Ikkilamchi buyrak amiloidozi bilan qanday kurashish mumkin

Ikkilamchi (AA) amiloidoz erimaydigan zardob amiloidi A (SAA) ning haddan tashqari cho'kishi natijasida ikkilamchi bo'lib, bir nechta organlarni qamrab olishi mumkin, ammo buyrak eng og'ir ta'sir qiladi va ko'pchilik bemorlar buyrak kasalligining oxirgi bosqichiga o'tadi. Hozirgi vaqtda bu kasallik butun dunyoda tobora keng tarqalgan bo'lib, boshqa sabablarga ko'ra yuzaga keladigan surunkali buyrak kasalligi (KKD) bilan solishtirganda, AA buyrak amiloidozi bilan og'rigan bemorlarning klinik ko'rinishi, tekshirish usullari, patologik xususiyatlari va davolash usullari mavjud. muayyan farqlar. farq. Shuning uchun klinik diagnostika va davolashni boshqarish uchun eng so'nggi ko'rsatmalar kerak.

Buyrak kasalligi uchun Rou kong rong cistanche uchun bosing

2023-yil 10-fevralda Fransiya AA amiloidozini tashxislash va davolash bo‘yicha amaliy ko‘rsatmalarni e’lon qildi. Ushbu maqola asosan o'quvchilar uchun ko'rsatmalarda AA buyrak amiloidozining klinik ko'rinishlari va xususiyatlari, diagnostikasi, davolash va kuzatuvini tanlaydi.

Klinik ko'rinishlari va diagnostika mezonlari

1 Klinik ko'rinishlar

AA amiloidozi surunkali yallig'lanish kabi turli surunkali kasalliklar sifatida namoyon bo'lishi mumkin, ammo u eng ko'p progressiv glomerulonefropatiya sifatida namoyon bo'ladi. Uning tipik klinik ko'rinishlari boshqa CKDga o'xshaydi, ya'ni proteinuriya va glomerulyar filtratsiya tezligining pasayishi (eGFR). Shu bilan birga, AA amiloidozidan kelib chiqqan buyrak kasalligi boshqa sabablarga ko'ra yuzaga keladigan CKDdan uchta nuqtada sezilarli darajada farq qiladi:

① AA amiloidozidan kelib chiqqan KKD odatda gipertenziyaga ega emas va gipotenziya tez-tez uchraydi, boshqa etiologiyalardan kelib chiqqan KKD esa ko'proq gipertoniya hisoblanadi;

②AA amiloidozidan kelib chiqqan KKD bilan og'rigan bemorlarning buyrak hajmi odatda normal yoki kattalashgan;

③AA amiloidozi natijasida kelib chiqqan buyrakning shikastlanishi alohida bo'lishi mumkin yoki boshqa organlarning, masalan, ovqat hazm qilish trakti, taloq, jigar, qalqonsimon bez va boshqalar bilan bog'liq bo'lishi mumkin.

2 Diagnostika mezonlari

Surunkali yallig'lanish yoki yuqumli kasalligi bo'lgan bemorlarda proteinuriya va buyrak funktsiyasini o'lchash (masalan, glomerulyar filtratsiya tezligi [eGFR]) AA buyrak amiloidozini aniqlashning eng keng tarqalgan usuli hisoblanadi. Proteinuriya eGFR pasayishiga qaraganda tez-tez uchraydi. AA amiloidozi surunkali yallig'lanishning past yoki normal biomarkerlari bo'lgan, buyrak tutilishi belgilari bo'lgan bemorlarda buyrak biopsiyasida ham topilishi mumkin. Xulosa qilib aytish mumkinki, proteinuriya va eGFR pasaygan bemorlarning etiologiyasi AA amiloidozi bo'lishi mumkin.

Biopsiya AA amiloidozini tashxislash uchun oltin standart hisoblanadi. Shu bilan birga, boshqa CKDlardan farqli o'laroq, agar bemorda AA amiloidoziga shubha qilingan bo'lsa, buyrak biopsiyasi birinchi tanlov bo'lmasligi kerak, chunki buyrak AA amiloidoziga ko'proq sezgir to'qimalardir. Biopsiya uchun afzal qilingan joy AA amiloidoz invaziyasi xavfi past bo'lgan to'qimalar bo'lishi kerak, masalan, tuprik bezlari, qorin bo'shlig'i yog'i va ovqat hazm qilish trakti biopsiyalari. Buyrak biopsiyasi faqat ushbu to'qimalarda AA amiloidozi aniqlanmagandan keyin amalga oshirilishi mumkin.

Odatda, biopsiya namunalari Kongo qizil rangga bo'yaladi va qutblangan yorug'lik ostida yashil ikki sinishi ko'rish mumkin. Bundan tashqari, immunofluoresans SAA cho'kmasining darajasi va zo'ravonligini aniqlab berishi va boshqa amiloidoz turlarini istisno qilishi mumkin. AA amiloidozida buyrak aralashuvi tez-tez uchraydi, ammo biopsiya ketma-ketligida birinchi navbatda AA amiloidi invaziyasi xavfi past bo'lgan to'qimalarni olish kerak, masalan, tuprik bezlari, qorin bo'shlig'i yog'i, AA amiloidi aniqlanmagan oshqozon-ichak biopsiyalari Denaturatsiyadan keyin buyrak biopsiyasi mumkin. bajarilsin.

Davolash dasturlari

AA amiloidozining asosiy terapevtik maqsadi keyingi amiloidozning oldini olish uchun C-reaktiv oqsil (CRP) va SAA ning sarum kontsentratsiyasini normallashtirishdir. Hozirgi vaqtda AA amiloidozini davolash va davolash sabablarni davolash va simptomatik davolashga bo'linadi. Amiloidoz sababini davolash surunkali yallig'lanishni nazorat qilish va boshqarish va amiloidoz sababini davolashga qaratilgan. Semptomatik davolash asosan buyrak kasalligining rivojlanishini kechiktirish va agar kerak bo'lsa, gemodializ, peritoneal dializ va buyrak transplantatsiyasi kabi buyrakni almashtirish terapiyasini ta'minlashdan iborat.

1 davolash uchun

Hozirgi vaqtda kasallikning sababini aniqlash uchun birinchi darajali terapiya endi kuchli immunosupressantlar emas, ular o'ziga xos bo'lmagan va qisqa va uzoq muddatli salbiy ta'sirga ega. Hozirgi birinchi bosqichli terapiya biologik terapiya, jumladan anti-TNF, anti-IL-1 va anti-IL-6R. Bemorlarning ushbu dorilarga qisqa va o'rta muddatli javoblari yallig'lanish belgilari bilan baholandi, uzoq muddatli baholash esa buyrak belgilari (masalan, proteinuriya va eGFR) bilan baholandi. Shunisi e'tiborga loyiqki, erta tashxis qo'yish, erta choralar ko'rish, erta davolash, yallig'lanish darajasini erta nazorat qilish va yallig'lanish butunlay yo'qolsa, nefrotik sindrom butunlay yo'qolishi va buyraklar faoliyati normallashishi mumkin.

2 Semptomatik davolash

Hozirgi vaqtda AA buyrak amiloidozini simptomatik davolash ba'zi CKD bemorlarini davolashdan ancha farq qiladi, bu shifokorlar tomonidan e'tiborga olinishi kerak. AA buyrak amiloidozini buyrak bilan bog'liq simptomatik davolashni 3 toifaga bo'lish mumkin, ya'ni dori terapiyasi, buyrakni almashtirish terapiyasi va parhez aralashuvi.

① dori bilan davolash

Buyrak funktsiyasi buzilgan barcha bemorlar buyrakni himoya qilishning o'ziga xos bo'lmagan choralarini ko'rishlari kerak. Siydik oqsili 300 mg/24 soatdan yuqori bo'lgan bemorlar uchun angiotensinga aylantiruvchi ferment inhibitörleri (ACEi) yoki angiotensin retseptorlari blokerlari (ARB) qo'llanilishi mumkin. Yuqoridagi davolash usullarining samaradorligi diabetik nefropatiya va birlamchi glomerulonefritning ayrim shakllari (IgA nefropatiya, membranoz nefropatiya) bilan og'rigan bemorlarda sinovdan o'tkazildi, ammo AA amiloidozi bo'lgan bemorlarda hech qanday tadqiqotlar o'tkazilmagan. Bundan tashqari, tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, losartan AA amiloidozi bo'lgan bemorlarda proteinuriyani sezilarli darajada yaxshilashi mumkin, ammo preparat uzoq muddatda AA amiloidozining buyrak funktsiyasini yaxshilashi mumkinmi yoki yo'qmi, qo'shimcha o'rganishni talab qiladi.

Biroq, nefrologlar dori-darmonlarni buyurishda AA amiloidozi bo'lgan bemorlarda yurak-qon tomir kasalliklari va diareya kabi boshqa alomatlarni hisobga olishlari kerak. AA amiloidozi yurak-qon tomir tizimiga ham ta'sir qilishi mumkin, ko'pincha gipotenziya belgilarini keltirib chiqaradi, ACEi va ARB esa qon bosimining pasayishiga olib kelishi mumkin, shuning uchun ularni ehtiyotkorlik bilan ishlatish kerak. Diareya suvsizlanishga va qon bosimining yanada pasayishiga olib kelishi mumkin. Agar bemorda diareya rivojlansa, ACEi / ARB ni to'xtatish kerak. Bundan tashqari, bemorlar nefrotik sindromdan kelib chiqqan shishlarni davolash uchun diuretiklarni ham qo'llashlari mumkin.

② Buyrakni almashtirish terapiyasi

Agar bemor buyrak etishmovchiligining so'nggi bosqichiga o'tsa, peritoneal dializ yoki gemodializ qo'llanilishi mumkin, ammo peritoneal dializ gipoproteinemiya xavfini oshirishi mumkin. AA amiloidozi bo'lgan bemorlarning prognozi yomon, o'rtacha yashash muddati 20 oydan 50 oygacha. Shunisi e'tiborga loyiqki, biologik terapiya gemodializ bilan og'rigan bemorlarda cheklangan foyda keltiradi. Buyrak transplantatsiyasi nuqtai nazaridan, buyrak transplantatsiyasi AA amiloidozi bilan og'rigan bemorlarning yashash muddatini yaxshilashi mumkin bo'lsa-da, boshqa etiologiyalar tufayli buyrak transplantatsiyasi bilan og'rigan bemorlarga nisbatan yaxshilanish aniq emas va transplantatsiya qilingan organlarning omon qolish darajasi past.

③Diyet aralashuvi

Boshqa sabablarga ko'ra kelib chiqqan nefrotik sindromdan farqli o'laroq, AA amiloidozi bo'lgan bemorlarda past proteinli dietani iste'mol qilish kerak emas. Aksincha, bemorlar kuniga 1,2 g / kg dan ortiq protein iste'mol qilishlari kerak. Buning sababi shundaki, AA amiloidozli bemorlar gipoproteinemiyaga juda moyil. Bundan tashqari, natriyni iste'mol qilishni boshqa buyrak kasalliklarida bo'lgani kabi qat'iy cheklash kerak emas. Mutaxassislar faqat shish paydo bo'lganda cheklashni tavsiya qiladi. Agar bemorda diareya yoki buyrak usti bezining shikastlanishi rivojlansa, natriy qo'shimchasini berish kerak.

3 Diagnostika va davolash jarayoni

AA amiloidoziga shubha qilingan bemorlar uchun umumiy tashxis va davolash jarayoni quyidagi rasmda ko'rsatilgan (1-rasm):

Kuzatish

AA amiloidozi bilan og'rigan bemorlarning kuzatuvi asosan sabab va simptomatik davolashga qaratilgan bo'lsa, davolash sababini kuzatish asosan sarum albumin va SAA darajalariga qaratilgan. Buyrak faoliyati bilan og'rigan bemorlarda anemiya, metabolik atsidoz, kaltsiy, fosfor va kaliy darajalari, vitaminlar darajasi, skelet tizimining shikastlanishi va yurak-qon tomir kasalliklari xavfini o'z ichiga olgan, ammo ular bilan cheklanmagan holda, CKD asoratlari uchun bemorlarni tekshirish kerak. Bemorning keyingi bosqichida, agar u oxirgi bosqichda buyrak kasalligiga o'tsa, u gemodializ, peritoneal dializ va buyrak transplantatsiyasi kabi buyrakni almashtirish terapiyasini olishga tayyor bo'lishi kerak. Bu vaqtda nefrolog bemor bilan dializga kirishni muhokama qilishga e'tibor qaratishi kerak, chunki AA amiloidozi bo'lgan bemorlarda tomirlar oqma bilan og'rigan bo'lishi mumkin va operatsiyadan keyingi yomon tiklanish ehtimoli yuqori.

Kasallik GFR ga o'tganda<30ml/min, the feasibility of renal replacement therapy, such as hemodialysis, peritoneal dialysis, and kidney transplantation, should be evaluated, with the specific frequency being twice a year. Other examinations, such as tumor markers, rheumatic immune markers, and imaging examinations, need to be determined according to the etiology of the patient.

qo'shimcha ma'lumot uchun: Ali.ma@wecistanche.com