Siydik pufagidagi papiller urotelial karsinoma bilan birga mavjud bo'lgan L shaklidagi kesishgan birlashtirilgan buyrak ektopiyasidagi birlamchi xondrosarkoma - yomon prognozli sirli shaxs

Aloqa:joanna.jia@wecistanche.com/ WhatsApp: 008618081934791

Mayank Kumar¹, Aasma Nalva²va boshqalar

Abstrakt

Birlamchi buyrak xondrosarkomalari tabiatan yuqori darajaga ega bo'lgan kam uchraydigan o'smalar bo'lib, afsuski, patogenezi yaxshi tushunilmagan va prognozi juda past. Siydik pufagida diskret malign o'smaning birgalikda mavjudligi ham kam uchraydi, bu holda siydik pufagida aniq papiller urotelial karsinoma paydo bo'ladi. Klinik ko'rinish o'ziga xos emas va birlamchi rentgenologik tekshiruvlar ushbu shaxsning o'ziga xos tashxisini ta'minlashda cheklangan doiraga ega. Yakuniy tashxis rezektsiya qilingan namunani to'liq gistopatologik tekshirish natijasida mumkin, bu keng qamrovli namuna olish va sinchkovlik bilan hisobot berishni talab qiladi. Hozirgi vaqtda yaxshi prognozga erishishning yagona yo'li erta tashxis qo'yishdir. Differensial tashxis qo'yishda sarkomalarning kamdan-kam uchraydigan joylarida paydo bo'lish ehtimolini saqlab qolish kerak. Bemorni umumiy boshqarish bo'yicha yanada qoniqarli natijaga erishish uchun ushbu ob'ekt bilan bog'liq bo'lgan sitogenetik va molekulyar anormalliklarni tushuntirish kerak.

Kalit so‘zlar:xondrosarkoma; buyrak; buyrak ektopiyasi; siydik pufagi; urotelial karsinoma

Kirish

Birlamchi buyrak sarkomalari kam uchraydigan o'smalar bo'lib, barcha buyrak malign o'smalarining atigi 1-5 foizini tashkil qiladi (1). Ulardan birlamchi buyrak xondrosarkomasi juda kam uchraydi, adabiyotda faqat bir nechta holatlar qayd etilgan.

Ushbu yuqori darajadagi malign o'ziga xos ikki fazali gistologiyaga ega, patogenezi, kasallikning kechishi va hatto yomonroq prognozi yaxshi tushunilmagan (2). Bu erda biz siydik pufagida aniq papiller urotelial karsinoma bilan bir qatorda ikkala qismni o'z ichiga olgan L shaklidagi kesishgan birlashtirilgan buyrak ektopiyasida birlamchi buyrak xondrosarkomasi paydo bo'lishini hujjatlashtiradigan birinchi holat hisobotini tasvirlaymiz.

Cistanche salsa foydalariyengillashtirishi mumkinbuyrak etishmovchiligi belgilari

Vaziyat hisoboti

50-yoshli erkak 2 oy davomida gematuriya, tez-tez ko'tarilish va siydik chiqarishda yonish hissi bilan birga chap yonbosh og'rig'i bilan murojaat qildi. Ushbu davrda umumiy zaiflik, vazn yo'qotish va ishtahani yo'qotish tarixi mavjud. Tekshiruvda bemor kam oziqlangan, qorinning chap tomonida paypaslanadigan massa borligi aniqlangan.

Qorin bo'shlig'ining ultratovush tekshiruvi (USG) o'ng ektopik mavjudligini ko'rsatdibuyrakva chap tomonlama gidronefroz. Chap buyrakda heterojen massa aniqlangan. Siydik pufagining lümeninde, uning posterolateral devoriga biriktirilgan yana bir polipoid massa ham ko'rindi.

Qorin bo'shlig'ining kontrastli kompyuter tomografiyasi (CECT) buyrak anatomiyasi va massani tavsiflashda yordam berdi, bu L shaklidagi kesishgan birlashtirilgan buyrak ektopiyasini aniqladi. O'ngbuyrako'ng buyrak chuqurchasida bo'lmagan va o'rta chiziqda, L{0}}L5 darajasida aorta bifurkatsiyasidan oldinda edi. U malrotatsiya bo'lib, chap buyrakning pastki qutbi bilan birlashtirilgan. Chap buyrak kattalashgan, katta yumshoq heterojen to'qimalar zichligi massasi, interpolyar va pastki qutb hududlarini o'z ichiga olgan, markaziy kuchaytirmaydigan joylar bilan heterojen kuchaygan. Massada o'rtacha gidronefroz bilan bir qatorda ozgina kalsifikatsiyalangan o'choqlar ko'rindi. Kechiktirilgan fazada (15 daqiqa) chap buyrakdan kontrastning chiqarilishi qayd etilmagan. O'ng buyrakning interpolyar mintaqasi chap pastki qutb buyrak massasi bilan tutashgan holda infiltratsiya qilingan. Interpolyar hududni oqizuvchi segmental o'ng buyrak venalarida kichik o'simta tromblari mavjud edi. Shuningdek, aortokaval, paraaorta va chap buyrak hilar limfadenopatiyasi qayd etilgan.

Ushbu topilmalar bilan bir qatorda siydik pufagining chap posterolateral devorida, chap vezikoureteral birikmaga infiltratsiya qilingan, aniq aniqlangan polipoid massa ko'rsatilgan. Ushbu siydik pufagi massasi bilan chap siydik yo'lining o'rta va distal qismlari tutashgan. Periferik ohaklanish chegarasi mavjud edi.

Birlashtirilgan buyrak ektopiyasi, siydik pufagi va chap siydik yo'llarining multifokal kuchaytiruvchi massalari ishtirok etganligi sababli, rentgenologik differensial tashxislar ko'p fokalli o'tish hujayrali karsinoma, buyrak hujayrali karsinoma (RCC) - shilliq adenokarsinoma, multifokal tarqalishi va varianti edi. buyrak sarkomasi.

Metastatik tekshiruvda uzoqdan lezyon topilmadi.

Dastlab, siydik pufagining transuretral rezektsiyasi amalga oshirildi. Mikroskopik tekshiruv noinvaziv papiller urotelial karsinomaning xususiyatlarini ko'rsatdi, asosan past darajali, yuqori darajadagi fokusli joylar, keng distrofik kalsifikatsiya va nekroz va fokal suyak metaplaziyasi (1-rasm).

Keyin bemor buyrak massasini rezektsiya qilish uchun operatsiyaga olindi va qisman o'ng nefrektomiya bilan chap nefrektomiya ham amalga oshirildi. Namuna gistopatologik tekshiruvga topshirildi. Natijalar kapsulaning buzilmaganligini ko'rsatdi. Chap qismini kesib olingbuyrak14x11x10 sm o'lchamdagi o'simtani ko'rsatdi, butun normal strukturani almashtirdi. Buyrak tos suyagi aniqlanmagan va o'ngning bir qismibuyrak3x2,5x2 sm o'lchamdagi o'simta bilan kist va qattiq joylardan iborat (2-rasm).

Ikkala qismdan ham bir nechta bo'limlar ko'rib chiqildibuyraklardiffuz varaqlar va fasikullarda joylashgan o'simta hujayralari bilan birga xaftaga differensiatsiyasining katta maydonlaridan tashkil topgan o'simtani ko'rsatdi. Aniq pleomorfizm va mitotik faollik qayd etildi, 18-19/10hpf. Gialin xaftaga yaxshi tabaqalangan nodullarga keskin o'tish sodir bo'ldi. Intervension stroma surunkali yallig'lanish hujayralari infiltrati bilan miksoid o'zgarishining izchil markazlashtirilgan joylarini ko'rsatdi. Fokal osteoid shakllanishi mavjud bo'lib, ko'plab gigant hujayralar va apoptotik qoldiqlar mavjud edi. Katta nekrotik bo'limlar bilan bir qatorda tovuq-simli kalsifikatsiya va qon ketish joylari ham aniqlangan (3-rasm).

O'simta hujayralari CD99 uchun immunopozitiv bo'lib, xaftaga differensiatsiyasi sohalarida kuchli S100 oqsili ifodasi, pan-sitokeratin, CK7, CK20, p63, desmin va miogenin uchun immuno-negativ va INI1 ifodasini saqlab qolish bilan (4 va 5-rasmlar). Ushbu morfologik va immunohistokimyoviy xususiyatlar ikkala qismni o'z ichiga olgan kesishgan birlashtirilgan buyrak ektopiyasida birlamchi xondrosarkoma mavjudligini ko'rsatdi.

Bemor jarrohlikdan keyingi 2 haftalik muammosiz davrdan keyin kasalxonadan chiqqandan keyin kuzatuvdan mahrum bo'ldi.

Cistanche davolay oladibuyrak etishmovchiligi belgilari

Munozara

Birinchi marta 1959 yilda e'lon qilingan mezenximal xondrosarkomalar kamdan-kam uchraydigan neoplazmalar bo'lib, skeletda tez-tez uchraydigan barcha xondrosarkomalarning taxminan 1 foizini tashkil qiladi, holatlarning uchdan bir qismi yumshoq to'qimalarda va boshqa organlarda paydo bo'ladi. Skeletdan tashqari mezenximal xondrosarkoma joylariga bosh va bo'yin, pastki ekstremitalar, magistral va retroperitoneum kiradi (3,4). Birlamchi buyrak xondrosarkomasi juda kam uchraydi, 1984 yilda birinchi marta tasvirlanganidan beri faqat bir nechta holatlar qayd etilgan (5).

Kamdan kam bo'lsa-da, birlamchi lezyon sifatida buyrak xondrosarkomining paydo bo'lishi kutilmagan emas, chunkibuyrak va xaftagabir xil mezodermal kelib chiqishi bor (4). Biroq, aniq gistogenez noaniq va mavjudlik kamdan-kam uchraydiganligi sababli patogenezga oid tadqiqotlar juda kam.

Eng keng tarqalgan gipoteza shundan iboratki, o'simta rivojlanishi ikki bosqichda sodir bo'ladi, embriogenez paytida tarqalgan to'qimalarda ikkilamchi malign transformatsiya. So'nggi nazariyalar, bu mavjudot ildiz hujayralarida patologik mezenximal differentsiatsiya tufayli yuzaga keladi (1). Bir nechta tadqiqotlar patogenezda mezenximal-epitelial o'tishning rolini baholadi (6).

O'simta hujayrali ajratilmagan o'simta hujayrasi tarkibiy qismlaridan va yaxshi tabaqalangan xaftaga uyalaridan iborat bo'lgan xarakterli o'sishni ko'rsatadi. Differentsiatsiyalanmagan komponentdan xaftaga uyalariga o'tish odatda keskin bo'ladi. Yorug'lik mikroskopidagi differentsial tashxislarga Yuing sarkomasi, kichik hujayrali osteosarkoma, dedifferentsiyalangan xondrosarkoma va gemangioperitsitoma (3) kiradi. Ob'ektni Vilm o'smasi bilan aralashtirish mumkin, chunki ajratilmagan o'simta hujayralari va xaftaga blastemal va mezenximal komponentlar sifatida xato qilish mumkin (7). Biroq, xarakterli ko'rinish va osteoid shakllanishining yo'qligi va immunohistokimyoviy tadqiqotlar tashxisga yordam beradi.

Kompozit morfologiya bilan keng mezenximal differentsiatsiyani ko'rsatadigan RCC mavjudligini istisno qilish uchun keng qamrovli namuna olish va to'liq gistologik tekshirish zarur. Osteosarkomatoz va xondrosarkomatoz farqlanishni o'z ichiga olgan sarkomatoid o'zgarishlar RCClarda kam uchraydi va keng tarqalgan bo'lib xabar qilingan (8). Bizning holatlarimizda, hatto turli joylardan bir nechta bo'limlarni tekshirgandan so'ng, RCC haqida hech qanday dalil yo'q edi.

Birlashtirilgan buyrak ektopiyasi kam uchraydigan tug'ma anomaliyadirbuyraklarbirlashtirilgan va o'rta chiziqning bir tomonida joylashgan. U termoyadroviy anormallik konfiguratsiyasiga qarab har xil turlarga bo'linadi. Bunday holda, ushbu anomaliyaning mavjudligi va ikkala qismning ishtiroki jarrohlikning murakkabligini oshirdi. Shu bilan birga, buyrak va tomirlar anatomiyasini ko'rish yordamida operatsiyadan oldin baholash bemorni umumiy boshqarishda muhim rol o'ynadi.

Bizning ma'lumotlarimizga ko'ra, siydik pufagida papiller urotelial karsinoma bilan birga bo'lgan kesishgan birlashtirilgan buyrak ektopiyasida buyrak xondrosarkomining paydo bo'lishi ilgari xabar qilinmagan. Oldingi ish hisobotida bu ob'ektlar bir xilda alohida lezyonlar sifatida yuzaga kelganbuyrak(9). Ushbu assotsiatsiya tasodifiy yoki umumiy sababchi omilga javob bo'lishi mumkin.

Rasmiy tadqiqotlar qorin bo'shlig'i massasini baholashda ajralmas rol o'ynaydi. Biroq, bugungi kunga qadar, buyrak xondrosarkomasi tashxisida hech qanday o'ziga xos rentgenologik xususiyatlar yordam bermaydi. Eng keng tarqalgan rentgenologik topilma o'simta ichida kalsifikatsiyaning paydo bo'lishidir (1). Shuningdek, birlamchi buyrak xondrosarkomasi tashxisi buyraklarga metastazni istisno qilishni talab qiladi.buyraktasvirlash orqali skelet xondrosarkomasidan.

Adabiyotda qayd etilgan birlamchi buyrak xondrosarkomasi holatlarining aksariyati dastlabki taqdimotda metastazga ega.

Metastaz uchun joylarga jigar, o'pka, siydik yo'llari, qalqonsimon bez va femora kiradi (2,10). Bir vaqtning o'zida mezenximal xondrosarkomning paydo bo'lishibuyrakva taloq haqida ham xabar berilgan (11).

Buyrak xondrosarkomalarida sitogenetik va molekulyar anormalliklarga oid juda kam tadqiqotlar mavjud. Ewing sarkomasida ko'rilgan FLI{0}} ifodasi uni mezenximal xondrosarkomadan va kichik hujayrali osteosarkomadan ajratib turadi (12). HEY1-NCOA2 sintezi mezenximal xondrosarkomalarning diagnostikasi hisoblanadi (13). Suyaklarda xondrosarkomalar kamdan-kam hollarda p53 mutatsiyalarini ko'rsatadi. Agar mavjud bo'lsa, ular yuqori darajadagi o'smalarda uchraydi (14).

P53 ifodasining ortishi RCClarda umumiy yomonroq prognoz bilan bog'liq (15). Shu bilan birga, birlamchi buyrak xondrosarkomalariga oid tadqiqotlar kam. Shuningdek, irsiy sindromlar bilan bog'liqlik aniqlanmagan, ehtimol bu holat kamdan-kam uchraydi.

Aniq davolash protokoli bo'lmasa, davolash uchun etarli chegaralar bilan radikal jarrohlik rezektsiya va bir nechta agentlar bilan adjuvant kimyoterapiya qo'llaniladi (16).

Yordamchi terapiya uchun mumkin bo'lgan kimyoterapiya sxemasi doksorubitsin, vinkristin va siklofosfamidning kombinatsiyasi, etoposid va ifosfamidni yuborishdir. Xatarli mezenxima hujayralari trombotsitlardan kelib chiqadigan o'sish omili retseptorlarining (PDGFR-) ko'payishini ko'rsatadi. Shunday qilib, dasatinib, sorafenib va ​​imatinib kabi PDGFR funktsiyasini inhibe qiluvchi vositalar terapiyada rol o'ynashi mumkin (17).

Xulosa

Birlamchi buyrak xondrosarkomining kasallik kursi kamdan-kam uchraydiganligi va omon qolish darajasi pastligi sababli yaxshi tushunilmagan. Sitogenetik va molekulyar anormalliklarni aniqlash aniq davolash protokolini ishlab chiqishga yordam beradi. Hozirgi vaqtda erta tashxis qo'yish va tegishli davolanishni tezda boshlash orqali yaxshi prognozga erishish mumkin. Noyob joylarda sarkoma paydo bo'lishi mumkinligini yodda tutish kerak, chunki bunday noodatiy holatlarda kasallikning natijasini o'zgartirish uchun vaqt cheklangan.

Oldini olish uchunbuyrak infektsiyalari belgilaribilanSehrli Cistanche, ko'proq bilish uchun shu yerni bosing.

Ma'lumotnomalar

1. Buse S, Behnisch W, Kulozik A, Autschbach F, Hohenfellner M. Buyrakning birlamchi xondrosarkomasi: ish hisoboti va adabiyotlarni ko'rib chiqish. Orol Int. 2009;83:116–8.

2. Chen D, Ye ZI, Vu X, Shi B, Chjou L, Sun S, Vey B va boshqalar. Birlamchi mezenximal xondrosarkoma bilan ikki tomonlama buyrak invaziyasi va buyrak tos bo'shlig'ida kalsifikatsiya: ish hisoboti va adabiyotlarni ko'rib chiqish. Onkol Lett. 2015;10:1075–8.

3. Xu H, Shao M, Sun H, Li S. Sinxron implantatsiyalangan va siydik yo'llarining infiltratsion urotelial karsinomasi bilan buyrakning birlamchi mezenximal xondrosarkomasi. Patolga tashxis qo'ying. 2012;7:125–7.

4. Takuji K, Suzuki Y, Takata RYO, Takata KOH, Sakuma T, Fujioka T. Buyrakning ekstraskeletal mezenximal xondrosarkomasi. Int J Urol. 2006; 13:285–6.

5. Malhotra C, Doolittle C, Rodil J, Vezeridis M. Buyrakning mezenximal xondrosarkomasi. Saraton. 1984;54:2495–9.

6. Daniel R, Silvia G, De la Cueva T, Paz M, Lloyd A, Antonio B va boshqalar. Inson mezenximasining ildiz hujayralarining o'zgarishi mezenxima-epitelial o'tish bilan bog'liq. Exp Cell Res. 2008;314:691–8.

7. Tyagi R, Kakkar N, Vasishta RK, Aggarval MM. Buyrakning mezenximal xondrosarkomasi. Int J Urol. 2014;30:225–7.

8. Husain A, Eigl B, Trpkov K. Osteosarkoma, xondrosarkoma, skuamoz metaplaziya va ular bilan bog'liq yig'uvchi kanal karsinomasini o'z ichiga olgan sarkomatoid differentsiatsiyasiga ega kompozit xromofob buyrak hujayrali karsinoma: ish hisoboti. Anal miqdor Sitopatol Histopatol. 2014;36:235–40. dan mavjud

9. Callagher J, Winslow D, Grossman A. Buyrakdagi xondrosarkoma va o'tish hujayrali karsinoma birgalikda. Urologiya. 1974;3:473–7.

10. Mehanna D, Rao S. Buyrak xondrosarkomida jigar metastazlari. Singapur Med J. 2004;45:183-5.

11. Pani KC, Yadav M, Priyaa PV, Kumari N. Adabiyotni ko'rib chiqish bilan taloq va buyrakni o'z ichiga olgan g'ayrioddiy joyda skeletdan tashqari mezenximal xondrosarkoma. Ind J Pathol Microbiol. 2017;60:262–5.

12. Li A, Hayes M, Lebrun D, ​​Espinosa I, Nielsen G, Rosenberg A va boshqalar. FLI-1 Ewing sarkomasini mayda hujayrali osteosarkomadan va mezenximal xondrosarkomadan ajratib turadi. Immunohistoxem Mol Morpholni qo'llang. 2011;19:233–8.

13. Vang L, Motoi T, Khanin R, Olshen A, Mertens F, Bridge J va boshqalar. Mezenximal xondrosarkomada yangi, takroriy HEY{1}}NCOA2 sintezini identifikatsiya qilish, ekzon darajasidagi ifoda ma'lumotlarining genom bo'ylab ekrani asosida. Genlar Xromosomalar Saraton. 2012;51:127–39.

14. Terek RM, Healey JH, Garin-Chesa P, Mak S, Huvos A, Albino AP. xondrosarkomadagi p53 mutatsiyalari. Mol Patolga tashxis qo'ying. 1998;7:51–6.

15. Peshin AP, Vlatkovich N, Polanski R, Maguire M, Shawki H, Parsons K va boshqalar. Buyrak hujayrali karsinomada p53 va MDM2: kasallikning rivojlanishi va kelajakdagi terapevtik maqsadlar uchun biomarkerlar. Saraton. 2010;116:780–90.

16. Gherman V, Tomuleasa C, Bungardean C, Crisan N, Ona V, Feciche B va boshqalar. Buyrak ekstraskeletal mezenximal xondrosarkomani davolash. BMC Surg. 2014;14:107–10.

17. Salehipour M, Hosseinzadeh M, Sisakhti AM, Parvin VAM, Sadraei A, Adib A. Renal ekstraskeletal mezenximal xondrosarkoma: ish hisoboti. Urol Case Rep. 2017;12:23–5.