Fontan palliatsiyasidan keyin omon qolganlarda buyraklar faoliyatini baholash

Aloqa: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 Email:audrey.hu@wecistanche.com

Sheena Sharma, MD, * Rebekka L Ruebner, MD, * Syuzan L Furth, MD, * Kathryn M Dodds, CRNP, † Jek Rychik, MD,† va David J Goldberg, MD†

* Nefrologiya bo'limi va † Kardiologiya bo'limi, Filadelfiya bolalar kasalxonasi, Filadelfiya, Pa, AQSh

Abstrakt

Maqsad.Fontan operatsiyasi bitta qorinchali tug'ma yurak kasalligi uchun palliativ protsedura hisoblanadi. Bu kogortada uzoq muddatli buyrak funktsiyasi yaxshi ma'lum emas. Bizning maqsadimiz fontan palliatsiyasidan so'ng uzoq muddatli omon qolganlarda buyrak funktsiyasini baholash edi va biz bu kogortada kasallikning keng tarqalganligi yuqori bo'lishini taxmin qilamiz.surunkalibuyrak kasallik(CKD) nazorat bilan solishtirganda.Dizayn.Biz 2010 yil iyulidan 2014 yil dekabrigacha Filadelfiya bolalar kasalxonasida Yagona qorincha omon qolish dasturi orqali baholangan 68 ta sub'ektni yoshi va jinsi o'xshash 70 sog'lom bolaga nisbatan retrospektiv kohort tadqiqotini o'tkazdik. Asosiy natija CKD bo'lib, taxminiy glomerulyar filtratsiya tezligi (eGFR) sifatida aniqlanadi.<90 ml/min/1.73="" m2="" using="" creatinine="" and="" cystatin="" c–based="" estimating="" equations.="" secondary="" outcomes="" included="" proteinuria="" and="" elevated="" intact="" parathyroid="" hormone.="">Natijalar.Fontan kohortiga oʻrtacha yoshi 13 yosh (IQR 9.0, 17.3) boʻlgan, Fontandan keyingi oʻrtacha 11.1 yil (IQR 6.5, 15.7) boʻlgan 68 ta subʼyekt kiritilgan. Ushbu kohort 70 nafar sog'lom odam bilan taqqoslandi (o'rtacha yosh 15,5 yil (IQR 12,5, 18,3). Garchi o'rtacha eGFR solishtirish mumkin bo'lsa-da: 102,6 va 101,9 ml/min/1,73 m2 (P 5,89) Fontan va sog'lom sub'ektlarda.<18 years="" of="" age="" (full="" ckid="" equation),="" and="" 128.5="" vs.="" 129.7="" ml/min/1.73="" m2="" (p="" 5="" .56)="" in="" fontan="" vs.="" healthy="" subjects="" ="" 18="" years="" of="" age="" (ckd-epi="" creatinine="" and="" cystatin="" formula);="" 10%="" of="" fontan="" subjects="" had="" an=""><90 ml/min/1.73="" m2="" .="" median="" intact="" parathyroid="" hormone="" level="" was="" higher="" at="" 59.4="" pg/ml="" (iqr="" 43.0,="" 83.1)="" in="" the="" fontan="" group="" compared="" to="" 23.4="" pg/ml="" (iqr="" 16.7,="" 30.0)="" in="" controls="" (p="" ="" .001).="" proteinuria="" was="" present="" in="" 10%="" of="" the="" fontan="" group="" compared="" to="" 4.7%="" in="" controls="" (p="" 5="" .27).="">Xulosa.Fontan palliatsiyasidan keyin uzoq muddatli omon qolganlarning 10 foizi eGFRga ega edi<90 ml/min/1.73="" m2,="" and="" higher="" median="" parathyroid="" hormone="" levels="" compared="" to="" controls.="" taken="" together,="" these="" measures="" may="" indicate="" early="">buyrakkasallik. Kelajakdagi tadqiqotlar buyrak funktsiyasini bo'ylama baholashga va fontandan keyin CKD uchun xavf omillarini baholashga qaratilgan.

Kalit so'zlar. SurunkaliBuyrakKasallik; Yagona qorincha yurak kasalligi; Fontan palliatsiyasi

Cistanche buyrak kasalligini davolaydi--Mahsulotlar haqida ma'lumot olish uchun bu yerni bosing

Kirish

Yagona qorincha tipidagi tug'ma yurak kasalligi taxminan 2000 tirik tug'ilgan chaqaloqqa ta'sir qiladi.1 Fontan operatsiyasi bitta qorincha funktsional bo'lib tug'ilgan bolalar uchun palliativ protsedura hisoblanadi. Bu gipoksemiya va qorinchalarning ortiqcha yuklanishini bartaraf etish uchun tizimli venalardan o'pkaga qonni passiv tarzda qaytarish imkonini beruvchi kavopulmoner aloqa yaratiladigan bosqichli jarrohlik muolajalar seriyasining uchinchisidir. Odatda 2 yoshdan keyin o'pka tomirlarining qarshiligi minimal darajaga tushganda, passiv o'pka qon oqimining potentsialini optimallashtirish uchun amalga oshiriladi. Prenatal diagnostikaning takomillashuvi va jarrohlik texnikasidagi yutuqlar tufayli ko'plab bolalar ushbu noyob yurak-qon tomir fiziologiyasi bilan balog'at yoshida omon qolmoqda. Jarayondan keyingi 20 yil ichida uzoq muddatli omon qolish taxminan 75-80 foizni tashkil qiladi.2,3

Qon aylanish tizimidagi anomaliyalar odatda vaqt o'tishi bilan fontan palliatsiyadan keyingi bemorlarda subpulmoner qorincha yo'qligi natijasida rivojlanadi. O'pka tomirlari orqali qonni haydash uchun "nasos" va qorincha zarbasi yo'qligini hisobga olgan holda, Fontan fiziologiyasi bo'lgan bemorlarda markaziy venoz bosimning majburiy ko'tarilishi va yurakning qisqarishi kuzatiladi.4,5 Vaqt o'tishi bilan Fontan fiziologiyasining bu asosiy xususiyatlariga olib kelishi mumkin. jigar fibrozi/tsirrozi, suyak va mushaklarning anormal rivojlanishi, noto'g'ri chiziqli o'sish, oqsilni yo'qotadigan enteropatiya va plastik bronxit kabi ikkilamchi oqibatlarga olib keladi.6-8 Fontan fiziologiyasining bu oqibatlari uzoq muddatli sifatga sezilarli darajada ta'sir qilishi mumkin va hayot davomiyligi.

Buyraklar umumiy yurak ishlab chiqarish hajmining taxminan 20-25 foizini oladi va shuning uchun qon aylanishining bu anomaliyalari oxir-oqibat buyrak tizimiga ta'sir qiladi.9 Buyrak perfuziyasining yomonlashishiga olib keladigan yurak chiqishining pasayishi, nefrotoksik dorilarni qo'llash va surunkali siyanoz siyanotik nefropatiyaga olib keladi. buyrak shikastlanishiga hissa qo'shishi mumkin bo'lgan bir qancha omillar.9-11 Biroq, bu kogortada uzoq muddatli buyrak funktsiyasiga qaratilgan tadqiqotlar cheklangan.

Filadelfiya bolalar kasalxonasida yagona qorincha omon qolish dasturi (SVSP) fontandan keyingi palliatsiya bilan og'rigan bemorlar ko'p intizomli yordamga yuboriladigan noyob dasturdir.12 Dastur qon aylanishi bilan bog'liq yakuniy organlar oqibatlarini har tomonlama baholashga qaratilgan. kamchiliklar Fontan palliatsiyasidan keyin namoyon bo'ladi. Biz sog'lom nazorat bilan solishtirganda, SVSPga yuborilgan bolalar va yosh kattalar Fontan bemorlari kohortida KKH tarqalishi va darajasini baholash uchun retrospektiv kohort tadqiqotini o'tkazdik. Biz buyrak shikastlanishining qo'shimcha belgilari bo'lishi mumkin bo'lgan proteinuriya va giperparatiroidizmni ham baholadik. Nihoyat, biz CKD rivojlanishi uchun potentsial xavf omillarini aniqlash uchun operatsiyadan oldingi, peri- va keyingi omillarning tarqalishini o'rgandik.

cistanche sog'liq uchun foydalari: surunkali buyrak kasalliklarini davolash

Usullari

O'quv dizayni

Biz Fontan palliatsiyasidan o'tgan va 2010 yil 1 iyuldan 2014 yil 5 dekabrgacha Filadelfiya bolalar kasalxonasida SVSPga tashrif buyurgan barcha bemorlarni retrospektiv kohort tadqiqotini o'tkazdik. Hech qanday istisno mezonlari yo'q edi. Nazorat sub'ektlari Filadelfiya bolalar kasalxonasining umumiy pediatriya amaliyotidan jalb qilingan va yoshi va jinsi o'xshash edi. Ushbu tadqiqot Filadelfiya bolalar kasalxonasining institutsional tekshiruv kengashi tomonidan tasdiqlangan (CHOP IRB 14-011593). Birlamchi yakuniy nuqta, taxminiy glomerulyar filtratsiya tezligi (eGFR) sifatida belgilangan CKD tarqalishi edi.<90 ml/min/1.73="" m2,="" using="" age-appropriate="" creatinine="" and="" cystatin="" c–based="" estimating="" equations.="" for="" subjects,="" less="" than="" 18="" years="" of="" age,="" the="" traditional="" schwartz,="" bedside="" ckid,="" ckid="" cystatin="" c,="" and="" full="" ckid="" formulas="" were="" used.13="" for="" patients="" greater="" than="" or="" equal="" to="" 18="" years="" of="" age,="" the="" ckd-epidemiology="" (epi)="" creatinine,="" ckd-epi="" cystatin,="" and="" ckd-epi="" creatinine="" and="" cystatin="" formulas="" were="" used.14="" creatinine="" was="" measured="" by="" enzymatic="" assay.="" cystatin="" c="" was="" measured="" by="" immunonephelometric="" assay="" (associated="" regional="" and="" university="" pathologists,="" salt="" lake="" city,="" ut,="" the="" usa="" for="" the="" fontan="" cohort,="" and="" university="" of="" pennsylvania="" translational="" core="" lab,="" philadelphia,="" pa,="" the="" usa="" for="" the="" control="" cohort).="" all="" other="" laboratory="" studies="" were="" performed="" in="" the="" clinical="" laboratories="" of="" the="" children's="" hospital="" of="" philadelphia.="" secondary="" outcomes="" included="" proteinuria="" and="" elevated="" parathyroid="" hormone="" levels.="" proteinuria="" was="" defined="" as="" urine="" protein="" to="" urine="" creatinine="" ratio="">=0.2 or >= 11 siydik o'lchagichida proteinuriya.

Operatsiyadan oldingi (tashxis qo'yilgan homiladorlik yoshi, Fontan palliatsiyasi yoshi, tug'ma yurak kasalligi turi, ma'lum urologik sharoitlar), operatsiyadan keyingi (ekstrakorporeal membranani kislorod bilan ta'minlash va/yoki gemodializga bo'lgan ehtiyoj) va operatsiyadan keyingi (foydalanish) xavf omillarining tarqalishini taqqosladik. eGFR bo'lganlarda angiotensinga aylantiruvchi ferment inhibitörleri [ACE inhibitörleri], angiotensin retseptorlari blokerlari [ARBs], diuretiklar, aspirin)<90 ml/min/="" 1.73="" m2="" to="" those="" with="" egfr="" ="" 90="" ml/min/1.73="" m2="" within="" the="" fontan="" cohort="" using="" the="" full="" ckid="" or="" ckd-epi="" creatinine="" and="" cystatin="">

Analitik yondashuv

Statistik tahlillar STATA/ IC 13.1 (Stata Corporation, College Station, TX, AQSH) yordamida amalga oshirildi. Uzluksiz o'zgaruvchilar kvartallar oralig'i (IQR, 25-75 foiz) bilan median sifatida xabar qilingan va Wilcoxon rank-sum testi yordamida taqqoslangan. Kategorik o'zgaruvchilar foiz sifatida xabar qilindi va chi-kvadrat testi yordamida taqqoslandi. AP qiymati<.05 was="" the="" threshold="" for="" statistical="">

Cistanche buyrak kasalliklarini davolaydi

Natijalar

Ushbu tadqiqotga jami 68 nafar Fontan bemori va 70 nazorat bemori kiritilgan. O'rganilayotgan aholi va nazorat guruhining asosiy demografik xususiyatlari 1-jadvalda keltirilgan. Fontan sub'ektlarining o'rtacha yoshi 13 yoshni tashkil etdi (IQR 9.0, 17.3). Nazorat sub'ektlarining o'rtacha yoshi 15,5 yoshda Fontan guruhiga o'xshash edi (IQR 12,5, 18,3). Fontan kohortida nazorat guruhiga nisbatan 42 (61 foiz) erkak va 58 (85 foiz) oq tanli edi, bunda 39 (56 foiz) erkak va 42 nafar (60 foiz) oq tanli edi. O'n yettita (32 foiz) Fontan sub'ektlarining bo'yi jinsi va yoshi bo'yicha 3 foizdan past bo'lgan. To'rtta (6 foiz) Fontan sub'ektlarining vazni kam edi (tana massasi indeksi).<5th percentile="" for="" subjects="" less="" than="" 19="" years="" of="" age="" or=""><18.5 kg/m2="" in="" those="" greater="" than="" or="" equal="" to="" 20="" years="" of="" age)="" compared="" to="" 1="" subject="" (1%)="" within="" the="" control="" group.="" the="" median="" age="" at="" the="" time="" of="" fontan="" surgery="" was="" 25="" months="" (iqr="" 20.8,="" 38.8),="" and="" the="" most="" common="" congenital="" heart="" anomaly="" was="" hypoplastic="" left="" heart="" syndrome="" in="" 38="" subjects="" (56%).="" within="" the="" fontan="" cohort,="" 63="" (93%)="" were="" on="" aspirin,="" 42="" (61%)="" were="" on="" one="" or="" more="" ace="" inhibitors="" and/or="" arbs,="" and="" 22="" (32%)="" were="" on="" one="" or="" more="" diuretic(s)="" at="" the="" time="" of="" study="" visit.="" patients="" were="" on="" aspirin="" for="" surgical="" indications="" and="" not="" for="" any="" other="">

Fontan va sog'lom nazorat ishtirokchilari uchun laboratoriya qiymatlari natijalari 2-jadvalda keltirilgan. Fontan guruhida qon zardobidagi gemoglobin darajasi biroz yuqoriroq bo'lib, o'rtacha 14,8 g/dL (IQR 14.0, 15,5) bilan solishtirganda. 14.0 g/dL (IQR 13.2, 15.1) nazorat guruhiga. Fontan guruhida qon zardobidagi fosfor darajasi 4,3 mg/dL (IQR 4.0) bilan solishtirganda 4,7 mg/dL (IQR 4.0, 5.{18}}) median bilan biroz yuqoriroq edi. , 4.8) nazorat guruhida. Qon zardobidagi o'rtacha paratiroid gormoni darajasi Fontan kohortida 59,4 pg/ml (IQR 43.0, 83,1), sog'lom nazorat guruhidagi 23,4 pg/ml (IQR 16,7, 3{) bilan solishtirganda ikki baravar yuqori edi. {36}}.0) (P .001). CKD 2-bosqichi bo'lgan ikki ishtirokchida Milliy Buyrak Jamg'armasi tomonidan aniqlanganidek, buzilmagan paratiroid gormoni yuqori bo'lgan.BuyrakKasallikOutcomes Quality Initiative guidelines with normal serum 25-OH vitamin D levels. Within the Fontan group, 10.2% (5/50 participants) had proteinuria compared to 4.6% (3/64 participants) within the control group (P5 .27). Of the five participants within the Fontan cohort with proteinuria, three were on one or more ACE inhibitors and/or ARBs. All five subjects had eGFR >= 90 ml/min/1,73 m2.

Fontan sub'ektlari orasida sarum kreatininning o'rtacha kontsentratsiyasi {0}},6 mg/dL (IQR 0,5, 0,7) va o'rtacha sarum sistatin C kontsentratsiyasi yuqoriroq edi. 0.7 mg/L (IQR {{10}}.6, 0.8). Nazorat qiluvchilar orasida sarum kreatininning o'rtacha kontsentratsiyasi 0,7 mg/dL (IQR 0,6, {{20}}},8) va zardobdagi o'rtacha sistatin C kontsentratsiyasi ham 0,7 ni tashkil etdi. mg/l (IQR 0,6, 0,7). Fontan va nazorat kogortalari uchun bir nechta kreatinin va sistatin C-ga asoslangan baholash tenglamalari bilan hisoblangan eGFR natijalari 3-jadvalda jamlangan. Pediatrik sub'ektlar ichida Fontan kohortida kreatininga asoslangan baholashdan foydalangan holda nazorat guruhlariga nisbatan yuqori eGFR tendentsiyasi kuzatildi. CKiD formulasidan foydalangan holda statistik jihatdan sezilarli darajada yuqori median eGFR bilan tenglamalar. Faqat CKiD sistatin tenglamasidan foydalanganda taxminiy GFR o'xshash edi. Voyaga etgan sub'ektlar orasida eGFR kreatininga asoslangan tenglamalardan foydalangan holda Fon tan sub'ektlari va nazorat guruhlari uchun o'xshash edi. Faqat CKD-EPI sistatin tenglamasidan foydalangan holda eGFRni pasaytirish tendentsiyasi mavjud edi, ammo bu statistik ahamiyatga ega emas edi.

4-jadvalda eGFR bo'lgan ettita Fontan sub'ekti ko'rsatilgan<90 ml/min/1.73="" m2="" compared="" to="" those="" with="" egfr="" ="" 90="" ml/min/1.73="" m2="" .="" these="" seven="" subjects="" were="" slightly="" older="" at="" the="" time="" of="" fontan="" surgery="" with="" a="" median="" age="" of="" 38="" months="" compared="" to="" 25="" months="" in="" those="" with="" egfr="" ="" 90="" ml/min/="" 1.73="" m2="" (p="" 5="" .59).="" the="" seven="" participants="" had="" a="" median="" time="" from="" surgery="" to="" follow-up="" of="" 10.8="" years="" which="" was="" slightly="" earlier="" compared="" to="" a="" median="" of="" 13="" years="" in="" those="" with="" egfr="">= 90 ml/min/1,73 m2. Operatsiyadan keyingi davrda Fontan kohortidagi hech bir sub'ektda oldindan urologik muammolar yoki gemodializ yoki ekstrakorporeal membranani kislorod bilan ta'minlash talab qilinmagan. eGFR bo'lganlarda<90 ml/min/1.73="" m2="" ,="" 100%="" were="" on="" aspirin="" compared="" to="" 92%="" on="" aspirin="" within="" the="" group="" whose="" egfr="" was="" ="" 90="" ml/min/1.73="" m2="" (p="" 5="" .43),="" 100%="" were="" on="" an="" ace="" inhibitor(s)="" or="" arb(s)="" compared="" to="" 57%="" on="" an="" ace="" inhibitor(s)="" or="" arb(s)="" (p="" 5="" .03),="" and="" 57%="" were="" on="" diuretic(s)="" compared="" to="" 30%="" on="" diuretic(s)="" (p="" 5="">

Cistanche foydasi: jinsiy funktsiyani yaxshilash

Munozara

In this retrospective cohort study of pediatric and young adult Fontan recipients, we found that approximately 90% had an eGFR >90 ml/min/ 1,73 m2 yoshga mos kreatinin va sistatin C ga asoslangan taxminiy tenglamalar yordamida. Garchi ushbu tadqiqot buyrak funktsiyasi to'liq kogortadagi xuddi shunday yoshdagi nazoratchilarga o'xshashligini ko'rsatgan bo'lsa-da, Fontan kohortida buyrak funktsiyasi buzilgan bemorlarning sezilarli soni hali ham mavjud edi. Shuningdek, biz Fontan guruhidagi sub'ektlarda paratiroid gormonining o'rtacha darajasi nazorat guruhidagidan ikki baravar yuqori ekanligini va Fontan sub'ektlarining 10 foizida proteinuriya borligini aniqladik. Bular ushbu populyatsiyada CKD xavfi ortishi mumkinligini ko'rsatadigan boshqa belgilar. Bizning ma'lumotlarimizga ko'ra, bu Fontan palliatsiyasidan keyin uzoq muddatli omon qolganlarda buyrak funktsiyasini nazorat guruhi bilan taqqoslaganda eng katta yagona markazli tadqiqotdir.

Oldingi tadqiqotlar Fontandan keyin buyraklar faoliyatini baholagan. Anne va boshqalar. Fontan palliatsiyasidan o'tgan 21 sub'ektni tasvirlab berdi.15 Bu ishtirokchilar Fontan palliatsiyasidan keyin yoshi va davomiyligi bo'yicha bizning kohortimizga o'xshash edi. Shvarts formulasidan foydalanib, ular barcha bemorlarda normal eGFR borligini va Fontan sub'ektlarining 43 foizida mikroalbuminuriya borligini aniqladilar. Mikroalbuminuriya rivojlanishi bilan faqat fondan oldingi va keyin o'pka tomirlarining qarshiligi ijobiy ekanligi aniqlandi. ACE ingibitorlarini qo'llash himoya edi va kuniga 0,4 mg/kg dan ortiq lisinopril ekvivalent dozasini olgan ishtirokchilarda proteinuriya yo'q edi. Esch va boshqalar Fontan operatsiyasidan keyingi dastlabki uch kun ichida o'tkir buyrak shikastlanishi rivojlanishi uchun 211 sub'ektni tekshirdilar.11 Ushbu bemorlarning 94 foizida kamida bitta kreatinin o'rtacha 373 kun (IQR 9 kundan 3,8 yilgacha) olingan. Kuzatuvda o'rtacha kreatinin klirensi 111 ml / min / 1,73 m2 ni tashkil etdi, ammo 8% (16 bemor) eGFR ga ega edi.<80 ml/min/1.73="" m2="" .="" of="" these="" 16="" patients,="" 25%="" had="" pre-fontan="" renal="" dysfunction.="" acute="" kidney="" injury="" was="" not="" associated="" with="" the="" development="" of="" long-term="" kidney="">

Ushbu tadqiqotda biz fontan sub'ektlari orasida qon zardobidagi kreatininning o'rtacha kontsentratsiyasi nazoratchilarga nisbatan bir oz pastroq bo'lsa-da, ularda o'rtacha sistatin C darajasi yuqori ekanligini aniqladik. Bundan tashqari, bo'yi va BMI pastroq bo'lgan Fontan sub'ektlarining katta qismi bor edi. Bu Fon tan sub'ektlari zaif mushak massasi yoki ozuqaviy holatga ega ekanligini ko'rsatishi mumkin va kreatinin bu populyatsiyada buyrak funktsiyasining ishonchli ko'rsatkichi bo'lmasligi mumkin. Bu bir nechta tadqiqotlarda ta'kidlangan.16-18 Ylinen va boshqalar tomonidan o'tkazilgan tadqiqotda turli xil buyrak kasalliklari bo'lgan 52 nafar pediatrik bemorlarning eGFR 51Cr-EDTA klirensi orqali aniqlangan va sistatin C va kreatinin bilan solishtirilgan.19 O'rtasida kuchli korrelyatsiya aniqlangan. 51Cr-EDTA klirensi yordamida o'lchanadigan sistatin C va eGFR ning o'zaro nisbati. Bundan tashqari, buyrak funktsiyasi pasaygan bemorlarda eGFR va resiprokal sistatin C (r 5 0.90) o'rtasidagi bog'liqlik GFR va o'zaro kreatinin (r {{12) o'rtasidagiga qaraganda kuchliroq (P 5,08) edi. }}.75). Shuning uchun kreatinin yordamida GFRni faqat taxminiy tenglamalar asosida hisoblash ushbu guruhdagi buyraklar faoliyatining noto'g'ri ko'tarilgan bahosini berishi mumkin. Sistatin C mushak massasiga bog'liq emas va shuning uchun bu populyatsiyada, ayniqsa pediatrik bemorlarda va mushaklarning sezilarli darajada kamayishi bo'lgan bemorlarda buyraklar faoliyatini aniqroq baholashi mumkin. Tanner bosqichi Fontan kogortasining taxminan yarmida amalga oshirildi va umuman kutilayotgan balog'atga etishish rivojlanishiga mos keldi. Shuning uchun balog'atga etishishning kechikishi mushak massasining kamayishiga hissa qo'shadigan omil bo'lish ehtimoli kamroq.

Ushbu tadqiqot bir nechta cheklovlarga ega. Birinchidan, kreatinin va sistatin C qiymatlari bir vaqtning o'zida olingan. Shuning uchun biz ushbu kogortada vaqt o'tishi bilan KKH xavfi haqida izoh bera olmadik. Ko'p yillar davomida GFRni uzunlamasına baholash buyrak funktsiyasidagi o'zgarishlarni baholash uchun foydali bo'ladi, chunki Fontan fiziologiyasi bilan vaqt davomiyligi oshadi. Bundan tashqari, ushbu tadqiqotga kiritilgan Fontan sub'ektlari Filadelfiya bolalar kasalxonasida SVSPga ro'yxatga olingan. Ushbu bemorlar ko'p tarmoqli klinikada keyingi parvarishlash uchun asosiy kardiologning xohishiga ko'ra butun mamlakat bo'ylab yuboriladi. Shu sababli, tanlashda potentsial nojo'ya holatlar mavjud, chunki bu bemorlar tabiatan murakkabroq yoki kasal bo'lishi mumkin, garchi ularning barchasi baholash vaqtida ambulatoriya sharoitida kuzatilgan. Natijada, bizning natijalarimiz Fontan palliatsiyasidan o'tgan barcha bemorlar uchun umumlashtirilmasligi mumkin. Bundan tashqari, ushbu bemorlar asosan CHOPga yuborilganligi sababli, ularning operatsiya kursi haqida ma'lumot etishmasligini ta'kidlash kerak. Ushbu tadqiqotda olingan siydik namunalari hamma ertalabki namunalar emas edi, shuning uchun keksa ishtirokchilarda ortostatik proteinuriya hissa qo'shadigan omil bo'lishi mumkin. Fontan va nazorat guruhida proteinuriya turlicha baholangan bo'lsa-da, ko'plab tadqiqotlar siydik o'lchagichlari va siydik oqsili va siydik kreatinin nisbati o'rtasida yaxshi korrelyatsiyani ko'rsatdi. past eGFR bo'lgan Fontan sub'ektlarining nisbatan kichik namunasi, biz statistik jihatdan muhim xulosalar qila olmadik. CKD rivojlanishi uchun xavf omillari Fontan sub'ektlarining kengroq tadqiqotlarida qo'shimcha o'rganilishi kerak.

Xulosa qilib aytganda, Fontan palliatsiyasidan keyin uzoq muddatli omon qolganlarning taxminan 90 foizi normal buyrak funktsiyasiga ega ekanligini aniqladik. Fontandan keyin uzoq muddatli omon qolish yaxshilanishda davom etar ekan, CKD ushbu populyatsiyaga ta'sir qiladigan yana bir muhim komorbidlik bo'lishi mumkin. Sog'lom nazorat guruhiga nisbatan Fontan sub'ektlari o'rtasida kreatinin va sistatin C-ga asoslangan tenglamalardan foydalangan holda eGFRda sezilarli farq topmagan bo'lsak-da, proteinuriya va giperparatiroidizmning tarqalishi Fontan populyatsiyasida buyrak funktsiyasining anormalligining boshqa ko'rsatkichlari bo'lishi mumkin. Sistatin C mushak massasining kamayishi xavfini hisobga olgan holda ushbu populyatsiyada qon zardobidagi kreatininga qaraganda GFRni aniqroq baholashi mumkin. Kelajakdagi tadqiqotlar vaqt o'tishi bilan GFR ni bo'ylama baholashga va Fontandan keyin bemorlarda CKD uchun xavf omillarini baholashga qaratilgan.

Muallif hissalari

SS ma'lumotlarni tahlil qilish, maqolani tayyorlash va statistika uchun mas'ul edi. RLR statistik tahlil, ma'lumotlarni sharhlash, maqolani tanqidiy qayta ko'rib chiqish va maqolani tasdiqlash uchun javobgar edi. SLF maqolani tanqidiy qayta ko'rib chiqish va maqolani tasdiqlash uchun javobgar edi. KMD ma'lumotlarni to'plash, tanqidiy qayta ko'rib chiqish va maqolani tasdiqlash uchun javobgar edi. JR tadqiqotni loyihalash, ma'lumotlarni tahlil qilish, tanqidiy qayta ko'rib chiqish va maqolani tasdiqlash uchun mas'ul edi. DJG tadqiqotni loyihalash, ma'lumotlarni tahlil qilish, tanqidiy qayta ko'rib chiqish va maqolani tasdiqlash uchun javobgar edi.

Minnatdorchilik

Doktor Rychik va Yagona qorincha omon qolish dasturi loyihasi bilan bog'liq tadqiqot tadqiqotlari Robert va Dolores Xarringtonning bolalar kardiologiyasi kafedrasi tomonidan qo'llab-quvvatlanadi.

Muallif:

Sheena Sharma, MD, Nefrologiya bo'limi, Filadelfiya bolalar kasalxonasi, 34-ko'cha va Civic Center Bulvari, Filadelfiya, PA 19104, AQSh.

Cistanche buyrak kasalliklarini davolashda jinsiy faollikni oshirish uchun

Ma'lumotnomalar

1 Khairy P, Fernandes SM, Mayer JE Jr va boshqalar. Fontan jarrohligi bilan og'rigan bemorlarda uzoq muddatli omon qolish, o'lim usullari va o'lim ko'rsatkichlari. Aylanma. 2008;117(1):85–92.
2 d'Udekem Y, Iyengar AJ, Galati JC, Forsdick V, Weintraub RG, Wheaton JR. Fontan protsedurasidan keyin uzoq muddatli omon qolish umidlarini qayta aniqlash: Avstraliya va Yangi Zelandiyaning butun aholisidan yigirma besh yillik kuzatuv. Aylanma. 2014;130:S32.
3 Gewillig M, Brown SC, Eyskens B va boshqalar. Fontan qon aylanishi: yurak chiqishini kim boshqaradi? Kardiovasc Torak Surg bilan o'zaro ta'sir qiling. 2010;10:428–433.
4 de Leval MR, Dinfild JE. Fontanning to'rt yillik palliatsiyasi. Nat Rev Kardiol. 2010;7(9):520–527.
5 Rychik J. Fontan operatsiyasining qirq yili: muvaffaqiyatsiz strategiya. Semin Torak Kardiovasc Surg Pediatr Card Surg Annu. 2010;13(1):96–100.
6 Avitabile CM, Goldberg DJ, Zemel BS va boshqalar. Fontan palliatsiyasidan keyin bolalar va yoshlarda suyak zichligi va tuzilishidagi nuqsonlar. Suyak. 2015;77:12–16.
7 Avitabile CM, Leonard MB, Brodsky JL va boshqalar. Fontan palliatsiya protsedurasidan keyin bolalar va yoshlarda yurak etishmovchiligi belgisi sifatida insulinga o'xshash o'sish omili 1 ning foydaliligi. Men J Cardiol. 2015;115(6):816–820.
8 Goldberg DJ, Shaddy RE, Ravishankar C, Rychik J. Muvaffaqiyatsiz Fontan: etiologiya, diagnostika va boshqaruv. Mutaxassis Rev Cardiovasc Ther. 2011; 9(6):785–793.
9 Dimopoulos K, Diller GP, Koltsida E va boshqalar. Konjenital yurak kasalligi bo'lgan kattalardagi buyrak disfunktsiyasining tarqalishi, prognozi va prognostik qiymati. Aylanma. 2008;117(18):2320–2328.
10 Gupte PA, Vaideeswar P, Kandalkar BM. Siyanotik nefropatiya - morfometrik tahlil. Tug'ma yurak xastaligi. 2013;9(4):280–285.
11 Esch JJ, Salvin JM, Thiagarajan RR, del Nido PJ, Rajagopal SK. Fontan tugaganidan keyin o'tkir buyrak shikastlanishi: xavf omillari va natijalari. J Torak yurak-qon tomir jarrohligi. 2015;150(1):190–197.
12 Goldberg DJ, Dodds K, Rychik J. Yangi tushunchalar: funktsional univentrikulyar yurakli bemorlar uchun omon qolish dasturini ishlab chiqish. Kardiol Yosh. 2011;21 (2-qo'shimcha): 77–79.
13 Zhu Y, Ye X, Zhu B va boshqalar. 2012 yilgi yangi CKD-EPI o'rtasidagi taqqoslashlar (surunkaliBuyrakKasallikEpidemiologiya hamkorlik) tenglamalari va boshqa to'rtta tasdiqlangan tenglamalar. PLoS One. 2014;9(1):e84688.
14 Inker LA, Shmid CH, Tighiouart H va boshqalar. Kreatinin va sistatindan glomerulyar filtratsiya tezligini baholash C. N Eng J Med. 2012;367(1):20–29.
15 Anne P, Du W, Mattoo TK, Zilberman MV. Fontan palliatsiyasidan keyin bemorlarda nefropatiya. Int J Cardiol. 2009;132(2):244–247.
16 Bokencamp A, Domenetzki M, Zinck R, Schumann G, Byrd D, Brodehl J. Cystatin C - yosh va balandlikdan qat'iy nazar bolalarda glomerulyar filtratsiya tezligining yangi belgisi. Pediatriya. 1998;101(5):875–881.
17 Schwartz GJ, Schneider MF, Maier PS va boshqalar. Surunkali bolalarda GFRni baholovchi takomillashtirilgan tenglamalarbuyrakkasalliksistatinni immunonefelometrik aniqlash yordamida C. Buyrak Int. 2012;82(4):445–453.

18 Lin KY, Furth SL, Schwartz GJ, Shaddy RE, Ruebner RL. Muntazam yurak kateterizatsiyasi paytida yurak transplantatsiyasini qabul qiluvchi bolalar va o'smirlarda buyrak funktsiyasini baholash. Pediatr transplantatsiyasi. 2014;18(7):757–763.

19 Ylinen EA, Ala-Houhala M, Harmoinen APT, Knip M. Cystatin C pediatrik bemorlarda glomerulyar filtratsiya tezligi uchun marker sifatida. Pediatr Nefrol. 1999;13(6):506–509.
20 Puglia, MJ, Wallace JF, Lott JA va boshqalar. Kasalxonaga yotqizilgan bemorlarda albuminuriya va proteinuriya miqdoriy va dipstick usullari bilan o'lchanadi. J Clin Lab Annal. 2001;15(5):295–300.
21 Haysom L, Uilyams R, Hodson E va boshqalar. Jamiyat sharoitida mahalliy va mahalliy bo'lmagan bolalarda albuminuriyani aniqlash uchun siydik o'lchagichlarining diagnostik aniqligi. Pediatr Nefrol. 2009;24(2):323–331.
22 Mori M, Aguirre AJ, Elder RW va boshqalar. Buzilgan yurakdan tashqari: ishlamay qolgan Fontanda qon aylanishining buzilishi. Pediatr Kardiol. 2014;35(4):569–579.
23 Sammour F, Haw M, Paisey J va boshqalar. To'liq kavopulmoner revizion operatsiyani boshdan kechirayotgan Fontan zanjiri buzilgan bemorlarning buyrak funktsiyasi. Pediatr Kardiol. 2009;30(3):282–288.
24 Perloff JK, Latta H, Barsotti P. Siyanotik konjenital yurak kasalligida glomerulyar anomaliyaning patogenezi. Men J Cardiol. 2000;86(11):1198–1204.
25 Tutorial O, Denecke A, Bode-Boger SM, va boshqalar. Katta yoshli tug'ma yurak kasalligi bo'lgan bemorlarda buyrak funktsiyasini baholash uchun nosimmetrik dimetilarginin CKD-EPI va MDRDdan olingan eGFR dan ustundir. Buyrak qon bosimi Res. 2011; 34(1):41–45.
26 Fadrowski JJ, Neu AM, Schwartz GJ, Furth SL. Umumiy populyatsiyadagi o'smirlarga qo'llaniladigan pediatrik GFRni baholash tenglamalari. Clin J Am Soc Nephrol. 2011;6(6):1427–1435.
27 Awad H, El-Safty I, Abdel-Gawad M, El-Said S. Konjenital siyanotik yurak kasalligi bo'lgan bolalarda glomerulyar va quvurli disfunktsiya: palliativ jarrohlikning ta'siri. Men J Med Sci. 2003;325(3): 110–114.
28 Milliy buyrak jamg'armasi. Surunkali bolalarda suyak metabolizmi va kasalliklari uchun K / DOQI klinik amaliyot ko'rsatmalaribuyrakkasallik. Am J Buyrak Dis. 2005;46(4) S12–S17.