Paraneoplastik sindromli dupleks buyrakning birlamchi buyrak epiteloid angiomiolipomasining klinik qiyinchiliklari va boshqaruvi
Mar 27, 2022
AbstraktGigant buyrak epiteloid angiomiolipomasi dupleksbuyrakkamdan-kam hollarda, ayniqsa paraneoplastik sindromli bemorlarda qayd etilgan. Ushbu hisobotda Miao millatiga mansub 33- yoshli erkak tasvirlangan, u ovqatdan keyin qorinning chap yuqori qismida 6-oylik davriy zerikarli og'riq bilan murojaat qilgan. Ultratovush, tomir ichiga pyelografiya va kompyuter tomografiyasi chap tomonda lokalizatsiya qilingan ommaviy lezyonni aniqladi.buyrakva chap buyrak arteriyasi bilan bog'langan. Radikal nefrektomiya muvaffaqiyatli amalga oshirildi va operatsiyadan keyingi gistopatologik tekshiruv lezyonni epiteloid angiomiolipoma sifatida tasdiqladi. Paraneoplastik sindrom uchun statsionar davolanish ham amalga oshirildi. Ushbu holat bemorning klinik ko'rinishi va ko'rish natijalari kontekstida muhokama qilinadi, amaliyotda klinisyenlarga yordam berish uchun ushbu holatning qiyinchiliklari va boshqaruviga e'tibor qaratiladi.
Kalit so‘zlar:Dupleks buyrak, buyrak epiteloid angiomiyolipoma, paraneoplastik sindrom, buyrak, buyrak.
CISTANCHE BUYRAK/BUYRAK KASALLIKLARINI SOZLADI
KirishBuyrak epiteloid angiomiolipomasi (EAML)ning birinchi holati 1994 yilda xabar qilingan.1 Buyrak EAML ikki kichik tipdan iborat: klassik va epiteloid.2 Bu mezenximali o'simta xavfli potentsialga ega va klassik angiomiolipomaning uchta komponentini namoyon qiladi, garchi u asosan proliferatsiya qiluvchi epiteloid hujayralardan iborat bo'lsa ham. . Klinik sharoitda, buyrak EAML nafaqat topiladibuyrakva jigar, balki retroperitoneal, tos va buyrak usti to'qimalarida ham. O'smalarning gemangioperitsitoma oilasiga mansub EML tajovuzkor biologik xulq-atvorni namoyon qiladi. Biroq, dupleksning asosiy giganti buyrak EAMLbuyrakayniqsa, paraneoplastik sindromi bo'lgan bemorda hozirgacha xabar qilinmagan. Biz bu yerda yaqinda shifoxonamizga yotqizilgan bunday bemorda gigant buyrak EAMLning kam uchraydigan holatini tasvirlaymiz. Shuningdek, biz ushbu holatning klinik qiyinchiliklari va boshqaruvini muhokama qilamiz.
Vaziyat taqdimoti Miao millatiga mansub 33- yoshli erkak 6-oy davomida kuch-quvvatning pasayishi va aniq sababsiz anoreksiya bilan murojaat qildi. Ushbu alomatlar qorinning chap yuqori qismida zerikarli og'riqlar bilan takrorlandi, bu vaqti-vaqti bilan va ovqatdan keyin aniq edi. Bo‘limimizga statsionar davolanish uchun yotqizildi. Alomatlar boshlanganidan beri uning tana vazni 13 kg ga kamaydi. Fizik tekshiruvda chapda engil perkussiya og'rig'i aniqlanganbuyrakhudud. Bir nechta tasviriy tekshiruvlar o'tkazildi. Vena ichiga yuborilgan urografiyada chap tomonda katta bo‘shliqni egallagan jarohat aniqlanganbuyrakva o'ng buyrakdagi dupleks buyrak tos suyagi va siydik chiqarish kanalining malformatsiyasi (1(a) va (b)-rasm). Chapning tos suyagi va kalikslaribuyraksiqilgan va deformatsiyalangan. Keyingi B-ultratovush tekshiruvi bir xil aks-sadoni ko'rsatadigan katta massani aniqladi. Uning shakli muntazam bo'lsa-da, buyrak parenximasi bilan chegarasi aniq emas edi. Bundan tashqari, chap qorincha arteriyasi va chap buyrak venasi siqilib, chap qorincha paydo bo'lishi mumkinligini ko'rsatadi.buyrakshish. Qorin bo'shlig'i kompyuter tomografiyasi (KT) chap buyrakning yuqori qutbida aralash zichlikka ega bo'lgan katta massani ko'rsatdi va oddiy skanerlashda o'simtaning KT qiymati 79 dan 82 gacha. KTning ko'ndalang kesimida maksimal o'lcham taxminan edi. 15,8 12,3 18,7 sm, va aniq chegara bilan o'simta ichida nekrotik suyuqlanish (notekis kuchaytirish) maydoni kuzatildi (1-rasm (c) va (e)). Arterial fazada chap buyrak arteriyasiga bir nechta kuchaytirilgan tomir soyalari bog'langan va chap yuqori buyrak kosasi kengaygan (1-rasm (d) va (f)). Ichkarida suvga o'xshash zichlikka ega bo'lgan choyshabga o'xshash soya kuzatildi va qo'shni to'qimalar tuzilmalari bosim ostida siljidi. Qorin bo'shlig'ida yoki retroperitoneumda kattalashgan limfa tugunlari topilmadi. Operatsiyadan oldingi muntazam qon tekshiruvi qizil qon tanachalari soni 3,53 1012/L, gemoglobin darajasi 75,00 g/L, qizil qon tanachalari hajmi 26 ni tashkil qildi. 00 foiz va trombotsitlar soni 918.00 109 /L. Bundan tashqari, o'simta belgisi bo'lgan neyronga xos enolaza kontsentratsiyasi 124,2 ng / ml ni tashkil etdi. Operatsiyadan oldingi tekshiruvlarga ko'ra, bemorda operatsiyaga qarshi ko'rsatmalar yo'q; qon ivish funktsiyasi va elektrokardiografiya va ko'krak qafasi rentgenografiyasi natijalari sezilarli anormalliklarni aniqlamadi. Chap buyrakning gigant o'simtasini retroperitoneal laparoskopik radikal rezektsiyasi para-abdominal aorta va buyrak hilyar limfa tugunlarini kesish bilan amalga oshirildi. Operatsiya ichidagi vaziyatga qarab ochiq operatsiyaga o'tishga tayyorlandik. Operatsiya paytida biz kutilmaganda chap buyrakda dupleks siydik yo'llarini topdik, bu operatsiyadan oldingi tekshiruvda tasvirlanmagan.
and the perirenal fascia was intact without tumor invasion (Figure 1(g), (h)). A routine blood re-examination the day after surgery revealed a platelet count of 671.00 109 /L and a thrombocytosis level of 0.52% (thrombocytosis was defined as a platelet count of >300 109 /L). Operatsiyadan keyingi ikkinchi kuni bemorda aniq sababsiz tez-tez talvasalar bilan to'satdan ong buzilishi rivojlandi, uyquchanlik va titroq paydo bo'ldi. Ushbu anomaliyalar simptomatik davolanishdan keyin yo'qoladi. Operatsiyadan keyingi ettinchi kuni muntazam qon tekshiruvida trombotsitlar soni 1012.00 109 /L va trombotsitoz darajasi 0,66 foiz; shuning uchun bemorga trombozni oldini olish uchun og'iz orqali aspirin tabletkalarini olishni maslahat berdik. Operatsiyadan keyingi 14-kuni trombotsitlar soni 518.00 109 /L, trombotsitoz darajasi esa 0,41 foizni tashkil etdi. Bemorning ahvoli yaxshilanib, operatsiyadan keyingi 14-kuni kasalxonaga yotqizildi. Operatsiyadan keyingi 23-kuni muntazam qon tekshiruvi trombotsitlar soni 390,00 109 / l va trombotsitoz darajasi 0,29 foizni ko'rsatdi. Ushbu natijalarni ko'rib chiqqach, bemorga aspirinni qabul qilishni to'xtatishni tavsiya qildik. Operatsiyadan keyingi mikroskopik patologik tekshiruvda chap yuqori buyrakda taxminan 19,0 12,0 11,0 sm3 bo'lgan qizil-jigarrang massa dupleks siydik yo'llari bo'lgan kesma aniqlangan. Kesilgan sirt kulrang-oq va sariq, gulkaramga o'xshash va tartibsiz edi. Bo'limning ba'zi joylarida qon ketish va nekroz ko'rsatilgan (1-rasm (i)). Mikroskopik jihatdan o'simta to'qimasi noto'g'ri shakllangan qon tomirlari, shpindel shaklidagi silliq mushak to'plamlari va yog 'to'qimalaridan va asosan shpindelsimon va ko'p burchakli eozinofil granüler sitoplazmaga ega bo'lgan ko'pburchakli epiteloid hujayralardan iborat edi. Ayrim hududlarda yirik yadroli epiteloid kelib chiqqan ganglion hujayralar kuzatilgan. Stroma va yadroviy bo'linish osongina ko'rinib turardi, ular yamoq va ipli joylashuvni namoyish etdi. Ba'zi joylarda epiteloiddan kelib chiqqan ganglionga o'xshash yirik yadroli hujayralar kuzatilishi mumkin. Anaplaziya va mitoz ham osonlik bilan kuzatildi, ular choyshabga o'xshash va chiziqli tartiblarni ko'rsatdi. Buyrak EAML diagnostikasi gematoksilin-eozin bo'yalishi va immunohistokimyoviy markerlar (2(a)-rasm) bilan tasdiqlangan, bunda vimentin, HMB-45 va melan-A uchun pozitivlik ko'rsatilgan; Ki-67 uchun zaif pozitivlik (taxminan 1 foiz –5 foiz); va epiteliya hujayralari uchun salbiy (sitokeratin) (2-rasm (b) - (f)). Bo'shatishdan keyin kuzatuv davomida birlamchi lezyonning qaytalanishi ham, uzoq metastaz ham aniqlanmadi.
Munozara Renal EAML, a special histological subtype of angiomyolipoma, is a rare mesenchymal tumor with potential malignancy. Its invasive growth, local recurrence, rupture, and metastasis have been described worldwide.3 Most EAML lesions are located in the kidney, but EAML in the lung, liver, pancreas, bladder, prostate, uterus, ovary, vulva, vagina, and bones has also been reported.4 Clinically, the age at onset of EAML ranges from 30 to 80 years (average, 49.7 years), and the male-to-female ratio is 9:11.5 In our patient, a 33-year-old man, the EAML was located in the upper pole of the left kidney. The etiology of EAML is not yet clear; however, some reports have suggested that it is associated with p53 mutation and deletion of the TSC1 and TSC2 genes.6,7 Few cases of EAML have been reported, and the clinical symptoms are diverse. If the tumor is complicated with intertumoral malformation, spontaneous rupture of blood vessels may cause sudden back or abdominal pain or even hypotensive shock. In the pre-sent case, the patient's gastric body and gastric fundus were compressed by the huge left kidney tumor, resulting in weakness and poor appetite. After summarizing 41 previous cases, Nese et al.8 found that EAML had five clinical features: the presence of tuberous sclerosis syndrome, tumor necrosis, extrarenal extension or renal vein invasion, carcinoid histology, and tumor size of >7,7 sm. Hozirgi holatda o'simta nisbatan kattaroq bo'lib, ichidagi nekrotik to'qimalar va patologik bo'limlarda karsinoid to'qimalar yuqoridagi klinik belgilarga mos keladi. Biroq, o'simta dupleks buyrakning yuqori buyragida paydo bo'lgan. O'simta faqat pastki buyrak to'qimasini siqib chiqargan va pastki buyrak to'qimalariga kirmaganligi kam uchraydi.
CISTANCHE BUYRAK/BUYRAK FONKSIYASINI YAXSHILADI
EML ko'pincha gipoekoik bo'lib, ultratovush yordamida heterojen cho'qqi kuchayishi yoki psevdokist shakllanishini ko'rsatadi. Ba'zi ekspertlarning ta'kidlashicha, EAMLning aksariyat holatlari oddiy skanerlashda yuqori zichlikdagi qattiq lezyonlar va kuchaytirilgan KTda tez kirib, sekinlashuvchi naqsh sifatida namoyon bo'ladi. Buyrak o'smalari ko'p miqdorda yumshoq to'qimalarni o'z ichiga olgan yog'li massalar bilan aralashtirilganda EAML ehtimoli ko'rib chiqilishi mumkin.9 Agar magnit-rezonans tomografiya asta-sekin ortib borayotgan T1-vaznli signal (o'tkir qon ketish) va past T{{5}ni ko'rsatsa. }vaznli signal (zararning yuqori hujayrali xususiyati tufayli), aniq chekka va heterojenlikning kuchayishi kuzatilishi mumkin.10 Gematoksilin-eozin bilan bo'yalganida, EAML ko'p hollarda atipiya, mitotik faollik bilan birga epiteloid hujayralar tomonidan ko'payish va tomirlar invaziyasini ko'rsatadi. , nekroz va qon ketishi. Ko'rish sohasida ko'pincha eozinofil donador sitoplazma ko'p bo'lib, ba'zi joylarda epiteloid kelib chiqishi gangliozidga o'xshash hujayralar kuzatiladi. Ko'pgina hollarda, EAML o'simta to'qimalaridagi epiteliya hujayralari melanotsitlar belgisi HMB-45 va mioid belgisi melan-A uchun immunohistokimyoviy jihatdan ijobiydir; E-kaderin va b-katenin uchun zaif ijobiy; va epiteliy hujayralari (sitokeratin), nerv hujayralari (S-100), silliq mushak aktin va desmin uchun salbiy.11,12
Paraneoplastik sindrom - bu o'simtaning to'g'ridan-to'g'ri kirib borishi yoki uning metastazlari natijasida kelib chiqmagan, balki saratonning boshqa tizimlar yoki organlarga, ehtimol, immun vositachiligidagi masofaviy ta'siridan keyin ikkilamchi rivojlanadigan belgilar va alomatlar to'plami. Ta'sirlangan bemorlarda ko'pincha qizil qon tanachalarining cho'kish tezligi, trombotsitlar sonining ko'payishi, gormonlar va immunitet tizimining anormalliklari kuzatiladi. Hozirgi holatda operatsiyadan oldingi trombotsitlar sonining yuqori bo'lishi o'simta hujayralari tomonidan interleykin 6 ishlab chiqarilishi, jigarda trombopoetin ishlab chiqarishni rag'batlantirish va suyak iligida megakaryotsitlarning keyingi induktsiyasi natijasida yuzaga kelgan bo'lishi mumkin, natijada trombotsitoz paydo bo'ladi.13 operatsiya, trombotsitlar soni asta-sekin antikoagulyant terapiya (aspirin) bilan normal holatga qaytdi. Umumiy populyatsiyada buyrak EAML kam uchraydiganligi sababli, davolash usullari bir xil emas. Hozirgi holatda operatsiyadan oldingi tekshiruv atrofdagi to'qimalar va uzoq organlarning aniq invaziyasini aniqlamadi. Katta chap EAMLning laparoskopik radikal rezektsiyasi o'simtani olib tashlash uchun ochiq operatsiyaga o'tkazildi va bu protsedura qorin bo'shlig'i aorta limfa tugunlari va buyrak limfa tugunlarini kesish bilan birlashtirildi. Hozirgi vaqtda zamonaviy laparoskopiya buyrakning katta o'smalarini radikal rezektsiya qilish imkonini beradi, shu bilan birga bemorning operatsiyadan keyingi hayot sifatini yaxshilaydi va og'riqni kamaytiradi. So'nggi yillarda favqulodda vaziyatlarda katta jarohatlar uchun zarur bo'lgan tajriba darajasi va laparoskopik ko'nikmalar keskin o'zgardi. Favqulodda laparoskopiya sharoitida yuqori malaka darajasining foydali ta'siri ko'proq namoyon bo'ladi. Shunday qilib, laparoskopik ko'nikmalarni takomillashtirish jarrohlik favqulodda vaziyatlarga innovatsion yondashuvga aylanmoqda.14
CISTANCHE BUYRAK/BUYRAK INFEKTSIONINI YAXSHILADI
Ushbu holatda muntazam kuzatuvdan so'ng, birlamchi lezyonning eksizyon joyida na relaps, na uzoq organ metastazlari kuzatilmadi. Biroq, ba'zi bemorlarda faqat jarrohlik davolash davolanmaydi. Kimyoterapiya kabi yordamchi muolajalar ham ko'rib chiqilishi va muntazam ravishda tekshirilishi kerak.15,16 Metastatik EAMLga ega bo'lgan yoki jarrohlik yo'li bilan davolanolmaydigan bemorlar tizimli kimyoterapiya bilan davolanishi mumkin. Ba'zi olimlar, doksorubitsin, kimyoterapiya preparati, buyrak EAMLni davolashda ma'lum ta'sirga ega ekanligini aniqladilar; ammo, uning uzoq muddatli ta'siri aniqlanmagan.17 Bundan tashqari, tadqiqotlar buyrak EAML radioterapiyaga sezgir emasligini ko'rsatdi.18 Kenerson va boshq.19 buyrak EAML o'sishi va rivojlanishi jarayonida mTOR yo'li anormal tarzda faollashganini aniqladi; Shunday qilib, rapamisin, everolimus va boshqalar kabi mTOR inhibitörlerini qo'llash o'smaning kamayishiga olib kelishi mumkin. Inoue va boshq.20 MDM2 oqsilining asosiy EAMLda salbiy bo'lganligini va metastaz yoki qaytalanish bilan ikki bemorda asta-sekin ortib borayotgan tendentsiyani ko'rsatganligini xabar qildi. Ushbu topilmalar EAML uchun davolash maqsadlari sifatida yangi prognostik omillarning paydo bo'lish ehtimolini ko'rsatadi.
XulosaBuyrak EAML past darajadagi xavfli o'smadir. O'ziga xos klinik belgilar yo'qligi sababli, turli xil tasviriy tekshiruvlar natijalari hisobga olinadi va ba'zi bemorlar aniq tashxis qo'yish uchun hali ham jarrohlik tekshiruviga va patologik tekshiruvga muhtoj. Radikal jarrohlik buyrak EAML uchun asosiy davolash bo'lishi mumkin, kimyoterapiya va radioterapiya esa yordamchi terapiya sifatida ishlatilishi mumkin. Biroq, bu o'smaning xavfli potentsiali tufayli operatsiyadan keyin ham muntazam kuzatuv kuzatuvi talab qilinadi. Uzoq metastazlar bilan og'rigan bemorlar tegishli kimyoterapiya va radioterapiya bilan davolanishi mumkin. Buyrak EAML bilan qo'shimcha tajriba talab etiladi.
