvning izotonik isrof bo'lishi bilan birga keladi. Olingan gipovolemik stimul renin-angiotenzin-aldosteron tizimini faollashtiradi (ikkilamchi giperaldosteronizm). Distal nefronda Na+ yetkazib berishning ortishi, shuningdek, aldosteron darajasi K+ (kaliuriya) va H+ (atsiduriya) evaziga Na+ reabsorbsiyasiga olib keladi [5]. Odatda magneziuriya va gipokaltsiuriya kuchayadi. GSga shubha quyidagi mezonlarga asoslanadi [3]: 1) buyrakda kaliyning noto'g'ri yo'qolishi bilan surunkali gipokalemiya (FeK va Buyuk Britaniya: UC ortishi); 2) metabolik alkaloz; 3) buyrak magniyining noto'g'ri yo'qolishi bilan gipomagnezemiya (FeMg ortishi); 4) gipokaltsiuriya (FeCa ning kamayishi); 5) xloridning (FeCl) fraksiyonel ajralishi > 0,5%; 6) yuqori PRA; 7) past yoki normal-past qon bosimi; 8) normal buyrak ultratovush tekshiruvi [3].

GS bilan og'rigan ba'zi bemorlar asemptomatik bo'lib qolishi mumkin bo'lsa-da, ularning ko'pchiligida tuzga bo'lgan ishtiyoq, charchoq, nerv-mushak belgilari (bosh aylanishi, paresteziya, karpopedal spazmlar, mushaklarning kuchsizligi, bo'g'imlarda og'riqlar), buyrak belgilari (poliuriya, polidipsiya, nokturiya), oshqozon-ichakdan shikoyatlar (ich qotishi, qorin og'rig'i), yurak-qon tomir belgilari (yurak urishi, qorincha aritmiyalari) va rivojlanishning buzilishi (bo'yi qisqa, o'sish va / yoki balog'atga etishishning kechikishi) [3, 6]. Shuni ta'kidlash kerakki, Fujimura va boshqalar. [7] GS bilan kasallangan bemorlarning 50% dan ortig'i o'zgaruvchan vaqt davomida bir nechta simptomlarni boshdan kechirganiga qaramay, tasodifiy qon testlari orqali tashxis qo'yilganligini ko'rsatdi.

Bu voqea GS bilan bog'liq muhim saboqlarni ta'kidlaydi. Birinchidan, bizning bemorimizda ko'p yillar davomida o'ta ishonchli simptomlar va doimiy gipokalemiya va giponatremiya mavjudligiga qaramay, tashxis uzoq vaqtga kechiktirildi. Bemorni ilgari turli ixtisoslik shifokorlari, shu jumladan umumiy amaliyot shifokorlari, kardiolog va hatto nefrolog ko'rgan, ularning barchasi yuqoridagilarni e'tiborsiz qoldirishgan va gipokalemiyani simptomatik tarzda kaliy qo'shilishi va eplerenonni boshlash bilan davolashgan, ehtimol bu noto'g'ri talqin tufayli. normal PRA va aldosteron testi va normal buyrak usti morfologiyasi. Agar o'sha paytda gipovolemiya vaqtincha tiklangan bo'lsa, PRA va aldosteronning deyarli normal darajaga qaytishiga imkon beradigan bo'lsa, PRA va aldosteronning ko'payishi aniqlanmasligi mumkin edi. Ikkinchidan, bu surunkali gipokalemiya buyrak funktsiyasining bosqichma-bosqich pasayishiga olib keldi va kasalxonaga yotqizilishidan 1 yil oldin SCr 2,58 ga (taxminiy glomerulyar filtratsiya tezligiga (eGFR) 20 ml / min / 1,73 m2, ya'ni CKD 4 bosqichiga teng) yetdi. bemorga uzoq muddatda buyrak o'rnini bosuvchi terapiyani boshlash zarurati to'g'risida xabardor qilinishi bilan. Kattalashgan o'tkir buyrak shikastlanishi (AKI), ehtimol hajmning kamayishi tufayli buyrak funktsiyasini yanada pasaytirdi va gemodializni boshlashni talab qildi. Shu bilan birga, gipokalemiya bilan bog'liq surunkali interstitsial nefritning to'g'ri tashxisi va kasalxonada va kasalxonadan tashqarida to'g'ridan-to'g'ri chora-tadbirlar to'plami bilan asosiy GSni to'g'ri parvarish qilish bemorga buyrak funktsiyasini katta darajada tiklashga imkon berdi va SCr 1,5 mg ga yetdi. /dL va eGFR 38 ml/min/1,73m2.

Klinikamizga yotqizilganida bemor gipovolemiya, oliguriya, og‘ir gipokalemiya, giponatremiya, gipoxloremiya va qisman kompensatsiyalangan metabolik atsidoz bilan AG ortishi bilan murojaat qildi, bu gipoxloremik metabolik alkalozning birgalikda mavjudligiga ishora qildi, ehtimol gipovolemiya tufayli. Yuqorida aytilganlarga asoslanib, yakuniy bosqichga boradigan progressiv KKD o'rniga, KBH bilan qo'shilgan OKI ish tashxisi qo'yildi. Favqulodda harakatlar gipokalemiya, gipovolemik giponatremiya va prerenal OKI ni bosqichma-bosqich tiklashga qaratilgan. Bundan tashqari, asosiy kasallikning yakuniy tashxisiga erishish uchun parallel harakatlar amalga oshirildi.

Following continuous administration of isotonic solutions enriched with potassium, serum potassium levels were increasing slowly, a fact indicating the presence of chronic, severe total-body potassium deficit. In the case of our patient, an underlying salt-wasting tubular disorder, aggravated by intestinal losses due to lactulose overuse was possible. In any case, two calculations of FeK and UK: UC, both validated tools in the assessment of hypokalemia in healthy and diseased populations [3, 8], confirmed inappropriate kaliuresis despite very low serum potassium. Results of high PRA and aldosterone were compatible with hyperreninemic hyperaldosteronism. These findings, together with the high urine chloride concentration (>15 - 20 mEq / L), siydikda kaltsiy 63 mg / 24 soat (< 100 mg/24h), and the absence of use of thiazide diuretics, pointed towards the diagnosis of GS as the most plausible cause of our patient's clinical presentation, according to existing diagnostic algorithms (Figure 1) [9, 10]. Our patient presented with hypermagnesemia, instead of the hypomagnesemia anticipated by the diagnostic features of GS. This finding could be explained either by reduced renal magnesium excretion in the presence of reduced renal function [11], or by overconsumption of lactulose, as this laxative can increase the intestinal absorption of Mg2+ when it is catabolized to organic acids in the large intestine [12].

GS bilan og'rigan bemorimizda CKD rivojlanishi multifaktorial bo'lishi mumkin (2-rasm). Surunkali gipokaliemiya o'z-o'zidan buyrak biopsiyasida tubulointerstitial nefritni, naychali vakuolizatsiya, kist shakllanishi va interstitsial fibrozni keltirib chiqaradi [13]. Tavsiya etilgan mexanizmlar orasida buyrak angiogenezining buzilishi va qon tomir endotelial o'sish omilining (VEGF) zaif ifodasi [14] bilan bog'liq bo'lgan peritubulyar kapillyar yo'qotish, vazoaktiv moddalarning nomutanosibligi (mahalliy endotelin-1 va angiotensin II ko'payishi, buyrak kallikri va NO ning kamayishi) kiradi. buyrak vazokonstriksiyasini keltirib chiqaradi va buyrak medullasida qon oqimi va kislorodlanishini kamaytiradi [15, 16] va muqobil komplement yo'lining faollashishiga olib keladigan mahalliy ammiogenezning kuchayishi [17]. Bundan tashqari, surunkali gipovolemiya bemorlarni, ayniqsa, qo'shni omillar (masalan, suvsizlanish va diareya epizodlari) bir vaqtda mavjud bo'lganda, prerenal OKIning bir nechta epizodlarini boshdan kechirishga moyil qiladi [18]. Nihoyat, surunkali hajmning kamayishi bilan qo'zg'atilgan aldosteronning yuqori darajalari, ilgari AKI, gipertenziv va yuqori qon bosimi modellarida ko'rsatilgandek, mineralokortikoid retseptorlarini faollashtirish orqali kutilayotgan yallig'lanishga qarshi va pro-fibrotik ta'sirlar bilan bog'liq to'g'ridan-to'g'ri nefrotoksik ta'sir ko'rsatishi mumkin. diabetik buyrak kasalligi va kalsineurininingibitorlarining toksikligi holatlari [19]. Bu gipoteza GS va Bartter sindromi bilan og'rigan bemorlarda buyrak funktsiyasini kuzatuvchi o'rganish bilan qo'llab-quvvatlandi, natijada gipokalemiya darajasi o'z-o'zidan GFR buzilishi darajasi bilan bevosita bog'liq bo'lishi mumkin emas va ehtimol aldosteronning o'zi bu buzilishda katta rol o'ynaydi. [20]. Biroq, GS bilan og'rigan 6 bemorning kichik bir tadqiqotida oksidlovchi stressning kuchayishi va Rho kinaz yo'lining faollashishi natijasida kelib chiqqan aldosteronning yallig'lanishga qarshi va profibrotik ta'sirining yo'qligi qayd etildi [21]. Shunday qilib, ushbu turdagi odamlarda qo'shimcha tadqiqotlar talab etiladi.

Bemor bilan bog'liq qiziq fakt shundaki, uning buyrak funktsiyasi bir necha yillar davomida doimiy ravishda past bo'lgan va kasalxonaga yotqizilganidan keyin bir necha oy ichida sezilarli darajada yaxshilangan. Biroq, tubulointerstitial kasalligi bo'lgan ba'zi bemorlarda surunkali fibrotik tubulointerstitial shikastlanishning qaytarilmas shikastlanishi keng ko'lamli emasligini hisobga olsak, patogenetik omilni olib tashlash nafaqat barqarorlashishi, balki buyrak funktsiyasini biroz yaxshilashi mumkin [22, 23]. Bunday hollarda glomeruliyaning katta zarar etkazmagan qismining mavjudligi buzilmagan nefronlarda filtratsiyani kuchaytirishga imkon beradi, bu an'anaviy nazariyaga ko'ra, vayron qilingan nefronlar bilan yo'qolgan funktsiyani hech bo'lmaganda qisman qoplashi mumkin. , 25]. Bizning ma'lumotlarimizga ko'ra, bu patogenetik omil olib tashlanganidan keyin bir necha oy ichida buyrak funktsiyasini ta'sirchan tarzda ikki baravar oshirgan gipokalemiya bilan bog'liq surunkali tubulointerstitial nefropatiya bilan og'rigan bemorning birinchi holatidir.

Xulosa qilib aytadigan bo'lsak, bu holat gipovolemiya va gipokalemiyaning surunkali birgalikda mavjudligiga olib keladigan GSni to'g'ri tashxislashning buzilishi dializni talab qiladigan buyrak funktsiyasining sezilarli darajada yo'qolishiga olib kelishi mumkinligini ta'kidlaydi. Bunday hollarda, gipovolemiya bilan birga keladigan ta'sirchan past zardobdagi kaliy har doim klinisyenlarga quvurli buzilish ehtimoli haqida eslatib turishi va to'g'ri tashxisni osongina aniqlashga yordam beradigan tegishli diagnostika ishlarini boshlashi kerak. Bu tegishli buzilishlarni tuzatish uchun oddiy choralarni ko'rishga olib kelishi mumkin va eng muhimi, o'tkir bosqichdan so'ng, bemorga elektrolitlar va suyuqlik muvozanatini saqlab turishi, surunkali simptomlarni bartaraf etishi va natijada parvarishlash bilan bog'liq bo'lgan oddiy parhez choralariga to'g'ri rahbarlik qilishi mumkin. yoki hatto buyrak funktsiyasining yaxshilanishi.

Moliyalashtirish

Ushbu maqola hech qanday manba tomonidan qo'llab-quvvatlanmagan va mualliflarning asl sa'y-harakatlarini aks ettiradi.

Manfaatlar to'qnashuvi

Hech kim e'lon qilmagan.

Ma'lumotnomalar

[1] Vargas-Poussou R, Dahan K, Kahila D, Venisse A, Riveira-Munoz E, Debaix H, Grisart B, Bridoux F, Unwin R, Moulin B, Haymann JP, Vantyghem MC, Rigothier C, Dussol B, Godin M, Nivet H, Dubourg L, Tack I, Gimenez-Roqueplo AP, Houillier P va boshqalar. Gitelman sindromidagi mutatsiyalar spektri. J Am Soc Nephrol. 2011; 22: 693-703.

[2] Subramanya AR, Ellison DH. Distal burmalangan tubula. Clin J Am Soc Nephrol. 2014; 9: 2147-2163.

[3] Blanchard A, Bockenhauer D, Bolignano D, Calò LA, Cosyns E, Devuyst O, Ellison DH, Karet Frankl FE, Knoers NV, Konrad M, Lin SH, Vargas-Poussou R. Gitelman sindromi: konsensus va yo'l-yo'riq Buyrak kasalligi: Global natijalarni yaxshilash (KDIGO) munozarali konferentsiya. Buyrak Int. 2017; 91: 24-33. CrossRef PubMed

[4] Knoers NVAM, Levtchenko EN. Gitelman sindromi. Orphanet J Rare Dis. 2008; 3: 22. CrossRef PubMed

[5] Filippatos TD, Rizos CV, Tzavella E, Elisaf MS. Gitelman sindromi: kislota-asos va elektrolitlar anormalliklarining asosiy patofizyologik mexanizmlarini tahlil qilish. Int Urol Nephrol. 2018; 50: 91-96. CrossRef PubMed

[6] Fulchiero R, Seo-Mayer P. Bartter sindromi va Gitelman sindromi. Pediatr Clin North Am. 2019; 66: 121-134. CrossRef PubMed

[7] Fujimura J, Nozu K, Yamamura T, Minamikava S, Nakanishi K, Horinouchi T, Nagano C, Sakakibara N, Nakanishi K, Shima Y, Miyako K, Nozu Y, Morisada N, Nagase H, Ninchoji T, Kaito X , Iijima K. Gitelman sindromi bo'lgan bemorlarda klinik va genetik xususiyatlar. Buyrak Int Rep. 2018; 4: 119-125. CrossRef PubMed

[8] Li J, Ma H, Lei Y, Wan Q. Gipokalemiyada buyrakda kaliy yo'qotish uchun nuqta siydik namunasidan parametrlarning diagnostik qiymati. Clin Chim Acta. 2020; 511: 221-226. CrossRef PubMed

[9] Palmer BF, Klegg DJ. Buyrak kasalliklarini tashxislashda tanlangan siydik kimyolaridan foydalanish. Clin J Am Soc Nephrol. 2019; 14: 306-316. CrossRef PubMed

[10] Lim S. Gipokalemiyaga yondashuv. Acta Med Indones. 2007; 39: 56-64. PubMed

[11] Navarro-Gonsales JF, Mora-Fernández C, GarcíaPérez J. Surunkali buyrak etishmovchiligi va dializda buzilgan magniy gomeostazining klinik ta'siri. Semin Dial. 2009; 22: 37-44. CrossRef PubMed

[12] Seki N, Hamano H, Iiyama Y, Asano Y, Kokubo S, Yamauchi K, Tamura Y, Uenishi K, Kudou H. Laktulozaning kaltsiy va magniyning so'rilishiga ta'siri: kattalar erkaklarida barqaror izotoplardan foydalangan holda tadqiqot. J Nutr Sci Vitaminol (Tokio). 2007; 53: 5-12. CrossRef PubMed

[13] Yalamanchili HB, Calp-Inal S, Zhou XJ, Choudhury D. Gipokalemik nefropatiya. Buyrak Int Rep. 2018; 3: 1482-1488. CrossRef PubMed

[14] Reungjui S, Roncal CA, Sato W, Glushakova OY, Croker BP, Suga S, Ouyang X, Tungsanga K, Nakagawa T, Jonson RJ, Mu W. Gipokalemik nefropatiya angiogenezning buzilishi bilan bog'liq. J Am Soc Nephrol. 2008; 19: 125-134. CrossRef PubMed

[15] Suga SI, Phillips MI, Rey PE, Raleigh JA, Vio CP, Kim YG, Mazzali M, Gordon KL, Hughes J, Jonson RJ. Gipokaliemiya buyrak shikastlanishiga va tuzga sezgirlikni qo'llab-quvvatlaydigan vazoaktiv vositachilarning o'zgarishiga olib keladi. Am J Physiol Renal Physiol. 2001; 281: F620-F629. CrossRef PubMed

[16] Suga S, Yasui N, Yoshihara F, Horio T, Kawano Y, Kangava K, Jonson RJ. Endotelin A retseptorlari blokadasi va endotelin B retseptorlari blokadasi turli mexanizmlar bilan gipokalemik nefropatiyani yaxshilaydi. J Am Soc Nephrol. 2003 yil; 14: 397- 406. CrossRef PubMed

[17] Tolins JP, Hostetter MK, Hostetter TH. Sichqonchada gipokalemik nefropatiya. Surunkali naycha shikastlanishida ammiakning roli. J Clin Invest. 1987 yil; 79: 1447-1458. CrossRef PubMed

[18] Bonfante L, Davis PA, Spinello M, Antonello A, D'Anjelo A, Semplicini A, Calò L. Gitelman sindromida surunkali buyrak etishmovchiligi, oxirgi bosqich buyrak kasalligi va peritoneal dializ. Am J Buyrak Dis. 2001; 38: 165-168. CrossRef PubMed

[19] Barrera-Chimal J, Girerd S, Jaisser F. Mineralokortikoid retseptorlari antagonistlari va buyrak kasalliklari: patofizyologik asos. Buyrak Int. 2019; 96: 302-319. CrossRef PubMed

[20] Walsh SB, Unwin E, Vargas-Poussou R, Houillier P, Unwin R. Gipokaliemiya nefropatiyaga olib keladimi? Bartter yoki Gitelman sindromi bo'lgan bemorlarda buyrak funktsiyasini kuzatish. QJM. 2011; 104: 939-944. CrossRef PubMed

[21] Ravarotto V, Simioni F, Sabbadin C, Pagnin E, Maiolino G, Armanini D, Calò LA. Gitelman sindromida aldosteronning proinflamatuar/profibrotik ta'siri, gipertenziyaga qarama-qarshi bo'lgan inson modeli. J Endocrinol Invest. 2019; 42: 521-526. CrossRef PubMed

[22] Meyers CM, Perazella MA. Surunkali tubulointerstitial kasalliklar. In: Gilbert SJ, Weiner DE (tahrirlar). Milliy Buyrak Jamg'armasining Buyrak kasalliklari bo'yicha primeri. 7-nashr. Filadelfiya, Pensilvaniya: Elsevier; 2018. p. 404-411.

[23] Adiga A, Goldfarb DS. Mesalaminning buyrak kasalligi bilan assotsiatsiyasi. Adv Surunkali buyrak kasalligi. 2020; 27: 72-76. CrossRef PubMed

[24] Brenner BM, Lawler EV, Mackenzie HS. Giperfiltratsiya nazariyasi: nefrologiyada paradigma o'zgarishi. Buyrak Int. 1996 yil; 49: 1774-1777. CrossRef PubMed

[25] Helal I, Fick-Brosnahan GM, Reed-Gitomer B, Schrier RW. Glomerulyar giperfiltratsiya: ta'riflari, mexanizmlari va klinik ta'siri. Nat Rev Nefrol. 2012; 8: 293-300.

【Kontakt】E-pochta: george.deng@wecistanche.com / WhatsApp:008613632399501/Wechat:13632399501