Kistik buyrak kasalligi sifatida boshqariladigan og'ir gidronefroz holati

Xulosa

Genitouriya tizimining konjenital anomaliyalari, shu jumladankonjenital gidronefroz, eng keng tarqalganmorfologik anomaliyalartomonidan tashxis qo'yilganxomilalik ultratovush, lekin ularni farqlash qiyin bo'lgan ko'p holatlar mavjudkistli buyrak kasalligi. Voqea 2- yoshli bola edi.Gidronefrozdavomida qayd etildihomila davri, ammo oilada kistli buyrak kasalligi bo'lganligi sababli, xuddi shu kasallik tashxisi qo'yilgan.

U kuzatuv ostida bo'lsa-da, shifoxonamizga yuborilganqayta baholash. Yaqindan tekshirilganda, chap buyrak pelvik siydik chiqarish kanalining obstruktsiyasi vabuyrak tos bo'shlig'ining og'ir kengayishi, va og'ir gidronefroz tashxisi qo'yildi. MAG3 sintigrafiyasi buyrak funktsiyasini aniqladi<40% and poor urinary drainage, and pyeloplasty was performed at the age of 1 year. One year has passed since the surgery, and although left renal pelvis enlargement remains, renal function, including urine and blood tests, is within normal range. In this case, the influence of family history and the unconfirmed diagnosis resulted in excessive anxiety about the genetik kasallik. Farqlash qiyin bo'lgan hollarda, ehtiyotkorlik bilan baholash va tashxis qo'yish, shu jumladantashxis qo'yish vaqti, zarur.

BUYRAK FONKSIYASI UCHUN 25% EKINAKOSID VA 9% AKTEOSID BILAN TABIY ORGANIK SİSTANCHE EKSTRAKTINI OLISH UCHUN SHU YERGA BOSING

Wecistanche-ning qo'llab-quvvatlovchi xizmati - Xitoydagi eng yirik cistanche eksportchisi:

Email:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp% 2fTel:+86 15292862950}

Batafsil texnik xususiyatlar uchun xarid qiling:

https://www.xjcistanche.com% 2fcistanche-shop

Muqaddima

ning keng qo'llanilishixomilalik ultratovush(AQSh) homila davrida buyrak va siydik yo'llarining tug'ma anomaliyalarini (CAKUT) erta aniqlash va tashxis qo'yish imkonini berdi, masalan, buyrak kisti kasalligi va gidronefroz. Endi buni qilishingiz mumkin 1).

Biroq, ba'zi hollarda, og'ir gidronefroz va kistli buyrak kasalliklarini, masalan, multikistik displastik buyrak (MCDK) o'rtasidagi farqni aniqlash qiyin, bu prenatal diagnostikada tuzoqqa olib kelishi mumkin. Bu safar men kuchli oilaviy tarixga ega bo'lgan erkakda og'ir gidronefroz holatini boshdan kechirdimpolikistik buyrak kasalligi(PKD), buyrakning kist kasalligi sifatida boshqariladi.

Hisobot.

hol

Vaziyat: 2 yosh, bola

Asosiy shikoyat: Buyrak kistasini sinchkovlik bilan tekshirish

Homiladorlik paytida og'iz orqali qabul qilingan dorilar tarixi: angiotensinga aylantiruvchi ferment inhibitörleri yoki angiotensin retseptorlari antagonistlari yo'q. Levotiroksin subklinik hipotiroidizm tufayli olingan.

Homiladorlik kursi: Homiladorlikning 29-haftasigacha hech qanday anormallik qayd etilmagan va homiladorlik jarayoni muammosiz o'tgan. Homiladorlikning 31-haftasi va 4 kunida homila USG birinchi marta chap tomonda (Homila urologiyasi jamiyati: SFU 3-daraja) va o'ng tomonda (SFU 1-darajali) gidronefrozni aniqladi. Oila tarixi PKDning kuchli tarixini ko'rsatgan bo'lsa-da, oilada MCDK ehtimoli borligi ham tushuntirildi, chunki homiladorlikning kech davrida homilaning chap buyragida katta va kichik kistaga o'xshash kengaymalar kuzatildi. ... Perinatal tarix: tabiiy homiladorlik. Chaqaloq 39 hafta 4 kunlik homiladorlik davrida 2862 g og'irlikda tug'ildi va normal tug'ildi. Apgar 9/10 ball (1 daqiqa/5 daqiqa). O'tmishdagi tibbiy tarix: diqqatga sazovor narsa yo'q

Oila tarixi: 1-rasmga qarang

Hozirgi kasallik tarixi: Tug'ilgandan so'ng, bemor MCDK sifatida yaqin atrofdagi shifokorda kuzatuv ostida edi. Bemor shamollash bo'yicha mahalliy shifokorga murojaat qilganida, uning oilasida kuchli buyrak kisti kasalligi borligi uning oilasini tashvishga soldi va 8 oyligida u batafsil tekshirish uchun shifoxonamizga yuborildi. Jismoniy ma'lumotlar (birinchi tashrif): Bo'yi: 67,6 sm (-1,5 SD), vazni: 7,6 kg (-1.0 SD). Qon bosimi: 90/45 mmHg. Bemorning umumiy ahvoli yaxshi, kardiopulmoner yoki qorin bo'shlig'ida hech qanday anormallik aniqlanmadi. Yuz ko'rinishida, oyoq-qo'llarda, skeletda yoki tashqi jinsiy a'zolarda anormallik yo'q edi. Laboratoriya natijalari (1-jadval): siydik tahlilida solishtirma og'irlik 1,004, oqsil (±), yashirin qon (-), qizil qon tanachalari ko'rsatilgan.<1/HPF, white blood cells <1/HPF, casts (-), protein/Cr67 (67) day old kidney. Magazine Vol. 34 No. 1

●Ish haqida hisobot●

Yuichi Morimoto, Rina Oshima, Takuji Shioya, Kohei Miyazaki, Mitsuru Okada, Keisou Sugimoto kabi buyrakning kist kasalligi sifatida boshqarilgan og'ir gidronefroz holati (Qabul qilish sanasi: 2020-yil 29-sentabr Ishga qabul qilish sanasi: 2021-yil, fevral (2-fetal) Kalit so'zlar: ultratovush tekshiruvi / gidronefroz / kistli buyrak kasalligi /

Yengil siydik oqsili va {0}} MG ortishi kuzatildi, 0,19 g/gCr va 2-mikroglobulin (2-MG)/Cr 1.{{ 15}}4 g/mgKr. Qon tahlilida Na 141 mEq/L, K 5.{22}} mEq/L, umumiy oqsil 7,4 g/dl, albumin 4,9 g/dl, karbamid azot 7 mg/dl, kreatinin (Cr) 0,13 mg/dl, va taxminiy glomerulyar filtratsiya tezligi. (eGFR) 154,82 l/min/1,73 m2, sistatin C 0,7 mg/l, buyraklar faoliyatida pasayish kuzatilmagan. eGFR pediatrik KKD diagnostikasi bo'yicha qo'llanmaga muvofiq kvintik tenglamani R (1.619) koeffitsientiga ko'paytirish yo'li bilan hisoblab chiqilgan.

Suratga olish natijalari: uning kasalxonamizga birinchi tashrifi paytidagi AQSHda tug‘ruqxonadagi yakuniy tekshiruvga o‘xshab, buyrak tos suyagining sezilarli kengayishi, deyarli barcha kalikslarning kengayishi va chap buyrakda buyrak parenximasi yupqalashganini ko‘rsatdi ( 2c-rasm). ). Qorin bo'shlig'ining MRGda buyrak tos bo'shlig'ining sezilarli kengayishi va chap buyrakdagi deyarli barcha kalikslarning kengayishi aniqlangan. Siydik chiqarish kanalining kengayishi kuzatilmadi (2d-rasm). Uning operatsiyaga yaroqliligini aniqlash uchun qilingan 99mTc-DMSA sintigrammasi chap buyrak funktsiyasining pasayishini ko'rsatdi, chap buyrakning so'rilish darajasi 12,4% va o'ng buyrakning qabul qilish darajasi 21,4% (2e-rasm). MAG3 sintigrammasi chap buyrak 31,2% va o'ng buyrak 68,8% ekanligini ko'rsatdi va diuretik yuklangandan so'ng, chap buyrakda Tmax va T (1/2) ham uzaytirilib, obstruktiv naqshni ko'rsatdi (2f-rasm). Voiding sistouretrografiyasi (VCUG) vezikoureteral refleksni (VUR) aniqlamadi. Taraqqiyot: Turli testlar natijalariga ko'ra, tashxis MCDK emas, balki og'ir gidronefrozni qoldirdi. Ota-onalarga jarrohlik ko'rsatmalarini tushuntirib, ularning roziligini olgandan so'ng, 1 yoshda pyeloplastika o'tkazildi. Kurs muammosiz, shu jumladan operatsiyadan keyingi davrni ham o'tkazdi. 1 yoshu 8 oyligida (operatsiyadan 8 oy o'tgach) AQSH chap buyrakning buyrak tos suyagi kengayishi biroz yaxshilanganligini ko'rsatdi (2g-rasm). Hozirgi vaqtda eGFRning yomonlashuvi kuzatilmaydi va siydikdagi protein/Kr nisbati (0,13 g/gCr) va siydikdagi MG/Cr nisbati (3,04 y g/mgCr) normal chegarada.

Shuningdek, ikkalasini farqlashda foydali bo'lgan topilmalar mavjud, masalan, buyrak pelvik-ureterik birikma obstruktsiyasida markazda joylashgan eng katta kist, MCDK8),9). Bu holatda homila AQSHning yorqinligi noaniq bo'lsa-da, eng katta kistaning joylashuvi markaziy edi, bu topilma gidronefrozni ko'rsatadi. Dastlab unga tashxis qo'yilgan gidronefrozni tekshirgan akusher va ginekolog, lekin u kuchli oilada polikistik buyrak kasalligiga ega bo'lganligi sababli, keyinchalik unga buyrak kisti kasalligi, shu jumladan MCDK tashxisi qo'yilgan. U oilasiga buyrak kasalligi ehtimolini tushuntirdi. Bunday holda, otaning buyrak kisti kasalligiga chalinganligi tasdiqlanmadi (faqat US o'tkazildi; genetik tekshiruv o'tkazilmadi), bolaning shikastlanishlari chap buyrakda lokalizatsiya qilindi. Genetik anormallik ehtimoli past deb hisoblangan. Kobe universiteti tibbiyot fakulteti Pediatriya kafedrasida CAKUT paneli (jumladan, PKD1, PKD2, PKHD1 va HNF1B) yordamida unga genetik test o‘tkazildi va bolada genetik mutatsiyalar topilmadi. Bemorni tug'ilgandan keyin kuzatuvdan o'tkazish so'ralgan tibbiyot muassasasida ikkalasini farqlash uchun tekshirish yoki davolash bo'yicha maxsus siyosat yo'q edi, bu esa bemorning oilasida kasallikning genetik tabiati haqida tashvishlantirdi. Ehtimol, bu holda, biz bir tomonlama tabiat va postnatal ultratovush tekshiruvi natijalariga asoslanib, irsiy kistli buyrak kasalligi ehtimoli past ekanligini tushuntirishimiz kerak edi, keyin esa og'ir gidronefroz va MCDK o'rtasidagi farqni aniqlashga kirishdik. Bu bajarildi. MCDK sifatida kuzatuv o'tkazilganda ham, taxminan 1/3 hollarda qarama-qarshi buyrak siydik yo'llarining anomaliyalari kuzatiladi va buyrak siydik yo'llaridan tashqari gidronefroz, ureterotsel, gipoplastik buyrak va ichki jinsiy a'zolar anomaliyalari ham paydo bo'lishi mumkin. Bemorning jinsini hisobga olgan holda erta ko'rish testlarini rejalashtirish maqsadga muvofiq deb topildi.

Jiddiy gidronefroz uchun jarrohlik ko'rsatmalari (SFU tasnifi 3-4 daraja) qisman buyrak funktsiyasini har tomonlama baholash asosida aniqlanadi.<40%, poor urinary drainage, and rate of decrease in partial kidney function >5 dan 10% 10) ... Bunday holda, VUR, sarum Cr yoki eGFR ning pasayishi kuzatilmadi va bemorda asemptomatik gidronefroz bor edi, ammo buyrak funktsiyasini baholash chap buyrakda 40% dan kamroq pasayish va yomon drenajni ko'rsatdi. mezon sifatida foydalanildi. Operatsiyadan keyingi davr, shu jumladan operatsiyadan keyingi davr muammosiz o'tdi va buyrak disfunktsiyasi kuzatilmadi yoki rivojlanmadi, ammo chap buyrak tos suyagi va kosaning kengayishi saqlanib qolmoqda. Ma'lumki, homilaning kech davrida yoki qisman obstruktsiya tufayli yuzaga keladigan gidronefroz ham buyrak po'stlog'ining yupqalashishi, fibroz va nefronlar sonining kamayishiga olib keladi11),12) va bolalarda CAKUT prenatal tashxisi qo'yilgan. 822 kishi ishtirok etgan kohort tadqiqotida gidronefroz surunkali buyrak kasalligi uchun yuqori xavf omili ekanligi aniqlandi (xavf darajasi 5,20), bu esa ehtiyotkorlik bilan kuzatish zarurligini ko'rsatadi13).

Xulosa

Xomilaning ultratovush tekshiruvidan foydalangan holda homila tashxisining ahamiyati juda foydali, ammo CAKUT tashxisida tuzoqlarga olib kelishi mumkin bo'lgan ko'plab kasalliklar mavjud, jumladan, kistli buyrak kasalligi va oilaning kelib chiqishini hisobga olgan holda ehtiyotkorlik bilan mulohaza yuritish va etarlicha tushuntirish talab etiladi. Bu.

Tasdiqlash

Doktor Ijima Issei, doktor Toro Nozu va Kobe universiteti Oliy tibbiyot maktabi pediatriya kafedrasi ichki kasalliklar bo'limi doktori Naoya Morisadaga ushbu holat uchun genetik test o'tkazganlari uchun chuqur minnatdorchiligimizni bildiramiz. . "Yaponiya bolalar nefrologiyasi jamiyati tomonidan o'rnatilgan standartlarga asoslangan manfaatlar to'qnashuvi haqida hech qanday ma'lumot yo'q."

Adabiyot

1) Yuliya A, Winyard P: Antenatal aniqlangan buyrak malformatsiyasini boshqarish. Early Hum Dev 2018; 126: 38-46.

2) Nguyen HT, Herndon CD, Kuper C, Gatti J, Kirsch A, Kokorovski P, Li R, Peres-Brayfild M, Metkalf P, Yerkes E, Cendron M, Kempbell JB: Homila urologiyasi jamiyatining baholash bo'yicha konsensus bayonoti va antenatal gidronefrozni davolash. J

Pediatr Urol 2010; 6: 212-231.

3) Shokeir AA, Nijman RJ: Antenatal gidronefroz: diagnostika va keyingi boshqaruvdagi tushunchalarni o'zgartirish. BJU Int 2000;

85: 987-994.

4) Kenji Shimada, Tomi Matsumoto, Futoshi Matsui, Toshixiko Idesako: CAKUT diagnostikasi va davolashning homila bosqichi. Buyrak va dializ 2010; 68: 171-176.

5) Xiroyuki Noguchi, Xideo Takamatsu, Xiroyuki Tahara, Takahiko Fukushige, Yasuo Adachi, Kajiya Xiroshi, Ken Kaji, Ryuichi Shimono va Xiroshi Akiyama. Bir tomonlama polikistik displastik buyrak:

Prenatal diagnostika holatlarini tekshirish. Yaponiya xorijiy jamiyat jurnali 1993; 29: 286-292.

6) Shunichi Makino, Xiroaki Komuro, Akira Nishi, Xideo Nagai, Mayumi Nagai, Akinori Onoe, Michiru Nakamura, Mariko Momoi, Naonori Mizukami: Kistik buyrakning prenatal diagnostikasi: Maxsus

Ko'rishda kistalar va buyrak kengayishi topilmalari bo'lgan 2 ta holatni o'rganish. kunduzgi maktab Xorijiy jamiyat jurnali 2000; 36: 1078-1085.

7) Kenji Yoneyama, Yasuji Katayama, Masayuki Takeda, Shotaro Sato, Michio Ishida, Yoshizava Xiroshi. Prenatal tashxis qo'yilgan buyrak va siydik yo'llarining malformatsiyasini davolash bo'yicha tajriba. kunlik jurnal

1993; 84: 1275-1280.

8) Sanders RC, Hartman DS: Neonatal multikistik buyrak va gidronefroz o'rtasidagi sonografik farq. Radiologiya 1984;

151: 621-625.

9) Keizo Taguchi, Kenji Shimada, Fumixiko Ikoma. Buyrak va siydik yo'llarining malformatsiyasi prenatal tashxis qo'yilgan. Yaponiya jurnali 1991; 37: 1389-1394.

10) Bolalarda tug'ma gidronefroz (tos-ureteriyaga o'tish obstruktsiyasi) tibbiy davolash bo'yicha qo'llanma. Bolalar urologiyasining kunlik jurnali 2016; 25: 1-76.