KDIGO ning birinchi pediatrik buyrak sindromi bo'yicha qo'llanmasi (sharhlar uchun qoralama) e'lon qilindi,

Yaqinda Buyrak kasalliklarini yaxshilash bo'yicha global natijalar tashkiloti (KDIGO) 2021 yilgi KDIGO Glomerulyar kasalliklar bo'yicha yo'riqnomasiga asoslanib, bolalarda nefrotik sindromni tashxislash va davolash bo'yicha 2024 yilgi KDIGO Klinik amaliy qo'llanmasini (Izoh uchun loyiha) chiqardi. Ma’lum qilinishicha, KDIGO birinchi marta bolalarda nefrotik sindromni tashxislash va davolash bo‘yicha yagona klinik amaliyot yo‘riqnomasini chiqarmoqda. Bundan tashqari, ushbu qo'llanmaning klinik amaliyot uchun ahamiyatini yanada yaxshilash maqsadida KDIGO ushbu qo'llanma loyihasi orqali nefrologiya, pediatriya va boshqa bo'limlarda ko'proq mutaxassislarning fikrlarini olishga umid qilmoqda.

Buyrak kasalligi uchun Cistanche uchun bosing

Ushbu maqola ushbu yo'riqnoma asosida tuzilgan (sharhlar uchun qoralama, keyinroq o'tkazib yuborilgan) va to'rt qismga bo'lingan: tashxis, prognoz, davolash va bolalarda steroidga chidamli nefrotik sindrom.

tashxis

Bolalardagi nefrotik sindromning diagnostik shartlari ikkita elementni o'z ichiga oladi: ① Nefrotik diapazondagi proteinuriya (ertalab siydik yoki 24 soatlik siydik oqsilining kreatininga nisbati [UPCR] 2g/g yoki 200mg/mmol dan katta yoki unga teng yoki {{3} } va undan yuqori); ② Kam albumin bilan birgalikda Bemorlarda anemiya (zardobdagi albumin) bo'lganida shish paydo bo'ladi.<30 g/L [3 g/dL]) or when the albumin level is undetectable.

Ushbu maqoladagi ba'zi tegishli otlar quyidagi ta'riflarga ega:

To'liq remissiya: ketma-ket uchta tekshiruv ertalab siydik yoki 24hUPCR 200mg/g (0,2g/g) dan kam yoki unga teng yoki proteinuriya salbiy ekanligini aniqladi.

Partial remission: morning urine or 24hUPCR>200mg/g (0,2g/g) lekin<2g/g, and serum albumin ≥30g/L (3g/dL).

Qaytarilish: Bolalarda nefrotik sindromning takrorlanishi odatda siydik o'lchagich yordamida baholanadi, shuning uchun retsidiv ketma-ket 3 kun davomida 3+ dan katta yoki teng bo'lgan siydik o'lchagich testi natijalari sifatida aniqlanadi.

Gormonga sezgir nefrotik sindrom: prednizon yoki prednizolonning standart dozasi 4 haftadan keyin to'liq remissiya.

Kamdan-kam uchraydigan nefrotik sindrom:<2 relapses every 6 months within 6 months of onset, or <4 relapses every 12 months within the subsequent 12 months.

Tez-tez takrorlanadigan nefrotik sindrom: boshlanganidan keyin 6 oy ichida har 6 oyda 2 dan ortiq yoki unga teng yoki keyingi 12 oy ichida har 12 oyda 4 dan ortiq yoki teng.

Steroidlarga chidamli nefrotik sindrom: 4 haftalik kunlik prednizon yoki standart dozadagi prednizolondan keyin to'liq remissiyaga erishilmaydi.

Gormonga bog'liq nefrotik sindrom: prednizon yoki prednizolon bilan davolash paytida (to'liq dozada yoki kamaytirilgan dozada) yoki prednizon yoki prednizolon to'xtatilgandan keyin 15 kun ichida ketma-ket ikki marta relaps.

Tasdiqlash davri: prednizon yoki prednizolon bilan davolash boshlanganidan boshlab 4 dan 6 haftagacha bo'lgan davr, bu vaqt ichida faqat qisman javobi 4 haftada bo'lgan bemorlar uchun keyingi og'iz orqali prednizon yoki prednizolon va/yoki javob tomir ichiga metilprednizolon va tomir ichiga yuboriladigan puls terapiyasi bilan aniqlanadi. renin-angiotensin-aldosteron tizimining inhibitori (RASi). 6-haftada to'liq javobga erishgan bemorlar kech javob beruvchilar sifatida aniqlandi. 4-haftada qisman javobga erishgan, ammo 6-haftada toʻliq javobga erisha olmagan bemorlar steroidga chidamli nefrotik sindromga ega deb taʼriflangan.

Kalsineurin inhibitori (CNI) relaps, qarshilik va ko'p dori qarshiligi bilan nefrotik sindrom gormonga bog'liq, relaps va qaram nefrotik sindromga o'xshaydi, ya'ni ikkalasi ham tasdiqlash davrida dorilarga javob bermasligi aniqlangan. , dori qarshiligi yoki takrorlanishi.

prognoz

Nefrotik sindromli bolalarning prognozi bemorning dastlabki davolanishga bo'lgan munosabati va davolanishdan keyingi 1 yil ichida relapslar chastotasi bilan eng yaxshi prognoz qilinadi. Shuning uchun buyrak biopsiyasi odatda dastlabki tashrifda talab qilinmaydi, ammo davolanishga chidamli yoki atipik klinik kursga ega bo'lgan bolalarda o'tkazilishi kerak.

davolash

1 dastlabki davolash

Mutaxassis maslahati: Dastlabki davolash kortikosteroidlarni 8 hafta davomida (dastlabki 4 hafta davomida har kuni va keyingi 4 hafta davomida har kuni) yoki 12 hafta davomida (birinchi 6 hafta davomida har kuni va keyingi 6 hafta davomida har kuni qabul qilish) bo'ladi. ) (1B ).

Amaliy nuqtalar: Boshlang'ich doza: og'iz orqali yuboriladigan prednizon yoki prednizolon 60 mg/㎡/d yoki 2 mg/kg/kun birinchi 4/6 haftada, maksimal dozasi 60 mg/kun dan oshmasligi kerak va keyingi 4 kunda har ikki kunda /6 hafta 40mg/㎡ yoki 1,5mg/kg dozalash, maksimal dozasi 50mg dan oshmaydi.

2 Qaytalanishning oldini olish

Mutaxassis tavsiyalari: Tez-tez qaytalanishlar va steroidga bog'liq nefrotik sindromi bo'lgan bolalar uchun yuqori nafas yo'llarining xurujlari va boshqa infektsiyalar paytida relaps xavfini kamaytirish uchun kundalik glyukokortikoidlarni muntazam ravishda bermaslikni tavsiya qilamiz (1C).

Amaliyot nuqtalari: ① tez-tez qayt qilish va steroidga bog'liq nefrotik sindromi bo'lgan, yuqori nafas yo'llari infektsiyasi epizodida yoki ② allaqachon har kuni past dozada prednizolon qabul qilgan va infektsiya bilan bog'liq takroriy relapslar yoki prednizon yoki prednizolon bilan og'rigan bolalar uchun feromonal bilan bog'liq infektsiyalar tarixi, kunlik past dozada (0,5 mg/kg) qisqa muddatli prednizon yoki prednizolon bilan davolash ko'rib chiqilishi mumkin.

3 Qayta davolash

Mutaxassis maslahati:

Glyukokortikoid bilan bog'liq jiddiy nojo'ya reaktsiyalar va tez-tez qaytalanuvchi nefrotik sindromi bo'lgan bolalar uchun, shuningdek, glyukokortikoidga bog'liq nefrotik sindromi bo'lgan barcha bolalar uchun biz davolashsiz yoki faqat glyukokortikoid terapiyasini davom ettirgandan ko'ra, glyukokortikoidlarning dozasini kamaytiradigan dori-darmonlarni buyurishni tavsiya qilamiz (1) .

Amaliy nuqtalar:

① Qaytalanish uchun dastlabki davolash prednizolonni 60 mg/㎡/d yoki 2 mg/kg/kun (60 mg/d dan ko'p bo'lmagan) o'z ichiga olishi kerak. Preparatni qabul qilishni faqat bola 3 kundan ortiq yoki undan ko'proq vaqt davomida yengillashgandan keyin to'xtatish mumkin.

② Gormonga sezgir nefrotik sindrom bilan og'rigan bemorlar to'liq remissiyaga erishgandan so'ng, og'iz orqali yuboriladigan prednizon/prednizolon miqdorini 40 mg/m ga yoki 1,5 mg/kg (maksimal 50 mg) ga kamaytiring, 4 haftadan ortiq yoki undan ko'proq vaqt davomida har kuni og'iz orqali yuboriladi.

③ Tez-tez takrorlanadigan nefrotik sindromi yoki glyukokortikoid toksikligi bo'lmagan gormonga bog'liq nefrotik sindromi bo'lgan bolalar uchun keyingi nükslar uchun xuddi shu glyukokortikoid rejimidan foydalanish mumkin.

④ Ideal holda, bemorlar glyukokortikoidlar dozasini kamaytiradigan dorilarni (masalan, og'iz orqali yuboriladigan siklofosfamid, levamizol, MMF, rituksimab yoki CNI) boshlashdan oldin glyukokortikoid terapiyasida remissiyaga erishishlari kerak. Glyukokortikoidlarni kamaytirish terapiyasini boshlagandan so'ng, kombinatsiyalangan davolash davomiyligi 2 haftadan ko'proq yoki teng bo'lishi tavsiya etiladi.

Cistanche buyrak kasalligini qanday davolaydi?

CistancheAsrlar davomida turli xil sog'liq sharoitlarini, shu jumladan, davolash uchun ishlatiladigan an'anaviy xitoy o'simlik dorisidirbuyrakkasallik. U Xitoy va Moʻgʻuliston choʻllarida oʻsuvchi Cistanche deserticola oʻsimligining quritilgan poyasidan olingan. ning asosiy faol komponentlaricistancheborfeniletanoidglikozidlar, echinacoside, vaakteozidga foydali ta'sir ko'rsatishi aniqlanganbuyraksalomatlik.

Buyrak kasalligi, shuningdek, buyrak kasalligi sifatida ham tanilgan, buyraklar to'g'ri ishlamaydigan holatni anglatadi. Bu tanadagi chiqindi mahsulotlar va toksinlarning to'planishiga olib kelishi mumkin, bu esa turli alomatlar va asoratlarni keltirib chiqaradi. Cistanche bir necha mexanizmlar orqali buyrak kasalligini davolashda yordam berishi mumkin.

Birinchidan, cistanche diuretik xususiyatlarga ega ekanligi aniqlandi, ya'ni u siydik ishlab chiqarishni ko'paytiradi va tanadan chiqindilarni olib tashlashga yordam beradi. Bu buyraklardagi yukni engillashtirishga yordam beradi va toksinlar to'planishining oldini oladi. Diurezni rag'batlantirish orqali sistanche buyrak kasalligining keng tarqalgan asorati bo'lgan yuqori qon bosimini pasaytirishga yordam beradi.

Bundan tashqari, cistanche antioksidant ta'sirga ega ekanligi isbotlangan. Erkin radikallar ishlab chiqarish va organizmning antioksidant himoyasi o'rtasidagi nomutanosiblik natijasida yuzaga keladigan oksidlovchi stress buyrak kasalligining rivojlanishida asosiy rol o'ynaydi. Erkin radikallarni zararsizlantirishga va oksidlovchi stressni kamaytirishga yordam beradi, shu bilan buyraklarni shikastlanishdan himoya qiladi. Sistanxda topilgan feniletanoid glikozidlar, ayniqsa, erkin radikallarni tozalash va lipid peroksidatsiyasini inhibe qilishda samarali bo'lgan.

Bundan tashqari, cistanche yallig'lanishga qarshi ta'sirga ega ekanligi aniqlandi. Yallig'lanish buyrak kasalligining rivojlanishi va rivojlanishining yana bir asosiy omilidir. Cistanche ning yallig'lanishga qarshi xususiyatlari yallig'lanishga qarshi sitokinlar ishlab chiqarishni kamaytirishga yordam beradi va yallig'lanishning majburiy yo'llarining faollashishini inhibe qiladi, shu bilan buyraklardagi yallig'lanishni engillashtiradi.

Bundan tashqari, sistanxning immunomodulyator ta'siri borligi ko'rsatilgan. Buyrak kasalliklarida immunitet tizimi tartibga solinishi mumkin, bu ortiqcha yallig'lanish va to'qimalarning shikastlanishiga olib keladi. Cistanche T-hujayralari va makrofaglar kabi immunitet hujayralarining ishlab chiqarilishi va faolligini modulyatsiya qilish orqali immunitet reaktsiyasini tartibga solishga yordam beradi. Ushbu immunitetni tartibga solish yallig'lanishni kamaytirishga va buyraklarning keyingi shikastlanishining oldini olishga yordam beradi.

Bundan tashqari, cistanche buyrak naychalarining hujayralar bilan yangilanishini rag'batlantirish orqali buyrak funktsiyasini yaxshilashi aniqlandi. Buyrak tubulali epiteliya hujayralari chiqindi mahsulotlar va elektrolitlarni filtrlash va reabsorbtsiya qilishda hal qiluvchi rol o'ynaydi. Buyrak kasalliklarida bu hujayralar zararlanishi mumkin, bu esa buyrak funktsiyasining buzilishiga olib keladi. Cistanchening bu hujayralarning yangilanishini rag'batlantirish qobiliyati buyrakning to'g'ri ishlashini tiklashga va buyraklarning umumiy sog'lig'ini yaxshilashga yordam beradi.

Buyraklarga to'g'ridan-to'g'ri ta'sir qilishdan tashqari, cistanche tanadagi boshqa organlar va tizimlarga foydali ta'sir ko'rsatishi aniqlangan. Sog'likka bu yaxlit yondashuv buyrak kasalligida ayniqsa muhimdir, chunki bu holat ko'pincha bir nechta organlar va tizimlarga ta'sir qiladi. che ning odatda buyrak kasalliklaridan ta'sirlangan jigar, yurak va qon tomirlariga himoya ta'siri borligi ko'rsatilgan. Ushbu organlarning sog'lig'ini mustahkamlash orqali sistanche buyraklarning umumiy faoliyatini yaxshilashga va keyingi asoratlarni oldini olishga yordam beradi.

Xulosa qilib aytadigan bo'lsak, cistanche - asrlar davomida buyrak kasalliklarini davolash uchun ishlatilgan an'anaviy xitoy o'simlik dorisidir. Uning faol komponentlari diuretik, antioksidant, yallig'lanishga qarshi, immunomodulyator va regenerativ ta'sirga ega bo'lib, buyraklar faoliyatini yaxshilashga yordam beradi va buyraklarni keyingi shikastlanishdan himoya qiladi. , cistanche boshqa organlar va tizimlarga foydali ta'sir ko'rsatadi, bu buyrak kasalliklarini davolashda yaxlit yondashuvga aylanadi.