Avtosomal dominant polikistik buyrak kasalligi bilan og'rigan oilaviy bemorlarda aorta diseksiyonu Ⅱ

Munozara

ADPKDeng keng tarqalgan tug'ma hisoblanadibuyrak kisti kasalligi1000 kishidan 1 tadan 2500 kishidan bittagacha tarqalishi bilan.1) Uning kursi buyrak parenximasi bo'ylab tarqalgan ko'plab kistalarning rivojlanishi va tinimsiz kengayishi bilan tavsiflanadi. ADPKD bilan og'rigan bemorlarda intrakranial anevrizmalarning 10% tez-tez uchraydi.2) Mitral qopqoq prolapsasi PKD-1 bemorlarning 26% gacha uchraydi.3)Aorta diseksiyasiADPKDning kam uchraydigan asorati bo'lib, aorta anevrizmasi va aorta diseksiyonu chastotalari haqida kam ma'lumotlar mavjud.ADPKDgenetik jihatdan heterojen bo'lib, PKD 1 va PKD 2 genlariʼmutatsiya uning rivojlanishiga hissa qo'shadi. Ko'pincha qon tomir silliq mushaklarida, shu jumladan buyrakda ifodalangan polikistinni kodlaydigan PKD genlaridagi mutatsiyalar komorbid kistalar va yurak-qon tomir anomaliyalarini keltirib chiqarishi taklif etiladi. Sichqoncha modelini tadqiq qilishda PKD 1 tomir devorining struktura yaxlitligini saqlashda ishtirok etgan.4) Bu bizning ma'lumotlarimiz bo'yicha sun'iy greft bilan muvaffaqiyatli tiklangan ADPKD oilasidagi bemorlarda aorta diseksiyonu haqida kam uchraydigan hisobot. Tug'ma polikistik buyrak va ko'pbuyrak kistalariKT tomonidan aniqlangan Ravine va boshqalarning ADPKD mezonlariga javob beradi. 5) Qiziqarli topilma shundaki, uch oila a'zosi xuddi shunday aorta diseksiyasidan aziyat chekgan. Ona va qiz o'rtasidagi gistologik farqning sababi aniq emas. Onada medial kistli nekroz paydo bo'lgan bo'lsa-daʼs aorta devori, u qizida aniqlanmagan. Kistik medial nekroz aorta diseksiyasiga olib kelishi shart emas. Boshqa omillar, shu jumladan hujayradan tashqari matritsadagi o'zgarishlar yoki hujayra o'zaro ta'siriPKD gen mutatsiyasi, aorta diseksiyasiga olib kelishi mumkin.

30% EXINAKOSID VA 12% AKTEOSIDLI TABIY ORGANIK SİSTANCHE EKSTRAKTINI OLISH UCHUN SHU YERGA BOSING(IBD)

Ona va qizga tashxis qo'yilganADPKDboshlanishidan oldino'tkir aorta diseksiyasi(AAD), bu ularning AAD sababi ADPKD ekanligi haqidagi muhim topilmani nazarda tutadi. ADPKD bilan bog'liq bo'lgan gipertenziya va buyrak etishmovchiligi, aterosklerozdan keyin aorta diseksiyasi uchun muhim xavf omillari sifatida ko'rib chiqildi.6) Tizimli ko'rib chiqishda ADPKD bilan og'rigan aorta diseksiyasi bilan og'rigan bemorlarda gipertenziyaning sezilarli darajada yuqori chastotasi va aorta diseksiyasi bo'lgan umumiy populyatsiyaga nisbatan yoshroq tasvirlangan. Aorta diseksiyasining oldingi namoyon bo'lishi va ADPKD bilan og'rigan bemorlarda aorta diseksiyasini ko'rsatadigan alomatlarning yo'qligi yoshlikdan boshlab yaqin klinik skrining o'tkazish muhimligini ta'kidlaydi.6) Antihipertenziv terapiya ODPKD bilan og'rigan bemorlarda buyrak etishmovchiligining oldini olishi mumkin.7)

O'tkir aorta diseksiyasini shoshilinch davolashga kelsak, antihipertenziv terapiya diseksiyonning rivojlanishi va organlarning noto'g'ri ishlashining oldini olish uchun juda muhimdir. Xabarlarga ko'ra, ODPKDda renin-angiotenzin tizimining faolligi oshadi. ADPKD bilan og'rigan o'tkir aorta diseksiyasi bo'lgan bemorlarda angiotensin-konvertatsiya qiluvchi ferment inhibitori yordamida antihipertenziv terapiya samarali bo'lishi mumkin.8)

Xulosa qilib aytganda, biz A tipidagi o'tkir aorta diseksiyonini muvaffaqiyatli davoladikADPKDoilaviy bemorlar. Keng qamrovli baholash va davolash uchun ADPKD bilan og'rigan bemorlar va ularning oilalari aorta kasalliklari uchun muntazam ravishda tekshirilishi kerak.

Minnatdorchilik

Doktor Edvard Barroga (http://orcid.org/ 0000-0002-8920-2607) qoʻlyozmani koʻrib chiqqani va tahrir qilgani uchun minnatdorchilik bildiramiz.

Oshkor qilish bayonoti

Barcha mualliflarda manfaatlar to'qnashuvi yo'q.

Muallif hissalari

Tadqiqot konsepsiyasi: YI, MO Maʼlumotlar toʻplami: YI, MK, MA, KY, MO Tahlil: YI Tekshiruv: YI Yozish: YI Moliyaviy xarid: hech kim Tanqidiy koʻrib chiqish va qayta koʻrib chiqish: barcha mualliflar Maqolalarni yakuniy tasdiqlash: barcha mualliflar Hamma uchun javobgarlik ishning jihatlari: barcha mualliflar

Ma'lumotnomalar

1) Cornec-Le Gall E, Alam A, Perrone RD. Avtosomaldominant polikistik buyrak kasalligi. Lancet 2019; 393: 919-35.

2) Chjou Z, Xu Y, Delcourt C va boshqalar. Avtosomal dominant polikistik buyrak kasalligi bilan og'rigan bemorlarda intrakranial anevrizma uchun muntazam tekshiruv zarurmi? Tizimli tahlil va meta-tahlil. Cerebrovasc Dis 2017; 44: 75-82. 3) Lumiaho A, Ikaheimo R, Miettinen R va boshqalar. Mitral qopqoq prolapsasi va mitral etishmovchiligi 1-toifa polikistik buyrak kasalligi bo'lgan bemorlarda tez-tez uchraydi. Am J Kidney Dis 2001; 38: 1208-16. 4) Hassane S, Claij N, Lantinga-van Leeuwen IS va boshqalar. Gipomorfik polikistik buyrak kasalligida anevrizma shakllanishini ajratish uchun patogen ketma-ketlik 1 sichqoncha modeli. Arterioskler Thromb Vasc Biol 2007; 27: 2177-83. 5) Ravine D, Sheffild L, Danks DM va boshqalar. Avtosomal dominant polikistik buyrak kasalligi uchun ul trasonografik diagnostika mezonlarini baholash 1. Lancet 1994; 343: 824-7. 6) Silverio A, Prota C, Di Maio M va boshqalar. Avtosomal dominant polikistik buyrak kasalligi bilan og'rigan bemorlarda aorta diseksiyonu: ikkita holat seriyasi va adabiyotlarni ko'rib chiqish. Nefrologiya (Karlton) 2015; 20: 229-35.

7) Schrier RW, Mcfann KK, Jonson AM. Avtosomal dominant polikistik buyrak kasalligida buyrakning omon qolishini epidemiologik o'rganish. Buyrak Int 2003; 63: 678-85.

8) Loghman-Adham M, Soto CE, Inagami T va boshqalar. Avtosomal retsessiv polikistik buyrak kasalligida renin-angiotensin tizimining tarkibiy qismlarining ifodasi. J Histochem Cytochem 2005; 53: 979-88.