Buyrak kasalliklarining tez rivojlanishini baholash

ADPKD juda o'zgaruvchan klinik xususiyatlarni namoyon qiladi, ayniqsa ESKD ga o'tish davrida. Buyrak kasalliklarining rivojlanishini sekinlashtiradigan dori yaqinda tasdiqlangani sababli, buyrak kasalligi tez rivojlanayotgan bemorlarga tashxis qo'yish muhimroq bo'ldi. Buyrak rivojlanishi uchun xavfni baholash omillarning uchta toifasini o'z ichiga oladi: genetik tekshiruv, buyrakning umumiy hajmi (TKV) va boshqa klinik xususiyatlar.

Genetika tekshiruvi

ADPKD ning turli klinik ko'rinishlari lokus ta'siri bilan chambarchas bog'liq. PKD1 mutatsiyasiga ega bo'lgan bemorlar PKD2 mutatsiyasiga qaraganda ko'proq tajovuzkor. ESKD boshlanishining o'rtacha yoshi PKD1 bilan kasallangan bemorlarda 58 yoshni va PKD2 bilan kasallangan bemorlarda 79 yoshni tashkil qiladi. HOPE-PKD tadqiqoti shuni ko'rsatdiki, PKD1 bilan og'rigan bemorlarda ESKD boshlanishi PKD2 bemorlariga nisbatan ertaroq bo'lgan (64,9 yosh va 72,9 yosh). Koreyalik ADPKD bilan og'rigan bemorlarda ESKD boshlanishi yoshi PKD1 bilan kasallangan bemorlarda oldinroq va PKD2 bilan kasallangan bemorlarda ertaroq bo'lgan. Etiologiyaning genetik yoki sotib olinganligini aniqlash uchun qo'shimcha tadqiqotlar talab qilinadi.

Bundan tashqari, PKD1 bemorlari uchta guruhga bo'lingan: bema'nilik, siljish va qo'shilish joyidagi odatiy mutatsiyalar oqsilni qisqartiruvchi mutatsiyalar (PKD1 PT), 5 dan kam aminokislotalarga ta'sir qiluvchi kichik ramka ichidagi kiritishlar/deletsiyalar PKD1 sifatida tasniflangan. - ramka qo'shish/o'chirish (PKD1 IF indel) va sinonim bo'lmagan noto'g'ri yoki atipik ulanish joyi mutatsiyalari PKD1 kesilmagan (PKD1 NT) sifatida tasniflangan. 2-jadvalda HOPE-PKD mutatsion chastotasi boshqa yirik kohortlar bilan solishtirganda ko'rsatilgan. PKD1 PT va PKD1 NT nisbati Koreya ADPKD kohortida o'xshash edi.

Bundan tashqari, PKD IF indel, PKD1 NT va PKD2 bo'lgan bemorlarda ESKD xavfi kamaygan (xavf nisbati [HR] 0.35, 0.10 va {{ 8}}.{{10}} mos ravishda 3) va o'lim (HR 0.31, 0,20 va 0,18 mos ravishda) PKD1 PT bo'lgan bemorlarga nisbatan. HOPE-PKD tadqiqoti shuni ko'rsatdiki, PKD1 PT mos yozuvlar sifatida ishlatilganda PKD2 ESKDda HR 0.22-katta past bo'lgan. Biroq, PKD1 IF indel va PKD1 NT bemorlarida ESKD xavfi PKD1 PT bemorlaridan farq qilmadi va o'lim xavfi to'rt guruh o'rtasida farq qilmadi. PKD1 NT ning oldingi tadqiqotlardan farqli prognozining sababi ushbu tadqiqotda aniqlanmagan va davom etayotgan tadqiqotlar bilan tasdiqlanishi kutilmoqda.

Boshqa klinik xususiyatlar

GENCYST tadqiqotida tadqiqotchilar ESKD boshlanishida yoshga sezilarli darajada bog'liq bo'lgan to'rtta o'zgaruvchini aniqladilar: erkak, 35 yoshda gipertenziya, 35 yoshda birinchi siydik hodisasi va PKD mutatsiyasining turi. Ular buyrak natijalarini aniq bashorat qiladigan yangi prognostik skoring tizimini (ADPKD [PROPKD] buyrak natijalarini bashorat qilish) ishlab chiqdilar. 60 yoshda Kaplan-Meier tahlili ESKD ehtimolini past xavf guruhi uchun 19,3 foiz, o'rta xavf guruhi uchun 60,8 foiz va yuqori xavf guruhi uchun 91,9 foizni tashkil etdi.

Irsiy buyrak kasalliklari bo'yicha ERA-EDTA ishchi guruhi va Evropaning eng yaxshi buyrak amaliyoti ADPKD uchun davolashni boshlash uchun ko'rsatmalarni baholash uchun algoritmlarni taqdim etadi. Ular eGFRning tarixiy pasayishi (tasdiqlangan eGFR pasayishi 1 yil ichida 5 ml/min/1,73 m² dan ortiq yoki unga teng) va/yoki tasdiqlangan eGFR pasayishi 5 yil yoki undan ko‘proq vaqt ichida 2,5 ml/min/1,73 m² dan ortiq yoki teng yoki undan ko‘p bo‘lgan eGFR dan foydalangan holda tez rivojlanishni aniqladilar. ) va tarixiy buyrak o'sishi (uchta takroriy o'lchov yordamida htTKV yiliga 5 foizdan ko'proq oshdi). Ular, shuningdek, yoshi va/yoki genotip indeksatsiyasiga asoslangan boshlang'ich htTKV prognozli progressiya yordamida mumkin bo'lgan tez rivojlanishini aniqladilar: Mayo sinfi 1C, 1D, 1E yoki ultratovush uzunligi va gt mos keladigan htTKV; 16,5 sm va/yoki kesilgan PKD1 mutatsiyasi va erta alomatlar (ya'ni PROPKD ball>6). Nihoyat, ular 58 yoshdan kam yoki teng bo'lgan ESKD bilan ODPKDning oila tarixida mumkin bo'lgan tez rivojlanishini aniqladilar. Ishchi guruh ushbu mezonlarni eGFR 30 ml/min/1,73 m² dan ortiq yoki unga teng bo'lgan bemorlarga qo'llagan va tolvaptan bilan davolashni tavsiya qilgan.

Hozirgi vaqtda Osiyo-Tinch okeani mintaqasidagi oltita davlatdan (Avstraliya, Xitoy, Gonkong, Koreya, Tayvan va Turkiya) tez rivojlanayotgan ODPKD bemorlarining klinik xususiyatlarini aniqlash uchun ko'p millatli, ko'p markazli retrospektiv kohort tadqiqoti olib borilmoqda; hozirda tavsiya etilgan tez rivojlanishdan foydalanish.

Sotib olish uchun shu yerni bosingCistanche ekstraktlari

Davolash

Tolvaptan kasallikning remissiya dori sifatida tasdiqlanishidan oldin, ODPKD bilan og'rigan bemorlar asosan simptomatik davolangan. Bu erda biz ADPKDda buyrak belgilari va buyrak kasalligining rivojlanishi bilan bog'liq davolashni muhokama qilamiz. Ekstrarenal ko'rinishlarni skrining va davolash boshqa imkoniyatlarda muhokama qilinadi.

Qon bosimini nazorat qilish

Gipertenziya ADPKD ning eng keng tarqalgan buyrak belgisi va buyrak etishmovchiligi va yurak-qon tomir asoratlari rivojlanishi uchun asosiy xavf omilidir. Qon bosimi nisbatan yoshlikdan ortadi va kasallikning dastlabki davrida renin-angiotensin-aldosteron tizimining faollashishi bilan bog'liqligi ma'lum. Polikistik buyrak kasalligida HALT rivojlanishi (HALT-PKD) tadqiqoti shuni ko'rsatdiki, erta gipertenziv ADPKD bilan og'rigan bemorlarda (15 ~ 49 yosh) eGFR> qon bosimini standart nazorat qilish bilan solishtirganda qattiq qon bosimi nazorati (95/60 dan 110/75 mmHg gacha) (120/70 dan 130/80 mmHg gacha) TKV ning sekin o'sishi, eGFRda umumiy o'zgarish yo'qligi, chap qorincha massa indeksining ko'proq pasayishi va siydik bilan albumin ajralishining ko'proq kamayishi bilan bog'liq. Shuning uchun qon bosimini 130/80 mmHg dan kam yoki unga teng qilib tartibga solish tavsiya etiladi, ammo agar bemor 18 ~ 50 yoshda bo'lsa, eGFR > qon bosimini 60 ml / min / 1,73 m2 ga nazorat qilish 110 dan kam yoki unga teng / 80 mmHg tavsiya etiladi. angiotensinga aylantiruvchi ferment ingibitorlari yoki angiotensin retseptorlari blokerlari ADPKD uchun birinchi darajali davolash usuli hisoblanadi.

Suv olish

ADPKDda antidiuretik gormon antidiuretik gormon ko'payadi. Distal kanalchalar va yig'uvchi kanallarda joylashgan V2 retseptorlarini presslash bilan bog'lanishi hujayra ichidagi cAMP kontsentratsiyasining oshishiga va kista o'sishi bilan bog'liq bo'lgan protein kinaz A faollashishiga olib keladi. Shuning uchun, nazariy jihatdan og'ir suv iste'moli antidiuretik gormon ishlab chiqarishni va kist o'sishini inhibe qilishi mumkinligi taxmin qilinadi. Mutaxassis tekshiruvi shuni ko'rsatdiki, kuniga 2,{2}} litr suv ichish va siydik osmolalligini 250 mOsm/kg dan kamroq yoki unga tenglashtirish orqali siydik chiqarish antidiuretik gormon sekretsiyasini doimiy ravishda inhibe qilish orqali kist o'sishini sekinlashtirishi mumkin. Chebib va ​​Torres siydikning o'rtacha osmolyalligini 280 mOsm/kg dan kam yoki unga teng darajada ushlab turish uchun 24-soat davomida (kunduzi, uxlash vaqti va uyg'oq bo'lsa, kechasi) o'rtacha namlanishni kuchaytirishni tavsiya qildi.

Biroq, og'ir suv iste'moli ADPKD bilan og'rigan bemorlarda TKV va buyrak funktsiyasidagi o'zgarishlarga sezilarli ta'sir ko'rsatadigan aniq dalillar yo'q.

Cistanche foydalari

Kist infektsiyasi

Kist infektsiyasi va siydik yo'llari infektsiyasi ADPKD bilan og'rigan bemorlarda tez-tez uchraydigan asoratlardir; shuning uchun buyrak kistasi va/yoki jigar kistasi infektsiyasini aniqlash qiyin. Tashxisni tasdiqlash patogenni aniqlash yoki klinik ko'rinishni kuzatish uchun shubhali kistalardan kista suyuqligini olishdan iborat: qorin og'rig'i (odatda ma'lum bir sohada) bilan 3 kun davomida 38,5˚C yoki undan yuqori isitma va 50 mg C-reaktiv oqsilning ko'tarilishi. / L yoki undan yuqori kist qon ketishini istisno qilishi mumkin. So'nggi yillarda [18F] florodeoksiglyukoza bilan belgilangan leykotsitlar (WBC)-pozitron emissiya tomografiyasi (PET) / KT kist infektsiyasini tashxislash uchun samarali ko'rish testiga aylandi. ADPKDda kistli infektsiyaga shubha qilingan 19 Koreyalik bemorlarni o'rganishda WBC-PET/KT an'anaviy ko'rish orqali aniqlangan 50 foizga nisbatan 64 foiz kist infektsiyasi holatlarini aniqladi. Kistik infektsiyasiz 5 ta holatda WBC-PET/KTning 2 ta noto'g'ri musbat holatlari kuzatildi.

Ftorxinolonlar seriyasi yaxshi kist penetratsiyasiga ega va davolash uchun asosiy empirik antibiotik sifatida ishlatiladi, madaniyat natijalari va davolash natijalariga asoslangan o'zgarishlar. Odatda 4 ~ 6 hafta davomida antibiotiklarni saqlash tavsiya etiladi, ammo antibiotiklarni qabul qilishning tegishli davomiyligi, davolanishga javobni baholash vaqti va jarrohlik drenajlash vaqti hali ham qo'shimcha o'rganishni talab qiladi.

Oziqlanish

ADPKD bilan og'rigan bemorlarda kattalashgan buyraklar yoki jigar tufayli yuzaga keladigan ommaviy ta'sir tufayli ko'plab asoratlar paydo bo'lishi mumkin. Koreyalik bemorlar G'arb bemorlariga qaraganda kichikroq bo'lganligi sababli, jiddiyroq ommaviy ta'sir qilish ehtimoli mavjud. Koreyada PLD bilan og'rigan ODPKD bemorlarida oyoq shishi (20,4 foiz), astsit (16,6 foiz) va churra (3,6 foiz) kabi stress bilan bog'liq organlarning kengayishi rivojlanadi. O'rtacha va og'ir stress bilan bog'liq alomatlar ko'pincha qorin bo'shlig'i (13,6 foiz), keyin erta to'yish (10,6 foiz) bilan bog'liq bo'lib, og'iz orqali qabul qilishning yomonlashishiga olib keldi. Koreyalik ADPKD bilan og'rigan bemorlarning kesmaviy tadqiqoti shuni ko'rsatdiki, bemorlarning 7,3 foizi engil va o'rtacha darajada to'yib ovqatlanmaydi (o'zgartirilgan sub'ektiv global baholash [SGA] 4 va 5 ball) va 21,7 foizi to'yib ovqatlanmaslik xavfi ostida (SGA balli 6). Boshqa xavf omillari, shu jumladan buyrak funktsiyasi uchun tuzatilgandan so'ng, HtTKV va htTKLV to'yib ovqatlanmaslikning yagona muhim bashoratchilari edi.

Noto'g'ri ovqatlanish CKD bilan og'rigan bemorlarda o'lim va kasallanishning eng kuchli prognozlaridan biri edi. ADPKD bilan og'rigan bemorlarda buyrak funktsiyasining pasayishi buyrak va / yoki jigar hajmining oshishi bilan birga ovqatlanishning buzilishiga olib kelishi mumkin. Shuning uchun ovqatlanish holatini muntazam baholash va tegishli davolanish kerak. Bioelektrik impedans tahlili va SGA ADPKD bilan og'rigan bemorlarda ovqatlanish holatini va qorin bo'shlig'i kistasi organlariga ta'sirini baholashda foydali usullar ekanligi xabar qilingan.

KKH bilan og'rigan boshqa bemorlarda bo'lgani kabi, to'yib ovqatlanmaslikning oldini olish, KKH rivojlanishini sekinlashtirish va o'lim darajasini pasaytirish uchun har bir bemorning ovqatlanish holati, klinik qo'shimcha kasalliklari va kasallikning og'irligiga asoslangan individual strategiyalar tavsiya etiladi.

standartlashtirilgan Cistanche imtiyozlari

Antidiuretik gormon V₂retseptorlari antagonistlari

Tolvaptanning avtosomal dominant polikistik buyrak kasalligi va uning natijalari uchun samaradorligi va xavfsizligini III bosqich o'rganish (TEMPO 3: 4) TKV va gt; 750 ml va GFR bilan ADPKD bilan og'rigan 50 yoshgacha bo'lgan 1445 bemorni qamrab olgan randomizatsiyalangan nazorat ostida sinov edi. >60 ml/min (Cockcroft-Gault formulasi yordamida hisoblangan). Tolvaptan bilan davolashning 3 yilida buyrak hajmi platsebo guruhidagi 5,5 foizga nisbatan davolash guruhida 2,8 foizga oshdi, bu esa taxminan 50 foiz bostirishni ko'rsatdi. Shuningdek, u og'riqni va buyrak funktsiyasining pasayishi tezligini kamaytiradi.

Buyrak funktsiyasini saqlab qolish uchun replikatsiya dalillari: Tolvaptanning ADPKD xavfsizligi va samaradorligini tekshirish (REPRISE) sinovi TEMPO 3: 4 tadqiqotiga qaraganda ancha rivojlangan ODPKD bilan og'rigan bemorlarni o'z ichiga oldi. REPRISE tadqiqoti shuni ko'rsatdiki, rivojlangan ODPKD (eGFR 25 - 65 ml/min/1,73 m2 bo'lgan 18 - 55 yosh yoki eGFR {{8} bo'lgan 56 - 65 yosh) bo'lgan bemorlar uchun }} ml/min/1,73 m2), tolvaptan buyrak funktsiyasining 1- yil davomida platseboga qaraganda sekinroq pasayishiga olib keldi.

Klinik jihatdan muhim jigar fermenti kontsentratsiyasi ortdi (tolvaptan guruhida 4,4 foiz va platsebo guruhida 1 foiz) [58]. Biroq, uzoq muddatli xavfsizlik tadqiqoti shuni ko'rsatdiki, tolvaptan ta'sirining dastlabki 18 oyi davomida va undan keyin har 3 oyda oylik jigar monitoringi transaminazalarning ko'payishini erta aniqlash va samarali aralashuvni amalga oshirish imkonini berdi.

Tolvaptan 2015 yilda Oziq-ovqat va farmatsevtika xavfsizligi agentligi tomonidan tasdiqlangan. Hozirda Tolvaptanning xavfsizligi va samaradorligini baholash uchun koreyslik katta yoshli bemorlarda avtosomal dominant polikistik buyrak kasalligini (ESSENTIAL) davolashda Tolvaptanning xavfsizligi va samaradorligini baholash bo'yicha tadqiqot olib borilmoqda. ODPKD bilan kasallangan koreys bemorlarni davolash uchun (NCT03949894).

Giperurikemiya

Ma'lumki, siydik kislotasi darajasi buyraklar faoliyatining pasayishi bilan ko'tariladi; ammo, giperurikemiya to'g'ridan-to'g'ri buyrak funktsiyasini yomonlashtiradimi, bahsli bo'lib qolmoqda. CKD bilan og'rigan bemorlarda asemptomatik giperurikemiyani davolash bo'yicha izchil tavsiyalar mavjud bo'lmasa-da, ko'pchilik koreyalik shifokorlar KKH rivojlanishi va serebrovaskulyar asoratlarni oldini olish uchun CKD bilan og'rigan bemorlarda asemptomatik giperurikemiyani davolashadi.

Retrospektiv tadqiqot ADPKD bilan og'rigan bemorlarda yuqori qon zardobidagi siydik kislotasi darajasining erta gipertenziya, katta buyrak hajmi va ESKD xavfining ortishi bilan bog'liqligi haqida xabar berdi, ammo tadqiqot ADPKD bilan og'rigan koreys bemorlarida giperurikemiyaning buyrak rivojlanishiga mustaqil ta'sirini ko'rsata olmadi. Shu bilan birga, ular siydik kislotasini kamaytiradigan dorilar bilan giperurikemiyani tuzatish KKHning dastlabki bosqichlarida buyraklar rivojlanishini susaytirishi mumkinligini ham ko'rsatdi. Giperurikemiyani nazorat qilishning ADPKDda kasallikning rivojlanishiga ta'sirini tekshirish uchun qo'shimcha istiqbolli tadqiqotlar talab qilinadi.

Boshqa potentsial terapiya

ADPKDda buyrak kistalarining rivojlanishini sekinlashtirishi mumkin bo'lgan bir nechta terapevtik maqsadlar aniqlangan va ko'plab sinovlar turli xil terapevtik yondashuvlarni, shu jumladan rapamisin inhibitörlerini, o'sish inhibitörlerinin analoglarini, sfingolipidlarga qaratilgan sfingolipidlarni kamaytirish terapiyasini va tirozin kinaz inhibitörleri uchun mexanik maqsadlarni o'rganmoqda. Ushbu tadqiqotlar ADPKD bilan og'rigan bemorlar uchun yangi va yaxshiroq terapevtik yondashuvlarni taqdim etishi kutilmoqda.

Cistanche tubulosa ekstraktsiyasi

Xulosa

ADPKD - buyrak funktsiyasining pasayishi va ESKD bilan bog'liq bo'lgan eng keng tarqalgan irsiy buyrak kasalligi. ADPKD nafaqat ikkala buyrakda strukturaviy va funktsional nuqsonlarni keltirib chiqaradi, balki turli xil ekstrarenal asoratlar bilan birga keladi va shuning uchun kasallikning dastlabki bosqichidanoq davolash kerak. ADPKD mos ravishda PC1 va PC2 oqsillarini kodlaydigan PKD1 va PKD2 ning nuqsonlari tufayli yuzaga kelishi ma'lum. Kasallikning klinik kechishini bashorat qilish uchun genetik testlar va tasvirni tahlil qilish usullarini o'rnatishdan tashqari, kasallikning rivojlanishini oldini olish uchun farmakologik davolash usullariga harakat qilindi. Shifokorlar kasallikning rivojlanishini sekinlashtirish va asoratlarni oldini olish uchun turli omillar uchun yuqori xavf ostida bo'lgan bemorlarni tanlash va ularni tegishli vaqtda davolash muhimdir.

KNOW-CKD tadqiqoti, HOPE-PKD tadqiqoti va Koreya iCKD kohort tadqiqotining ADPKD subkohort tadqiqoti koreyslik ADPKD bilan kasallangan bemorlarning genetik va klinik xususiyatlariga oid ma'lumotlarni taqdim etishi kutilmoqda. ESSENTIAL tadqiqoti, shuningdek, koreyslik ODPKD bemorlarida tolvaptanning xavfsizligi va samaradorligini baholaydi. Ushbu tadqiqotlar orqali shifokorlar koreyslik ADPKD bilan og'rigan bemorlarning xususiyatlarini yaxshiroq tushunishlari va ushbu bemorlarga tegishli davolanishni ta'minlashlari umid qilinadi.

ADABIYOTLAR

1. Cornec-Le Gall E, Audrezet MP, Chen JM va boshqalar. PKD1 mutatsiyasining turi ADPKDda buyrak natijalariga ta'sir qiladi. J Am Soc Nephrol 2013;24:1006-1013.

2. Carrera P, Calzavara S, Magistroni R va boshqalar. Otosomal dominant polikistik buyrak kasalligi (ADPKD) bo'lgan 643 bemorning Italiya kohortida PKD1 va PKD2 ning o'zgaruvchanligini dekodlash. Sci Rep 2016;6:30850.

3. Hwang YH, Conklin J, Chan W va boshqalar. Avtosomal dominant polikistik buyrak kasalligida genotip-fenotip korrelyatsiyasini aniqlashtirish. J Am Soc Nephrol 2016;27:1861-1868.

4. Kim H, Park HC, Ryu H va boshqalar. Avtosomal dominant polikistik buyrak kasalligi bilan og'rigan Koreyalik bemorlarning genetik xususiyatlari, maqsadli ekzoma ketma-ketligi. Sci Rep 2019;9:16952.

5. Iliuta IA, Kalatharan V, Vang K va boshqalar. Ko'rinadigan oilaviy tarixga ega bo'lmagan polikistik buyrak kasalligi. J Am Soc Nephrol 2017;28:2768-2776.

6. Hildebrandt F, Benzing T, Katsanis N. Ciliopathies. N Engl J Med 2011;364:1533-1543.

7. Park HC, Ryu H, Kim YC va boshqalar. Aniq tibbiyotni amalga oshirish uchun irsiy kistli buyrak kasalliklarining genetik identifikatsiyasi: 3-yillik istiqbolli ko'p markazli kohort tadqiqoti uchun o'rganish protokoli. BMC Nephrol 2021;22:2.

8. Cornec-Le Gall E, Audrezet MP, Rousseau A va boshqalar. PROPKD ko'rsatkichi: avtosomal dominant polikistik buyrak kasalligida buyrakning omon qolishini bashorat qilish uchun yangi algoritm. J Am Soc Nephrol 2016;27:942-951.

9. Gansevoort RT, Arici M, Benzing T va boshqalar. Avtosomal dominant polikistik buyrak kasalligida tolvaptanni qo'llash bo'yicha tavsiyalar: ERA-EDTA irsiy buyrak kasalliklari bo'yicha ishchi guruhlari nomidan pozitsiya bayonoti va Evropaning eng yaxshi buyrak amaliyoti. Nephrol Dial Transplantatsiyasi 2016;31:337-348.

10. Ryu H, Park HC, Oh YK va boshqalar. RAPID-ADPKD (Osiyo-Tinch okeani mintaqasidagi bemorlarning avtosomal dominant polikistik buyrak kasalligining tez rivojlanishi bilan retrospektiv epidemiologik tadqiqoti): ko'p millatli, retrospektiv kohort tadqiqoti uchun o'rganish protokoli. BMJ Open 2020;10:e034103.

11. Ecder T, Schrier RW. Autosomal-dominant polikistik buyrak kasalligida gipertenziya: erta paydo bo'lishi va o'ziga xos jihatlari. J Am Soc Nephrol 2001;12:194-200.

12. Schrier RW, Abebe KZ, Perrone RD va boshqalar. Erta autosomal dominant polikistik buyrak kasalligida qon bosimi. N Engl J Med 2014;371:2255-2266.

13. Chebib FT, Torres VE. Autosomal dominant polikistik buyrak kasalligini boshqarish bo'yicha so'nggi yutuqlar. Clin J Am Soc Nephrol 2018;13:1765-1776.

14. Torres VE, Bankir L, Grantham JJ. Polikistik buyrak kasalligini davolashda suv uchun holat. Clin J Am Soc Nephrol 2009;4:1140-1150.

15. Torres VE, Chapman AB, Devuyst O va boshqalar. Avtosomal dominant polikistik buyrak kasalligi bo'lgan bemorlarda tolvaptan. N Engl J Med 2012;367:2407-2418.

16. Torres VE, Chapman AB, Devuyst O va boshqalar. Tolvaptan keyingi bosqichdagi autosomal dominant polikistik buyrak kasalligida. N Engl J Med 2017;377:1930-1942.

17. Torres VE, Chapman AB, Devuyst O va boshqalar. Keyingi bosqichdagi autosomal dominant polikistik buyrak kasalligida tolvaptanning uzoq muddatli xavfsizligini ko'p markazli o'rganish. Clin J Am Soc Nephrol 2020;16:48-58.

18. Sallee M, Rafat C, Zahar JR va boshqalar. Avtosomal dominant polikistik buyrak kasalligi bo'lgan bemorlarda kist infektsiyalari. Clin J Am Soc Nephrol 2009;4:1183-1189.

19. Kim H, Oh YK, Park HC va boshqalar. Kist infektsiyasiga shubha bo'lgan autosomal dominant polikistik buyrak kasalligi bo'lgan bemorlarda oq qon hujayralari-PET / KT bilan klinik tajriba: istiqbolli holatlar seriyasi. Nefrologiya (Karlton) 2018;23:661- 668.

20. Kim H, Park HC, Ryu H va boshqalar. Avtosomal dominant polikistik buyrak kasalligida ommaviy ta'sirning klinik bog'liqligi. PLoS One 2015;10:e0144526.

21. Ryu H, Kim H, Park HC va boshqalar. Buyrak va jigarning umumiy hajmi avtosomal dominant polikistik buyrak kasalligi bo'lgan ambulator bemorlarda to'yib ovqatlanmaslik uchun asosiy xavf omilidir. BMC Nephrol 2017;18:22.

22. de Mutsert R, Grootendorst DC, Axelsson J va boshqalar. Surunkali dializ bilan og'rigan bemorlarda protein-energiya yo'qotish, yallig'lanish va yurak-qon tomir kasalliklari o'rtasidagi o'zaro ta'sir tufayli ortiqcha o'lim. Nephrol Dial Transplant 2008;23:2957-2964.

23. Jin DC. Koreya gemodializ reestri maʼlumotlaridan oʻlim xavfi tahlili 2017. Buyrak Res Clin Pract 2019;38:169- 175.

24. Kim S, Jeong JC, Ahn SY, Doh K, Jin DC, Na KY. Tana massasi indeksining gemodializ bilan og'rigan bemorlarning o'lim darajasiga ta'siri: Koreyaning umummilliy reestridan olingan natijalar. Buyrak Res Clin Pract 2019;38:90-99.

25. Kim JK, Kim SG, Oh JE va boshqalar. Sarkopeniyaning gemodializdan o'tgan bemorlarda uzoq muddatli o'lim va yurak-qon tomir kasalliklariga ta'siri. Korean J Intern Med 2019;34:599-607.

26. Ryu H, Park HC, Kim H va boshqalar. Avtosomal dominant polikistik buyrak kasalligida ozuqaviy baholash vositasi sifatida bioelektrik impedans tahlili. PLoS One 2019;14:e0214912.

27. Kim SM, Jung JY. Surunkali buyrak kasalligi bo'lgan bemorlarda ovqatlanishni boshqarish. Korean J Intern Med 2020;35:1279-1290.

28. Ejaz AA, Nakagava T, Kanbay M va boshqalar. Buyrak kasalliklarida giperurikemiya: yurak-qon tomir hodisalari, qon tomirlarining kalsifikatsiyasi va buyrak shikastlanishi uchun asosiy xavf omili. Semin Nephrol 2020;40:574-585.

29. Park JH, Jo YI, Li JH. Siydik kislotasining buyraklarga ta'siri: giperurikemiya va gipourikemiya. Korean J Intern Med 2020;35:1291-1304.

30. Cha RH, Kim SH, Bae EH va boshqalar. Surunkali buyrak kasalligi bilan og'rigan bemorlarda asemptomatik giperurikemiya haqida shifokorlarning fikri: so'rovnoma. Buyrak Res Clin Pract 2019;38:373-381.

31. Helal I, McFann K, Reed B, Yan XD, Schrier RW, Fick-Brosnahan GM. Sarum siydik kislotasi, buyrak hajmi va autosomal-dominant polikistik buyrak kasalligida rivojlanishi. Nephrol Dial Transplant 2013;28:380-385.

32. Xan M, Park HC, Kim H va boshqalar. Avtosomal dominant polikistik buyrak kasalligida giperurikemiya va buyrak funktsiyasining yomonlashishi. BMC Nephrol 2014;15:63. 76. Testa F, Magistroni R. ADPKD joriy boshqaruvi va davom etayotgan sinovlar. J Nephrol 2020;33:223-237.