IgG4-RD bilan bog'liq buyrak kasalligi va vaskulitik neyropatiya o'rtasidagi bog'liqlik

ali.ma@wecistanche.com

Benjamin Jiang, Zarife Sahenk, Anjali Satoskar, Miriam Freimer va Isabelle Ayoub

Abstrakt

IgG4-bog'liq kasallik - lgG4-musbat plazma hujayralarining to'qimalarga infiltratsiyasi va qon zardobida IgG4 kontsentratsiyasining oshishi bilan tavsiflangan immun vositachi tizimli yallig'lanish holati. Periferik neyropatiya bu kasallikning atipik ko'rinishidir. Biz noodatiy holatni tasvirlaymizvaskulitik neyropatiyabilan bemordaIgG4-bog'liqbuyrak kasalligi. 55-yoshli ayol oʻng oyogʻining kuchsizligi, ikki tomonlama oyoq kuchsizligi, oyoqlarning ogʻrigʻi va xiralashishi, yurishning buzilishi bilan murojaat qildi. U ilgari og'irlikni yo'qotish va kamqonlik uchun qorin bo'shlig'ini KT tekshiruvi bilan baholangan, chunki u xavfli o'smalardan xavotirlangan. Anormal kuchayishibuyraklarko'rindi, va laboratoriya ishlari vabuyrakbiopsiya bilan mos keladiIgG4- bog'liq kasallik. Miyeloperoksidaza antineytrofil sitoplazmatik antikorlari ham ijobiy bo'ldi. Bemorning assimetrik oyoq zaifligi va og'riqli neyropatiya bilan birgalikda bu vaskulit haqida tashvish uyg'otdi. Sural nerv biopsiyasi tasdiqlanganvaskulitik neyropatiya. Yaqinda o'tkazilgan tadqiqotlar klinik xususiyatlarining bir-biriga mos kelishini ko'rsatdiIgG4- bog'liq kasalliklar va antineytrofil sitoplazmatik antikorlar bilan bog'liq bo'lgan vaskulitidlar, ular sabab bo'lishi ma'lum.vaskulitik neyropatiya. Klinisyenlar bu assotsiatsiyani tan olishlari kerak vaIgG4-to'g'ri klinik kontekstda periferik neyropatiya bilan og'rigan bemorlarda differensial tashxis qo'yishda bog'liq kasallikni hisobga olish kerak.

Buyrak uchun Buyuk Britaniyaning cistanche uchun bosing

Kirish

IgG4- bog'liq kasallik (IgG4-RD) - bu fibroz bilan tavsiflangan immun vositali tizimli yallig'lanish holatiIgG4-zararlangan to'qimalarning plazma hujayralarining ijobiy infiltratsiyasi va ko'pincha sarum lgG4 kontsentratsiyasining oshishi bilan bog'liq. Birinchi marta otoimmün pankreatit bilan og'rigan bemorlarda tasvirlangan, shundan beri u ko'plab organlarga, shu jumladan, ta'sir qilishi ko'rsatilganbuyraklar, aorta, lakrimal bezlar va tuprik bezlari [1]. Nevrologik aralashuv kamroq uchraydi va odatda paximeningit yoki gipofizit sifatida namoyon bo'ladi. Periferik neyropatiya haqida xabar berilgan, ammo bu kam uchraydigan ko'rinishdir [2]. Biz dastlabki tashxis qo'yilgan bemorni tasvirlaymizIgG4-bog'liqbuyrakkasallik (IgG4-RKD) og'riqli periferik neyropatiya bilan murojaat qilgan va borligi aniqlanganvaskulitik neyropatiyasural nerv biopsiyasida.

Ish tavsifi

Allergik rinit va astma bilan og'rigan 55- yoshli ayolda o'ng oyog'ining zaifligi, keyin esa ikki tomonlama oyoq zaifligiga o'tgan. U o'tgan yil davomida 14 kg beixtiyor vazn yo'qotgani haqida xabar berdi va laboratoriya tekshiruvi temir tanqisligi anemiyasini aniqladi. Bu qorin bo'shlig'ining ikki tomonlama kengayishini ko'rsatadigan malignite va tezkor kompyuter tomografiyasiga tegishli edi.buyraklarheterojen kontrastni kuchaytirish va normal kortikomedulyar differentsiatsiyani yo'qotish bilan.Buyrakbiopsiya storiform fibroz va plazma xujayrali oraliq yallig'lanish bilan ko'rsatdiIgG4klasterlarini ko'rsatadigan immuno-bo'yashIgG4-musbat plazma xujayralari (1-rasm), dan dalolat beradiIgG4-RKD. Sarum kreatinin 1,1 mg/dl ni tashkil etdi. Siydikda protein yoki faol cho'kma yo'q edi. Qo'shimcha laboratoriya bahosi (1-jadvalda jamlangan) sarum uchun e'tiborga loyiq ediIgG4darajasi 177 mg/dL(2.4-121 mg/dL), IgE darajasi 1,309.7IU/ml(1.5-165.3IU/mL), eritrotsitlar choʻkish tezligi (ESR) 77 (<30 mm/h),="" positive="" myeloperoxidase-antineutrophil="" cytoplasmic="" antibodies(mpo-anca)by="" elisa,and="" antinuclear="" antibody="" ≥1:1,280.antidouble="" stranded="" dna(antidsdna)antibody="" was="" negative,and="" complement="" levels="" were="">

Shakl 1. Qorin bo'shlig'ining kompyuter tomografiyasi va buyrak biopsiyasi.Javob: Qorin bo'shlig'ini yodlangan kontrastli kompyuter tomografiyasi chap buyrakning assimetrik kengayganligini, heterojen kontrastning kuchayganligini va ikki tomonlama normal kortikomedulyar differentsiatsiyani yo'qotganligini ko'rsatadi. Shunga o'xshash topilmalar o'ng buyrakda mavjud, ammo kamroq darajada. B: Buyrak biopsiyasi, fokal ta'sirlangan limfoplazmatik yallig'lanish infiltrati, gematoksilin va eozin bo'yalganida storiform fibroz bilan × 10 kattalashtirishda (C)IgG4uchun immunohistokimyoviy bo'yashda ta'kidlangan ijobiy plazma hujayralari (o'qlar).IgG4× 20 kattalashtirishda formalin bilan mahkamlangan kerosin bilan o'rnatilgan to'qimalar bo'limida.

Bemor immunosupressiv terapiya boshlanishidan oldin nevrologiya klinikasida kuzatilgan. Bu vaqtga kelib, uning oyog'idagi zaiflik 8 oydan beri mavjud edi, shuningdek, u 6 oy davomida yonish og'rig'i va pastki ekstremitalarda uyqusizlik haqida xabar berdi. Tekshiruvda oyoq Bilagi zo'r dorsifleksiya va plantar fleksiyonning ikki tomonlama zaifligi, to'piqdan distalda pinprise va tebranish hissi yo'qolishi va taxminiy yurish bilan ajralib turadi. Elektrodiagnostik testlar uzunlikka bog'liq sensorimotor aksonal polinevopatiyani ko'rsatdi. Oyoq zaifligining dastlab assimetrik shakli, og'riqning og'irligi va ijobiy MPO-ANCA ni hisobga olgan holda, tashvish bor edi.vaskulitik neyropatiya.

1-jadval. Tegishli laboratoriya natijalari

Chap sural nerv biopsiyasi o'tkazildi, unda barcha fasikullarda miyelinlangan va miyelinsiz tolalar yo'qolishi, epineurial qon tomirining rekanalizatsiyasi va zich perineurial mononuklear hujayra infiltrati ko'rsatilgan.vaskulitik neyropatiya. IgG4immunohistokimyoviy binoni bir necha tarqoq ko'rsatdiIgG4-musbat plazma hujayralari (2-rasm). Bemorning sug'urta kompaniyasi tomonidan a'zolarning keyingi ishtirokini baholash uchun boshlang'ich pozitron emissiya tomografiyasi (PET) tekshiruvi tasdiqlanmagan.

Jadval 2. O'qitish nuqtalari.

Bemor kuniga 4 0 mg prednizon bilan davolandi va 4 hafta ichida nevropatik og'riqlar yo'qoldi va yurish yaxshilandi. Prednizon 6 oy davomida to'xtatildi. Shuningdek, u IV immunoglobulinni 0 4 dozada kuniga 5 g/kg, keyin 8 hafta davomida haftasiga 0,4 g/kg, so'ngra har 6 oyda 1 g rituksimab oldi. Keyingi tekshiruv pastki ekstremal kuch va normal yurishning yaxshilanishini ko'rsatdi. 6 oylik terapiyada sarumIgG4darajasi 57,1 mg/dL ga normallashtirildi, IgE darajasi 283 IU/ml ga kamaydi va ESR 25 mm/soatgacha normallashtirildi. Uning buyragi faoliyati normal bo'lib qoldi.

Shakl 2. Sural nerv biopsiyasi.Javob: 1-epinevriyumdagi rekanallashgan tomirni va (B) tolaning og‘ir yo‘qolishini va (C) endonevriyumda hujayralilik/fibrozni ko‘rsatuvchi ikkita fasikulni ko‘rsatuvchi mikroronli plastik o‘rnatilgan qismlar. D: 1 fasikulaning perineuriumida yallig'lanishni ko'rsatadigan yangi muzlatilgan asab va (E) ba'zi perivaskulyar mononuklear hujayralar bilan tiqilib qolgan rekanalizatsiyalangan tomir. F: uchun immunohistokimyoviy bo'yashIgG4ko'rsatishIgG4-musbat hujayralar (o'q boshlari) × 20 kattalashtirishda, bir xil fokusning (G) × 40 kattalashtirish bilan.

Munozara

Bemorning gistopatologik ma'lumotlari, rentgenografiyasi va yuqori sarumning kombinatsiyasiIgG4darajasi aniq mezonlarga javob beradiIgG4-RD tavsiya etilgan keng qamrovli diagnostika mezonlari, shuningdek organlarga xos diagnostika mezonlari asosida.IgG4-bog'liq buyrak kasalligi[3,4].Vaskulitik neyropatiyaning atipik xususiyati hisoblanadiIgG4-RD. Aortitni ko'rish mumkin, ammo kichikroq arteriyalarning yallig'lanishi ilgari kam uchraydi deb hisoblangan [1]. Biroq, buning mavjudligini ko'rsatadigan adabiyotlar soni ortib bormoqdaIgG4-RD va vaskulit, neyropatiya bilan yoki bo'lmasdan.

Mikroskopik poliangit (MPA), poliangiit bilan eozinofil granulomatoz (EGPA) va poliangiit bilan granulomatoz (GPA) o'z ichiga olgan ANCA bilan bog'liq vaskulitidlar (AAV) odatda neyropatiya bilan bog'liq bo'lgan tizimli vaskulitidlar bo'lib, klinik xususiyatlarga o'xshash bo'lishi mumkin.IgG4-RD, va differensial diagnostikada e'tiborga olinishi kerakIgG4-RD [5]. Oxirgi tadqiqotlar shuni ko'rsatadiki, o'xshashliklar umumiy klinik xususiyatlardan tashqariga chiqadi va bemorlarda ANCA pozitivligini ko'rsatdi.IgG4-RD, gistopatologik va serologik xususiyatlariIgG4-AAV bilan og'rigan bemorlarda va ikkalasiga ham tashxis qo'yilgan bemorlarda RDIgG4-RD va AAV bir vaqtda [5 6,7,8].

Bir tadqiqotda tadqiqotchilar gistopatologiyada yallig'lanish hujayralari klasterlari bo'lgan neyropatiya bilan og'rigan 149 bemorning sural nerv biopsiya namunalarini o'rganishdi.IgG4- gistopatologiya bo'yicha ijobiy hujayra inflyatsiyasi, ulardan 20 tasida qon zardobi ko'tarilgan.IgG4darajalari.29 bemorning 23 nafariga avval birlamchi tashxis qo'yilganvaskulitik neyropatiyaMPA yoki EGPA [5] kabi.

Boshqa bir ish hisobotida ko'plab mononevopatiyalar va purpura sharoitida EGPA tashxisi qo'yilgan, teri biopsiyasida leykotsitoklastik vaskulit ko'rsatilgan bemor tasvirlangan. Bemorda shuningdek, ko'z yoshi va pastki jag' osti bezlari kattalashgan va bir vaqtning o'zida Mikulich kasalligi tashxisi qo'yilgan.IgG4-RD [6]. Boshqa tadkikotlar ikkalasi uchun ham mezonlarga javob beradigan bemorlarni tasvirlab berdiIgG4-RD va AAV periferik nervlarni jalb qilmaganda [7,8].

Xulosa

O'rtasidagi munosabatIgG4-RD vavaskulitik neyropatiyahali to'liq aniqlanmagan. Bemor bu holatda aniq mezonlarga javob berdiIgG4-RD,va shuningdek, bor edivaskulitik neyropatiyaIjobiy MPO-ANCA bilan. Klinisyenlar bunday yuzaga kelishi ehtimolini tan olishlari va ijobiy ANCA tashxisini istisno qilmasligini tushunishlari kerak.lgG4-RD, va shunga o'xshash, yuqori sarumIgG4darajasi AAV tashxisini istisno qilmaydi. Qo'shimcha,IgG4Periferik neyropatiyasi va tizimli yallig'lanish kasalliklari bilan og'rigan bemorlarda differensial tashxis qo'yishda RDni hisobga olish kerak.

Ma'lumotnomalar

[1] Kamisawa T, Zen Y, Pilli S, Stone JH.IgG4-bog'liq kasallik.Lancet.2015;385:1460-1471. CrossRef PubMed

[2] AbdelRazek MA, Vemna N, Stone JH.IgG4- markaziy va periferik asab tizimining bog'liq kasalligi. Lancet Neurol.2018;17:183-192.Cross-RefPubMed

[3] Umehara X, Okazaki K, Masaki Y, Kawano M, Yamamoto M, Saeki T, Matsui S, Yoshino T, Nakamura S, Kaa S. Hamano X, Kamisaa T, Shimosegava T, Shimatsu A, Nakamura S, Ito T , Notohara K, Sumida T, Tanaka Y, Mimori T va boshqalar. uchun keng qamrovli diagnostika mezonlariIgG4-bog'liq kasallik (gG4-RD).2011.Mod Rheumatol.2012:22:21-30.CrossRefPubMed

[4] Kawano M, SaekiT, Nakashima X, Nishi S, Yam guchi Y, Hisano S, Yamanaka N, Inoue D, Yamg-moto M, Takaxashi X, Nomura X, Taguchi T, Umehara H, Makino X, Saito T. uchun di-agnostik mezon bo'yicha taklifIgG4- bog'liq buyrak kasalligi. Clin Exp Nephrol.2011;15:615-626. CrossRef PubMed

[5] Ohyama K, Koike H, Takahashi M, Kawagashira Y, iimg M, Vatanabe H. Sobue G. Immunoglobulin G4-yallig'lanishli neyropatiyalarda patologik xususiyatlar bilan bog'liq. Nevrologiya. 2015:85:1400-1407. CrossRefPubMed

[6] Hanioka Y, Yamagami K, Yoshioka K, Nakamura T, Kishida M. Nakamura T, Yamaguchi T, Koshimo N, Inoue T, Imanishi M.Churg-Strauss sindromi surunkali nosimmetrik dacryoad-enit bilan birga keladigan Mikulich kasalligini ko'rsatadi. Intern Med. 2012;51:2457-2461.CrossRefPubMed

[7] Danlos FX, Rossi GM, Blockmans D, Emmi G, Kronbichler A, Durupt S, Maynard C, Luka L, Garroustte C, Lioger B, Mourot-Kotte R, Dhote R, Arlet JB, Hanslik T, Rourvier P. Ebbo M, Puechal X, Nochy D, Carlotti A, Mouthon L va boshqalar; Frantsiya vaskulitlarini o'rganish guruhi. Antineytrofil sitoplazmatik antikorlar bilan bog'liq vaskulitidlar vaIgG4- bog'liq kasallik: yangi o'xshash sindrom. Autoimmune Rev. 2017;16:1036-1043.CrossRef PubMed

[8] Della-Torre E, Lanzillota M, Campochiaro C, Bozzalla E, Bo=zolo E, Bandiera A, Bazzigaluppi E, Canevari C, Modorati G, Stone JH, Manfredi A, Doglioni C. Antineytrofil sitoplazmatik antikor ichida ijobiyliklgG4- bog'liq kasallik: hodisa hisoboti va adabiyotlarni ko'rib chiqish. Tibbiyot (Baltimor). 2016; 95: e4633.CrossRef PubMed