Mukormikoz tufayli ikki tomonlama buyrak infarkti bilan Behchet kasalligi

Annotatsiya:Biz bu erda Behchet kasalligi bilan kasallangan holat haqida xabar beramizbuyrak infarktimukormikoz tufayli. Entero-Behchet kasalligiga chalingan 76- yoshli erkak bilan davolanganglyukokortikoid va o'simta nekrozi omili(TNF) ingibitorlari. Uning entero-Behchet kasalligi bu muolajalarga toqat qilmadi va ileotsekal rezektsiya amalga oshirildi. Operatsiyadan keyin,buyrak infarktiishlab chiqilgan antikoagulyatsion terapiyaga javob bermagan. U oxir-oqibat vafot etdibuyrak etishmovchiligisabablibuyrak infarkti. Otopsiyada gistopatologiyada ko'plab gifalar aniqlanadibuyrak tomirlaridevorda mukormikoz aniqlangan. Buyrak mukormikozi muhim sababdirbuyrak etishmovchiligibuyrak infarkti bilanimmunitet tanqisligi bo'lgan bemorlar.

Kalit so'zlar: immunitet tanqisligi bo'lgan xostlar,buyrak infarkti, mukormikoz

CISTANCHE EXTRACT WITH 25% ECHINACOSIDE AND 9% ACTEOSIDE FOR KIDNEY

Kirish

Infektsiyalar immunitet tanqisligi bo'lgan bemorlarda keng tarqalgan asoratlar bo'lib, bemorning omon qolishi uchun jiddiy xavf hisoblanadi. Mukormikoz - immunosupressiv terapiya bilan bog'liq bo'lgan jiddiy, ammo kam uchraydigan qo'ziqorin infektsiyasi. Biz bu erda mukormikoz tufayli buyrak infarkti bo'lgan refrakter Behchet kasalligi haqida xabar beramiz.

Vaziyat hisoboti

63- yoshli erkakda takroriy ogʻriqli ogʻiz aftasi, eritema nodosum follikuliti, oʻng oyoq Bilagi zoʻr va tizza artriti, C-reaktiv oqsil (CRP; 9,24 mg/dL) va HLA- darajasi koʻtarilgan ileotsekal yaralar bor. A26 ga Behchet kasalligi tashxisi qo'yilgan. Kolonoskopik tekshiruvda ileokolonik vulqon tipidagi yaralar aniqlangan. Teshilgan yara bor edi va lezyonlarning boshqa segmentlarga taqsimlanmagani, shu jumladan uzunlamasına yaralar va toshbo'ron ko'rinishi mavjud edi. Biopsiya qilingan namunalarning gistologik tekshiruvi sitomegalovirus (CMV) va kislotaga chidamli tayoqchalar uchun manfiy bo'lgan kazeatsiz epiteloid granuloma va kript xo'ppozlarini ko'rsatdi. Suyak iligi tekshiruvlarida trisomiya 8 kabi xromosoma anomaliyalari bo'lgan miyelodisplastik sindromga (MDS) xos xususiyatlar yo'q edi.

Ushbu topilmalar asosida unga enteroBehchet kasalligi tashxisi qo'yildi va glyukokortikoid, o'simta nekrozi omili (TNF) blokerlari (infliximab va adalimumab), kolxitsin, mesalazin, mizoribin va leykotsit aferezi bilan davolandi. U 76-yoshda boʻlganida, uning butun Behchet kasalligi bu muolajalarga yomon terapevtik javob koʻrsatdi va cheklangan ileotsekal rezektsiya amalga oshirildi (1-rasm). Namunalarning gistologik tekshiruvi neytrofillar infuzioni bilan eroziya va kazeatsiz epiteloid granuloma, shuningdek, CMV va kislotaga chidamli tayoqchalar uchun salbiy bo'lgan kript xo'ppozlarini ko'rsatdi.

CISTANCHE EXTRACT WITH 25% ECHINACOSIDE AND 9% ACTEOSIDE FOR KIDNEY

Operatsiyadan 10 kun o‘tgach, chap yonboshda og‘riq, isitma (38.0 daraja), piuriya va mikrogematuriya (qizil qon tanachalari: 13- 1,000/yuqori quvvatli maydon, izomorf). Jismoniy tekshiruvda sezilarli darajada ozib ketish (tana massasi indeksi 12,8 kg/m2) va chap qanot sohasida engil sezuvchanlikdan tashqari sezilarli bo‘lmagan. Laboratoriya ma'lumotlarida CRP (6,55 mg/dL) yuqori darajalari, normal buyrak profili va qon zardobidagi elektrolitlar va glyukozaning normal darajalari ko'rsatilgan. OIV serologiyasi reaktiv bo'lmagan va qon zardobidagi immunoglobulin darajasi normal chegaralarda edi. -D glyukan va prokalsitonin manfiy edi. Siydik va qon madaniyati bakteriyalar, sil va qo'ziqorin o'sishi uchun salbiy edi. Qorin bo'shlig'ining kompyuter tomografiyasi (KT) chap buyrakda gipo-zich lezyonni ko'rsatdi, unga buyrak infarkti tashxisi qo'yilgan (2-rasm). Teri orqali drenajlash va buyrakning igna biopsiyasi kompyuter tomografiyasi rahbarligida amalga oshirildi, ammo faqat minimal miqdordagi jigarrang suyuqlik chiqdi va kultura salbiy edi. Geparin natriy in'ektsiyasi (14,000 U/kun), meropenem va kaspofungin boshlandi; ammo bu muolajalarga qaramay uning isitmasi davom etdi. KT ikki tomonlama kengayganligini ko'rsatdibuyrak infarkti.

CISTANCHE EXTRACT WITH 25% ECHINACOSIDE AND 9% ACTEOSIDE FOR KIDNEY

Operatsiyadan 60 kun o'tgach, u massiv rivojlandioshqozon-ichakgemorragik shok bilan qon ketish. Qorin bo'shlig'i KT va pastki oshqozon-ichak endoskopiyasi entero-Behchet kasalligi va jarrohlik anastomozning og'iz tomonida qon ketishi tufayli aftoid lezyonlarni ko'rsatdi. Qon ketish joyini endoskopik kesish amalga oshirildi. CMV antigenemiyasi salbiy edi. Deksametazon palmitat 2,5 mg/kun (3 kun), prednizolon 10 mg/kun, adalimumab 40 mg/2 hafta boshlandi va oshqozon-ichakdan qon ketishi yaxshilandi.

Buyrak lezyoniga nefrektomiya tavsiya etilgan, ammo uning ahvoli uni operatsiyaga yaroqsiz qilib qo‘ygan, jumladan, og‘ir ozib ketgan, to‘yib ovqatlanmasligi, umumiy ahvoli yomonlashgan entero-Bexchet kasalligi va immunosupressiv terapiya tufayli immunitet tanqisligi.

Operatsiyadan 73 kun o'tgach, yalpi gematuriya va piuriya, qon zardobida kreatin (0,43→ 1,00 mg/dL) va CRP (1,81→8,06 mg/dL) darajasining oshishi. ), chap buyrak infarktining kattalashishi (3a-rasm, b) va o'ng buyrakda yana bir gipo-zich lezyon (3c, d-rasm) paydo bo'ldi. Operatsiyadan 75 kun o'tgach, u buyrak etishmovchiligidan vafot etdi.

Otopsiyada ikki tomonlama buyraklar kattalashgan (o'ngda 340 g, chapda 370 g) katta infarktlar, ishemik kortikal nekroz (yaxshi aniqlangan krotik sariq massa), qon ketishi va sirtida ekssudat bilan rang-barang ko'rinishni ko'rsatdi (1-rasm). 4a). Buyrak arteriyasi tromblar bilan lu mina tiqilib qolganligini ko'rsatdi (4b-rasm). Siydik pufagi shilliq qavatida petexial qon ketishini ko'rsatdi (4c-rasm). Miyokard interventrikulyar septumda chiziqli infarktlarni va ishemik kortikal nekrozni (4d-rasm) ko'rsatdi. Ichaklarda ishemik o'zgarishlar yoki yaralar aniqlanmagan.

Buyrak arteriyasining mikroskopik tekshiruvida nekrotik markazga ega bo'lgan xo'ppozlar, to'g'ri burchakli shoxlangan shaklga ega bo'lgan mukorning septa gifalari va qo'shni tomir devoridagi qon tomirlarining invaziyasi aniqlangan (5a, b-rasm). Miselyum anti-Rhizomucor (6a-rasm) va anti-rizopusantikor uchun ijobiy bo'lgan (6b-rasm), lekin anti-Aspergillus antikorlari uchun salbiy (rasm ko'rsatilmagan). Mukor gifalar qon tomirlarida, glomeruli va tubulalarda, siydik pufagida (5c-rasm) va yurak mushaklari to'qimalarida (6d-rasm) mavjud edi. O'pkada, paranasal sinuslarda yoki oshqozon-ichak traktida mukormikotik lezyonlar yo'q edi. Shunday qilib, bizning ishimiz o'lgan degan xulosaga keldibuyrak etishmovchiligitomonidan qo'zg'atilgan ikki tomonlama buyrak infarkti tufaylitarqalgan mukormikoz

CISTANCHE EXTRACT WITH 25% ECHINACOSIDE AND 9% ACTEOSIDE FOR KIDNEY

Munozara

Klinik amaliyotda invaziv qo'ziqorin infektsiyasi bilan og'rigan bemorlarda xabardorlik oshdiimmunitet tanqisligi holati(1, 2). Mukormikoz - bu mukormitsetlar deb ataladigan mog'orlar guruhidan kelib chiqqan jiddiy, ammo kam uchraydigan qo'ziqorin infektsiyasi. Mukormikoz - bu opportunistik qo'ziqorin infektsiyasi bo'lib, u asosan buzilgan uy egalarida uchraydi (1, 2). Uning xavf omillari diabet, atsidoz, kortikosteroid,immunosupressiv terapiya, gematopoetik kasalliklar, organ transplantatsiyasi, inson immunitet tanqisligi virusi (OIV)/orttirilgan immunitet tanqisligi sindromi, deferoksamin terapiyasi va to'yib ovqatlanmaslik (3, 4). Kontonyannis va boshqalar. quyidagilarni xabar qildimukormikoz uchun xavf omillari: neytropeniya (<500/μL), lymphocytopenia (<1,000/μL), hyperglycemia (blood glucose level >INFEKTSION boshlanishidan 7 kun oldin 200 mg / dL),ilgari mavjud bo'lgan buyrak etishmovchiligi (serum creatinine level >2.5 mg/dL for 14 days before onset of infection), and significant glucocorticoid use (>INFEKTSION boshlanishidan 4 hafta oldin prednizonning 600 mg kümülatif dozasi) (5). Bizning holatimizda limfotsitopeniya (100-600/mkl) bor edi, lekin leykotsitopeniya yoki giperglikemiya yo'q edi. U infektsiya boshlanishidan 4 hafta oldin 600 mg dan ortiq prednizonning kümülatif dozasini olgan.

Santo va boshqalar. yuqori dozali kortikosteroidlar bilan davolangan o'pka mukormikozi bilan asoratlangan Behchet kasalligi haqida xabar berdi. Bizning ma'lumotlarimizga ko'ra, bizning holat Behchet kasalligi bilan buyrak mukormikozining birinchi kasalligidir (6). Anti-TNF inhibitörleri kuchli immunosupressiv dorilar bo'lib, ular Behchet kasalligi, revmatoid artrit va Kron kasalligi (7) kabi turli xil otoimmün kasalliklarni davolash uchun litsenziyalangan. TNF inhibitörleri bilan davolangan bemorlarda opportunistik infektsiyalar xavfi ortadi, chunki TNF granulomalarning shakllanishi va saqlanishida muhim ahamiyatga ega (8, 9). TNF ingibitorlari Mukorales infektsiyasi xavfini oshiradimi yoki yo'qmi, noaniq bo'lsa-da, TNF inhibitörleri (7-12) yordamida yallig'lanishli ichak kasalligi, revmatoid artrit va psoriaz bilan og'rigan bemorlarda mukormikoz haqida sporadik xabarlar mavjud.

CISTANCHE EXTRACT WITH 25% ECHINACOSIDE AND 9% ACTEOSIDE FOR KIDNEY

Mukormikoz spektriga 1) paranazal, 2) o'pka, 3) teri, 4) oshqozon-ichak, 5) tarqalgan va 6) kam uchraydigan ko'rinishlar kiradi (3). Tarqalgan shakl mukormikoz holatlarining taxminan 9% ni tashkil qiladi. Suyak, yurak va buyrak (2, 13-23) kabi yagona organlarning ishtiroki kam uchraydi. Buyrak mukormikozining rivojlanishining mexanizmi aniq emas; ammo buyraklarga matogen tarqalish (14-22%) (14) va pastki siydik yo'llari infektsiyasida retrograd tarqalish taklif qilingan (15, 16).

Mukormikoz keng qamrovli angioinvaziyaning yagona mavjudligi bilan tavsiflanadi, natijada tomir trombozi va to'qimalar nekrozi. Bu qon tomirlarining endotelial qoplami orqali kirib borishi va qo'ziqorinning gematogen yo'l bilan infektsiyaning dastlabki joyidan boshqa organlarga tarqalishi (4, 6, 14, 19, 24), yurak-qon tomir lezyonlari, miya infarkti, o'pka infarkti va buyrak infarkti bilan bog'liq. . Buyrak etishmovchiligi buyrak arteriyalari va/yoki ularning shoxlari tiqilib qolishi natijasida yuzaga keladi, bu bizning bemorimizda qayd etilgan. Ham kichik, ham katta arteriyalar gifal invaziyasini va natijada trombozni namoyon qiladi, bu esa massiv kortikal va medullar infarktiga olib keladi (14-16, 18, 19, 21, 22).

Erta tashxis qo'yish muhim bo'lsa-da, erta aniqlash qiyin, chunki bu kasallikni aniqlash uchun maxsus topilmalar va biomarkerlar mavjud emas. Taqdim etilganda buyrak shikastlanishining asosiy klinik belgilari isitma (80%) va yonbosh og'rig'i va oliguriya (70%) bo'lib, ular o'tkir pielonefrit belgilariga o'xshaydi (2, 14, 21). Laboratoriya xususiyatlariga leykotsitoz (73%) va gematuriya va piuriya (65%) kiradi, ularning yarmida yalpi gematuriya va piuriya bor. Chugh va boshqalar. ilgari buyrak mukormikozining xarakterli KT natijalari haqida xabar bergan edik, ular orasida kontrastli moddalar chiqarilmaydigan kengaygan buyraklar va intrarenal xo'ppozlar va perinefrik to'plamlar mavjudligini ko'rsatadigan past susaygan joylar kiradi (24). To'qimalar madaniyati foydali (22, 23), ammo qon, siydik madaniyati (1, 14) va -D glyukan baholashlari ko'pincha salbiy (1). Mukormikoz deyarli har doim nefrektomiya (14, 16, 22), ultratovush va/yoki KT bo'yicha igna biopsiyasi/aspiratsiyasi (1) va perirenal suyuqlik sitologiyasi (17, 22) orqali to'qimalarga zamburug'lar kirib kelishining gistopatologik dalillarini (1, 22) talab qiladi. 21). Biopsiyada keng (diametri {{25} mkm), tasmasimon, yupqa devorli, birinchi navbatda aseptat (pauciseptat) gifalari, diametrlari notekis bo'lib, to'qimalar nekrozi va zamburug'li angioinvaziya bilan birga keladigan ikkitomoz bo'lmagan tartibsiz shoxlanishni ko'rsatadi. Gematoksilin va eozin (H&E), Grokott-Gomori metenamin-kumush nitrat va davriy kislota-Schiff (PAS) kabi turli xil dog'lar foydalidir (1). Biroq, ko'rsatilgan holatlarning aksariyati o'lim bilan yakunlangan va tashxis otopsiya bilan qo'yilgan (14).

Muvaffaqiyatli davolanish ko'p jihatdan o'z vaqtida tashxis qo'yishga bog'liq. Iloji boricha tezroq keng jarrohlik yo'l bilan tozalashni amalga oshirish muhim va samarali tizimli antifungal terapiyani tezda boshlash kerak, chunki davolanishning kechikishi o'limning oshishi bilan bog'liq (1). Biroq, davolanishga chidamli asosiy kasalligi va umumiy ahvoli yomon bo'lgan bemorlarda jarrohlik operatsiyasi qiyin (23). Tanlangan vosita an'anaviy amfoterisin B, triazol va posakonazoldir (Yaponiyada mavjud emas). Qaysi antifungalni boshlashni tanlash qat'iy tashxis qo'yishga urinishlar bilan parallel ravishda amalga oshirilishi kerak. Subklinik disseminatsiya keng tarqalganligi sababli, diagnostika strategiyasi infektsiyaning og'irligi va tarqalishini "bosqich" qilish uchun to'liq klinik baholash va miya, sinuslar va qorin bo'shlig'ining tegishli kompyuter tomografiyasini o'z ichiga olishi kerak (1).

Xabarlarga ko'ra, buyrak mukormikozidan o'lim darajasi 65% ni tashkil qiladi (15, 16). Buyrak etishmovchiligi ikki tomonlama buyrak shikastlanishi bo'lgan bemorlarning 95,6% da uchraydi va o'tkir buyrak etishmovchiligi bilan ikki tomonlama buyrak infarktidan o'lim deyarli 100% ni tashkil qiladi (14). Bizning bemorimizda mukormikozga moyil bo'lgan bir qancha xavf omillari mavjud edi. Nefrektomiya tavsiya qilindi, ammo uning ahvoli operatsiyaga imkon bermadi.

Xulosa

Xulosa qilib aytganda, buyrak mukormikozi muhim sababdirimmunitet tanqisligi bo'lgan bemorlarda buyrak etishmovchiligi. Klinikmukormikozning xususiyatlariga yonbosh og'rig'i, isitma, steril kiradisiydik, oliguriya va xo'ppozni ko'rsatadigan ko'rish natijalariva/yoki infarkt. Buyrak mukormikozi muhim sababdirimmunitet tanqisligi bo'lgan buyrak infarkti bilan buyrak etishmovchiligibemorlar.

Ma'lumotnomalar

1. Kontoyiannis DP, Lyuis RE. Mukormikozni qanday davolash kerak. Qon118: 1216-1224, 2011.

2. Bhadauria D, Etta P, Chelappan A va boshqalar. Izolyatsiya qilingan ikki tomonlama buyrakImmunitetga ega bo'lgan bemorlarda mukormikoz - bir holatHindistondan seriyalar va adabiyotlarni ko'rib chiqish. Clin Buyrak J11: 769-776, 2018.

3. Roden MM, Zaoutis TE, Buchanan WL va boshqalar. Epidemiologiya vaZigomikozning natijasi: 929 ta xabar qilingan holatni ko'rib chiqish. Clin InfectDis41: 634-653, 2005.

4. Skiada A, Pagano L, Groll A va boshqalar. Evropada zigomikoz:Evropa reestri tomonidan to'plangan 230 ta holatni tahlil qilishTibbiy mikologiya konfederatsiyasi (ECMM) bo'yicha ishchi guruhi2005 va 2007 yillar oralig'ida zigomikoz. Clin Microbiol Infect17: 1859-1867, 2011.

5. Kontoyiannis DP, Wessel VC, Bodey GP va boshqalar. Zigomikoz1990-yillarda uchinchi darajali saraton markazida. Clin Infect Dis30: 851- 856, 2000

. 6. Santo M, Levy A, Weinberger A va boshqalar. Pulmoda pnevmonektomiyanari mukormikoz Behchet kasalligini murakkablashtiradi. Postgrad Med62: 485-486, 1986.

7. Rayt AJ, Shtayner T, Bilavich AM, ingliz JC, Rayan CF. Pulmoimmunosupressiv Kron kasalligi bilan og'rigan bemorda mukormikozdorilar, shu jumladan infliximab. J Dis.ni yuqtirishi mumkinMed mikrobiol24: 67-68, 2013.

8. Wall GC, Leman BI. Kron kasalligi bilan og'rigan bemorda mukormikozinfliximab bilan davolanadi. Ovqat hazm qilish80: 182-184, 2009.

9. Devlin SM, Xu B, Ippoliti A. Mukormikoz takroriy ravishda namoyon bo'ladiglyukoza bo'yicha Crohn kasalligi bilan og'rigan bemorda oshqozon teshilishikortikoid, 6-merkaptopurin va infliximab terapiyasi. Dig Dis Sci52: 2078-2081, 2007.

10. Odessey E, Kon A, Beaman K, Schechter L. Invaziv mukormiyamaksiller sinus kozisi: befarqlik bilan keng ko'lamli destruktsiyataqdimot. Surg Infect (Larchmt)9: 91-98, 2008.