Otoimmün gepatit va surunkali gepatit C bilan og'rigan bemorda gepatopulmoner sindrom: tipik aks-sado topilmalarini ta'kidlagan holda hisobot.

Abstrakt

Gepatopulmoner sindrom (HPS) jigar kasalligining kamdan-kam uchraydigan asorati bo'lib, arterial gipoksemiyaga olib keladigan o'pka ichidagi tomirlarning kengayishi bilan tavsiflanadi. Biz 59- yoshli ayolning mastektomiyadan so‘ng ikki tomonlama ko‘krak bezi saratoni bilan og‘rigan holatini taqdim etamiz. Boshqa yurak, o'pka va tizimli etiologiyalarni istisno qilish uchun keng qamrovli diagnostika tekshiruvi o'tkazildi. Unga surunkali gepatit C bilan birga autoimmun gepatit tashxisi qo'yilgan. Ekokardiyografiyada HPSga xos bo'lgan o'pka ichidagi manyovrning xarakterli topilmalari aniqlangan. Bemorda steroid terapiyasi boshlanganidan keyin o'pka simptomlari va oksigenatsiya holati yaxshilangan. Kortikosteroidlar HPS uchun yakuniy davo bo'lmasa-da, ular bu holatda qo'llab-quvvatlovchi chora hisoblangan. Ammo shuni ta'kidlash kerakki, jigar transplantatsiyasi HPS uchun yakuniy davolash bo'lib qolmoqda. Bu holat ekokardiyografiyaning ahamiyatini va kortikosteroidlar kabi qo'llab-quvvatlovchi chora-tadbirlarning HPS bilan bog'liq simptomlarni boshqarishda, ayniqsa, otoimmün gepatitli bemorlarda, jigar transplantatsiyasini kutayotganda ko'prik terapiyasi sifatida potentsial rolini ta'kidlaydi.

Cistanche charchoqqa qarshi va chidamlilikni kuchaytiruvchi vosita sifatida harakat qilishi mumkin va eksperimental tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, Cistanche tubulosa qaynatmasi og'irlikdagi suzuvchi sichqonlarda shikastlangan jigar gepatotsitlari va endotelial hujayralarini samarali himoya qilishi, NOS3 ekspressiyasini oshirishi va jigar glikogenini rag'batlantirishi mumkin. sintez, shuning uchun charchoqqa qarshi ta'sir ko'rsatadi. Feniletanoid glikozidga boy Cistanche tubulosa ekstrakti zardobdagi kreatin kinaz, laktat dehidrogenaza va laktat darajasini sezilarli darajada kamaytirishi va ICR sichqonlarida gemoglobin (HB) va glyukoza darajasini oshirishi mumkin va bu mushaklarning shikastlanishini kamaytirish orqali charchoqqa qarshi rol o'ynashi mumkin. va sichqonlarda energiyani saqlash uchun sut kislotasini boyitishni kechiktirish. Murakkab Cistanche Tubulosa tabletkalari og'irlikni ko'taruvchi suzish vaqtini sezilarli darajada uzaytirdi, jigar glikogen zaxirasini oshirdi va sichqonlarda mashqdan keyin qon zardobidagi karbamid darajasini pasaytirdi, bu uning charchoqqa qarshi ta'sirini ko'rsatdi. Cistanchis qaynatmasi sichqonlarning chidamliligini oshirishi va mashq qilishda charchoqni yo'q qilishni tezlashtirishi mumkin, shuningdek, yuk mashqlaridan keyin qon zardobida kreatin kinazning ko'payishini kamaytirishi va mashqdan keyin sichqonlarning skelet mushaklarining ultrastrukturasini normal holatda saqlashi mumkin, bu uning ta'siri borligini ko'rsatadi. jismoniy kuch va charchoqqa qarshi kurash. Cistanchis, shuningdek, nitrit bilan zaharlangan sichqonlarning yashash vaqtini sezilarli darajada uzaytirdi va gipoksiya va charchoqqa chidamliligini oshirdi.

Covid Fatigue-ni bosing

【Batafsil ma'lumot uchun:george.deng@wecistanche.com / WhatApp:8613632399501】

Kategoriyalar: Kardiologiya, ichki kasalliklar, gastroenterologiya

Kalit so'zlar: jigar transplantatsiyasi, simptomlarni boshqarish, nafas olish etishmovchiligi, ekokardiyografiya, surunkali gepatit C, autoimmun gepatit, arterial gipoksemiya, o'pka ichidagi tomirlarning kengayishi, gepatopulmoner sindrom

Kirish

Gepatopulmoner sindrom (HPS) surunkali jigar kasalligi kontekstida yuzaga keladigan o'pka tomirlarining asoratidir [1]. U sirozli bemorlarda klassik tarzda namoyon bo'ladi, ammo u gipoksik gepatit va fulminant virusli gepatit bilan og'rigan bemorlarda ham qayd etilgan [2, 3].

Bu o'pka ichidagi tomirlarning kengayishi sifatida namoyon bo'ladi, buning natijasida ventilyatsiya-perfuziya mos kelmasligi va arterial gipoksemiya [1]. Ekokardiyografiya xarakterli topilmalarni aniqlash orqali HPS tashxisida muhim rol o'ynaydi [4]. Uning aniq patofiziologiyasi jigar disfunktsiyasi, o'pka tomirlarining o'zgarishi va kislorod bilan ta'minlanishining buzilishi o'rtasidagi murakkab o'zaro ta'sirlarni o'z ichiga oladi [1]. HPS belgilari orasida mashaqqatli nafas qisilishi, platipnea (tik holatda nafas qisilishi) va ortodeoksiya (tik holatda arterial kislorod saturatsiyasining pasayishi) kiradi [1].

HPS diagnostikasi jigar kasalligi, o'pka ichidagi tomirlarning kengayishi va boshqa o'pka yoki yurak sabablari bilan bog'liq bo'lmagan arterial gipoksemiya mavjudligini talab qiladi [1]. Ekokardiyografiya ushbu xususiyatlarni aniqlay oladi, HPSni gipoksemiyaning boshqa sabablaridan farqlaydi va tegishli davolashni yo'naltiradi [4].

Jigar transplantatsiyasi HPS uchun asosiy davolash usuli bo'lsa-da [5], chunki u o'pka anomaliyalarini bartaraf qiladi, Pentoksifilin, Metilen ko'k va Norfloksatsin kabi turli xil farmakologik muolajalar transplantatsiya uchun ko'prik sifatida harakat qilingan [6]. O'tmishda og'ir gepatopulmoner sindrom belgilarining steroidlar bilan tiklanishi haqida xabar berilgan bo'lsa-da, steroidlarning roli yaxshi aniqlanmagan [7].

Ushbu ish hisobotida biz HPSni jigar kasalligining mumkin bo'lgan asoratlari sifatida tan olish muhimligini ta'kidlaymiz. Biz HPS bilan bog'liq tipik ekokardiyografik topilmalarni tasvirlaymiz.

Biz davolanmagan otoimmun gepatit va gepatit C bilan og'rigan bemorda HPS holatini taqdim etamiz. Bizning holatimizda ekokardiyografiya tashxisni tasdiqladi va steroid davolashni boshlaganidan keyin simptomlarning yengilligi kuzatildi.

Vaziyat taqdimoti

Qariyb 10 yil oldin mastektomiya, radiatsiya va kimyoterapiyadan so‘ng ikki tomonlama ko‘krak bezi saratoni bilan og‘rigan 59- yoshli ayol ikki haftalik asta-sekin nafas qisilishidan keyin tez yordam bo‘limiga murojaat qildi. Uning alomatlari zo'riqish bilan kuchayib, xirillash bilan bog'liq edi.

U ko'krak qafasidagi og'riqlar, yurak urishi va bosh aylanishini rad etdi. Bundan tashqari, bemor o'ng sonning og'rig'i va shishishidan shikoyat qildi, ammo anamnezda travma, isitma, poliartralgiya, poliartrit yoki bu mintaqada xo'ppoz borligini rad etdi.

Jismoniy tekshiruvda bemorning ko'krak qafasi ikki tomonlama auskultatsiya uchun aniq edi, yagona muhim topilma o'ng sonning sezgirligi va shishishi edi. Teri nozik, ammo eritematoz emas edi. Xona havosiga 87% to‘yinganligi sababli unga burun kislorodi qo‘yildi, arterial qon gaz tahlili o‘tkazildi (1-jadval) PaO2 58 mmHg ni ko‘rsatdi va Aa gradienti 51,73 mmHg deb hisoblandi.

Ko'krak qafasi rentgenogrammasi o'tkazildi, unda o'tkir kardiopulmoner anomaliya ko'rsatilmagan. O'ng pastki oyoq-qo'lning rentgenogrammasi buyurildi, bu o'tkir singanlikni istisno qiladi. ERda o'tkazilgan qon tekshiruvlari shuni ko'rsatdiki, bemorning jigar fermentlari ko'tarilgan, maksimal alanin transaminaza (ALT) 408 ga va aspartat aminotransferaza (AST) 1374 ga, trombotsitopeniya (77, 000 / mikrolitr) va kreatin kinaz ( CK) darajasi 18,000 IU/L ga ko'tarildi. Jigar fermentlari ko'tarilganligi sababli ultratovush qorin bo'shlig'i va gepatit paneli buyurildi. Ultratovush tekshiruvi natijalari o't pufagi devorining qalinlashuvisiz xolelitiyozni va jigarning nodulyar konturini ko'rsatdi, bu sirozni ko'rsatadi. Uning uchun siroz tashxisi yangi edi. U gepatit C uchun ijobiy test berdi. Shunday qilib, bemorning o'ng sonida rabdomiyolizga shubha qilingan, chunki bemorda CK darajasi juda yuqori edi. Bemorning o'ng sonidagi og'riqlar uchun otoimmün etiologiyaga shubha qilingan, shuning uchun antinuklear antikor (ANA) darajasi ko'tarilgan.

Gastrointestinal (GI) gepatopulmoner sindromga shubha qilingan va qondagi gepatit C virusi (HCV) RNK darajasini aniqlash uchun pufakchali transtorasik aks sado va polimeraza zanjiri reaktsiyasi (PCR) testi tavsiya etiladi. Ular bemorda otoimmun gepatit bo'lishi mumkin, deb gumon qilishdi, chunki bemorda surunkali gepatit C bilan bir qatorda polimiyozitga shubha bilan ham ijobiy ANA bor edi. Qonda HCV RNK darajasi 853,114 IU/ml ko'tarilgan. Pufakchani o'rganish bilan transtorasik aks-sado gepatopulmoner sindromga mos keladigan engil transpulmoner shuntni aniqladi (1, 2, 3-rasmlar) va (1-video). Shuningdek, aks-sadoda chap qorincha devorining normal harakati, ejeksiyon ulushi 60-65% ga teng, o‘ng qorinchaning normal o‘lchami va funktsiyasi, o‘pka arteriyasi bosimi normal bo‘lgan bikuspid aorta qopqog‘iga shubha borligi ham ko‘rsatilgan.

Shunday qilib, gepatopulmoner sindrom diagnostikasi o'pka ichidagi manyovrning tipik ekokardiyografik ma'lumotlari, ijobiy fiziologik kontrastni o'rganish va arterial gipoksemiya asosida aniqlandi. ANA, ANA HEP-2, anti-SSA-52(RO) kabi otoimmün antikorlar va sitoplazmatik naqshli antikorlarga ega silliq mushak antikorlari otoimmun gepatit panelida sezilarli darajada ijobiy chiqdi. Bemorga steroidlar (kuniga 40 mg prednizon) qabul qilindi va jigar biopsiyasi buyurildi.

Jigar biopsiyasi zich portal va periportal limfoplazmatik yallig'lanishni, jigar fibrozining ({0}} bosqichi) mavjudligini tasdiqladi va xolestaz, o't yo'llarining proliferatsiyasi, duktopeniya, steatoz yoki lezyonli malignite belgilari yo'q. Jigar transplantatsiyasini baholash uchun yuqori darajadagi tibbiy yordamga o'tkazish tavsiya etilgan, ammo bemorni ko'chirish mumkin emas edi, shuning uchun jigar transplantatsiyasi uchun ambulatoriya tekshiruvi rejalashtirilgan. Ushbu davrda bemorning jigar funktsiyasi testlari, CK darajasi va kreatinin darajasi yaxshilandi va dastlabki holatga qaytdi. Steroidlarni qabul qilishni boshlagandan so'ng, bemorning nafas olish holatida sezilarli yaxshilanish kuzatildi.

Bemor to'rt kun davomida 40 mg prednizonni, so'ngra kuniga 20 mg dan foydalanishni davom ettirish bo'yicha ko'rsatma bilan, autoimmun gepatit bo'yicha revmatolog va HCV bilan davolash uchun gepatolog bilan kuzatuv uchrashuvlari rejalashtirilgan.

Munozara

HPS - bu o'pka ichidagi vazodilatatsiya orqali anormal kislorodlanishni keltirib chiqaradigan jigar kasalligi bilan tavsiflangan holat. HPS patofiziologiyasi jigar fibrozini o'z ichiga oladi, bu endotelin 1 va TNF-A kabi yallig'lanishga qarshi sitokinlarning ko'payishiga olib keladi, ular haddan tashqari azot oksidi ishlab chiqarish va angiogenez va o'pka kapillyarini prognoz qiluvchi makrofaglar va monotsitlarning to'planishi natijasida o'pkaning kengayishiga olib keladi [1] . Alveolyar kislorodning saqlanib qolishi bilan qon oqimining ko'payishi arterial va venoz qon aylanishi o'rtasida manyovrni keltirib chiqaradi, natijada ventilyatsiya-perfuzion mos kelmasligi va arterial gipoksemiya paydo bo'ladi [1]. O'pka ichidagi tomirlarning kengayishi aniq ko'rinishda paydo bo'lishi mumkin, 1-toifa lezyonlar prekapillyar darajadagi diffuz o'pka tomirlari kengayishiga ega va 2-toifa lezyonlar aniqroq, gaz almashinuvidan uzoqda joylashgan yirik arteriovenoz aloqalar bilan mahalliy kengayishlar [1]. 1-toifa lezyonlar kislorod terapiyasiga ijobiy javob beradi, 2-toifa lezyonlar esa katta haqiqiy shuntlar mavjudligi sababli yomon javob beradi [1].

Shunday qilib, o'pkada gaz almashinuvining buzilishi o'pka kapillyar tomirlarining kengayishi va ularning sonining ko'payishi, o'ngdan chapga manyovr, ventilyatsiya-perfuzion nuqson va diffuziyaning cheklanishiga olib keladi [8].

Jigar kasalligi bo'lgan odam nafas olayotganda arterial qondagi kislorodning qisman bosimi (PaO2) 80 mmHg dan past bo'lsa, Aa gradienti 15 mmHg dan yuqori (yoki 64 yoshdan katta bo'lsa, 20 mmHg) tuzatilganda tashxis qilinadi. xona havosi va o'pka ichidagi tomirlarning kengayishi kontrastli ekokardiyografiya yoki o'pka perfuziyasini skanerlash bilan tasdiqlangan, miya shuntining 6% dan ortiq qismini ko'rsatadi [1].

Kontrastli transtorasik ekokardiyografiya o'pka angiografiyasi va transözofageal ekokardiyografiya bilan solishtirganda kamroq invaziv va oson mavjud. Shu bilan birga, u texnetiy 99m yorliqli makroaggregatsiyalangan albumin testi yoki o'pka perfuziyasi skaneridan ko'ra sezgirroqdir [4]. Shunday qilib, bu tanlov tanlovidir.

Ekokardiyografiya HPS diagnostikasida hal qiluvchi rol o'ynaydi, chunki u holat bilan bog'liq xarakterli topilmalarni, shu jumladan o'pka ichidagi shuntning dalillari bilan o'pka ichidagi tomirlarning kengayishini aniqlashi mumkin [4]. Ushbu ekokardiyografik xususiyatlarni aniqlash orqali klinisyenler HPSni gipoksemiyaning boshqa sabablaridan farqlashlari va tegishli davolashni boshqarishlari mumkin [4].

In'ektsiyadan keyin chap tomondagi pufakchalarning paydo bo'lish vaqti shuntning manbasini aniqlashi mumkin [9]. Intrakardiyak manyovrda pufakchalar yurakning o'ng kameralarida pufakchalar paydo bo'lgandan keyin uchta yurak siklida paydo bo'ladi [9]. O'pka ichidagi manyovrda pufakchalar yurakning o'ng kameralarida pufakchalar paydo bo'lgandan keyin to'rt-oltita yurak siklida paydo bo'ladi [9].

Davolash uchun mavjud bo'lgan turli dori-darmonlarga azot oksidi sintazasini inhibe qiluvchi dorilar (pentoksifilin, metilen ko'k, L-NG-nitro arginin metil esteri, quercetin, mikofenolat mofetil, kofein kislotasi fenetil esteri, N-asetilsistein), endotelni faolsizlantiradigan dorilar kiradi {{3} } (pentoksifillin, quercetin, mikofenolat mofetil), o'pka angiogenezini inhibe qiluvchi dorilar (pentoksifilin, quercetin va mikofenolat mofetil) va bakterial translokatsiyani inhibe qiluvchi va nitrat oksidi (norfloksatsin) ning keyinchalik pasayishiga olib keladigan dorilar [6].

Tzovaras va boshqalar. 2006 yilda idyopatik granulomatoz gepatit tufayli sirrozi bo'lmagan portal gipertenziyasi bo'lgan bemorda kortikosteroid terapiyasidan so'ng gepatopulmoner sindromning (HPS) to'liq tiklanishi kuzatilgani haqida xabar berishdi. Ushbu topilma ushbu bemorda kortikosteroidlarga noyob javobni ta'kidlaydi va hech bo'lmaganda granulomatoz gepatit kontekstida HPSni boshqarish haqidagi tushunchamizni kengaytiradi [7].

Bizning holatda, jigar biopsiyasi bemorda siroz borligini isbotladi va bemorda qo'llab-quvvatlovchi terapiya va steroid foydalanish bilan simptomlarning yaxshilanishi kuzatildi. Bemorda autoimmun gepatit va surunkali gepatit C bor edi. Sirrozli va autoimmun gepatitli bemorlarda gepatopulmoner sindrom belgilarini davolashda steroidlardan foydalanish qo'shimcha tadqiqotlarga muhtoj.

HPS ning mavjudligi oxirgi bosqichdagi jigar kasalligi (MELD) reytingi modelidan istisno hisoblanadi va bemorlarga jigar transplantatsiyasi uchun ustuvorlik beriladi [10].

Xulosa

Xulosa qilib aytganda, ish davolanmagan gepatit C va autoimmun gepatit bilan og'rigan bemorda gepatopulmoner sindromni tasdiqlashda ekokardiyografiyaning diagnostik ahamiyatini ta'kidlaydi. O'pka ichidagi tomirlarning kengayishi, o'pka ichidagi shunt va arterial gipoksemiyaning xarakterli ekokardiyografik ma'lumotlari tashxisni aniqlashda muhim rol o'ynadi. Kortikosteroidlar gepatopulmoner sindromning asosiy davolash usuli sifatida belgilanmagan bo'lsa-da, ushbu holatda ulardan foydalanish otoimmün gepatit mavjudligi sababli foydali bo'lishi mumkin. Bemorda qo'llab-quvvatlovchi kortikosteroid terapiyasi bilan o'pka simptomlari va oksigenatsiya holati yaxshilangan. Otoimmün gepatit bilan bog'liq bo'lgan gepatopulmoner sindromni davolashda kortikosteroidlarning potentsial rolini o'rganish uchun keyingi tadqiqotlar kafolatlanadi.

Qo'shimcha ma'lumot

Oshkoralar

Inson sub'ektlari: ushbu tadqiqotning barcha ishtirokchilari rozilik olgan yoki undan voz kechgan. Manfaatlar to'qnashuvi: ICMJE yagona oshkor qilish shakliga muvofiq, barcha mualliflar quyidagilarni e'lon qiladilar: To'lov/xizmatlar haqida ma'lumot: Barcha mualliflar taqdim etilgan ish uchun hech qanday tashkilotdan moliyaviy yordam olinmaganligini e'lon qildilar. Moliyaviy aloqalar: Barcha mualliflar hozirda yoki oldingi uch yil ichida taqdim etilgan ishlarga qiziqish bildirishi mumkin bo'lgan tashkilotlar bilan moliyaviy aloqalari yo'qligini e'lon qilishgan. Boshqa munosabatlar: Barcha mualliflar taqdim etilgan asarga ta'sir ko'rsatishi mumkin bo'lgan boshqa aloqalar yoki faoliyatlar yo'qligini e'lon qildilar.

Ma'lumotnomalar

1. Gandi KD, Taweesedt PT, Sharma M, Surani S: Gepatopulmoner sindrom: yangilanish. Jahon J Gepatol. 2021, 13:1699-706. 10.4254/wjh.v13.i11.1699

2. Fuhrmann V, Madl C, Mueller C, Holzinger U, Kitzberger R, Funk GC, Schenk P: Gipoksik gepatitli bemorlarda gepatopulmoner sindrom. Gastroenterologiya. 2006, 131:69-75. 10.1053/j.gastro.2006.04.014

3. Regev A, Yeshurun ​​M, Rodriguez M, Sagie A, Neff GW, Molina EG, Schiff ER: O'tkir gepatit A. J Virusli gepat bilan og'rigan bemorda vaqtinchalik gepatopulmoner sindrom. 2001, 8:83-6. 10.1046/j.1365-2893.2001.00270.x

4. Abrams GA, Jaffe CC, Hoffer PB, Binder HJ, Fallon MB: Gepatopulmoner sindromli bemorlarda kontrastli ekokardiyografi va o'pka perfuziyasini skanerlashning diagnostik yordami. Gastroenterologiya. 1995, 109:1283-8. 10.1016/0016-5085(95)90589-8

5. Krowka MJ: Gepatopulmoner sindrom va portopulmoner gipertenziya: jigar kasalligining o'pka tomirlari sirlari. Clin Liver Dis (Hoboken). 2020, 15:S13-24. 10.1002/cld.846

6. Eshraghian A, Kamyab AA, Yoon SK: Gepatopulmoner sindromni farmakologik davolash. Biomed Res Int. 2013, 2013: 670139. 10.1155/2013/670139

7. Tzovaras N, Stefos A, Georgiadou SP, va boshqalar: granulomatoz gepatit uchun kortikosteroid davolashdan so'ng sirozli bo'lmagan bemorda og'ir gepatopulmoner sindromning teskarisi: ish hisoboti va adabiyotlarni ko'rib chiqish. Jahon J Gastroenterol. 2006, 12:336-9. 10.3748/wjg.v12.i2.336

8. Rodriguez-Roisin R, Krowka MJ: Gepatopulmoner sindrom--jigar tomonidan qo'zg'atilgan o'pka tomirlarining buzilishi. N Engl J Med. 2008, 358:2378-87. 10.1056/NEJMra0707185

9. Velthuis S, Buscarini E, Gossage JR, Snijder RJ, Mager JJ, Post MC: sho'rlangan kontrastli ekokardiyografi bo'yicha o'pka shuntining klinik ta'siri. J Am Soc Ekokardiyogr. 2015, 28:255-63. 10.1016/j.echo.2014.12.008

10. Goldberg DS, Krok K, Batra S, Trotter JF, Kawut SM, Fallon MB: Gepatopulmoner sindrom MELD istisno siyosatining jigar transplantatsiyasidan keyingi bemorlarning natijalariga ta'siri: UNOS ma'lumotlar bazasini tahlil qilish. Gastroenterologiya. 2014, 146:1256-65.e1. 10.1053/j.gastro.2014.01.005

【Batafsil ma'lumot uchun:george.deng@wecistanche.com / WhatApp:8613632399501】