Buyrak miyelipomasi: noodatiy joydagi nodir qo'shimcha adrenal shish

Qo'shimcha ma'lumot uchun. aloqatina.xiang@wecistanche.com

Abstrakt

MiyelipomaningbuyrakBu juda kam uchraydigan yaxshi xastalik bo'lib, etuk gematopoetik elementlar bilan har xil nisbatda aralashtirilgan etuk yog' to'qimalaridan tashkil topgan, miyelipomaning eng ko'p joylashishi buyrak usti bezlari, ammoadrenaldan tashqariRetroperitoneum, presakral mintaqa, tos suyagi va mediastin kabi boshqa joylarda miyelolipomalar ham xabar qilingan. Ushbu holat bo'yicha hisobotda biz buyrak parenximasida juda kam uchraydigan joy bo'lgan katta ekstra-adrenal miyelolipoma holatini keltiramiz. Biz 46- yoshli hindistonlik erkakning chap buyragida ekstra-adrenal miyelolipoma holati haqida xabar beramiz. Biz ushbu noodatiy holatning radiologik va klinikopatologik xususiyatlarini tasvirlaymizshishadabiyotlarni ko'rib chiqish bilan. Bu holat diqqatga sazovordir, chunki o'simta juda kattalashgan va uning joyi g'ayrioddiy edi. Ekstra-adrenal miyelolipomani boshqa retroperitoneal o'smalardan rentgenologik ko'rish orqali ajratish odatda mumkin emas, chunki o'simtaning biologik xulq-atvorini aniqlash uchun ko'proq holatlar haqida xabar berish kerak.

Kalit so'zlar: Ekstra-adrenal, buyrak, miyelolipoma

Cistanche nima uchun ishlatilishini bilish uchun shu yerni bosing

Kirish

Buyrak miyelipomasi juda kam uchraydigan xavfli kasallik bo'lib, u buyrakning boshqa lezyonlariga o'xshab ketishi mumkin, aksariyat klinisyenlar uning mavjudligini bilishmaydi. U har xil nisbatda etuk gematopoetik elementlar bilan aralashgan etuk yog 'to'qimasidan iborat. Buyrak usti bezida eng ko'p uchraydigan joy. Otopsiyada buyrak usti bezlari tashqarisida uning tarqalishi 0,4 foizni tashkil qiladi. Retroperitoneal, tos bo'shlig'i, ko'krak qafasi va mediastinada ekstra-adrenal miyelolipomalar haqida xabar berilgan.[2] Butun dunyo bo'ylab buyrakda yoki buyrak atrofidagi miyelolipoma haqida xabar berilgan<10 cases.="" here,="" we="" present="" a="" case="" of="" very="" large="" renal="" myelolipoma="" along="" with="" its="" radiological="" and="" clinicopathological="">

Vaziyat hisoboti

46-yoshli hindistonlik erkak, 1 yil oldin chap yonboshida og'riq va chap belning shishishi bilan kasalxonamizga keldi. Jismoniy tekshiruvda chap gipoxondriya va lomber mintaqada aniq aniqlangan bo'lak aniqlandi, bu qat'iy nomuvofiqlik edi. [1-rasm] Qorin bo'shlig'ining ultratovush tekshiruvi (US) chap buyrak chuqurchasida katta miqdordagi aralash ekojeniklikni ko'rsatdi. Qorin bo'shlig'i va tos a'zolarining kompyuter tomografiyasida chap buyrakdan kelib chiqadigan, asosan yog' zichligi 15,2 sm × 20,2 sm × 26 sm bo'lgan, deyarli butun chap bel va yon suyagi bo'shlig'ini egallagan, yumshoq to'qimalarning diskret kuchaygan joylarini ko'rsatadigan katta heterojen lezyonlar (KT)<20 hounsfield="" units)="" within.="" multiple="" radio-dense="" calculi="" were="" noted="" in="" the="" renal="" pelvis="" and="" upper,="" mid,="" and="" lower="" calyces="" of="" the="" left="" kidney="" the="" largest="" calculus="" in="" the="" renal="" pelvis="" measures="" 26.5mm×12.5mm×22mm.[figure2]his="" adrenal="" glands="" were="" reported="" normal="" and="" no="" lymphadenopathy="" was="" detected.="" laparotomy="" through="" chevron="" incision="" was="" performed.="" intraoperatively,="" the="" lesion="" was="" well-circumscribed,="" surgical="" planes="" with="" surrounding="" structures="" were="" maintained="" and="" the="" mass="" was="">

Yalpi tekshirilganda chap buyrak bemordan olib tashlangan massa bilan birga shakli notekis va og'irligi 4,2 kg. Kesilgan yuzada staghorn hisobi bilan qoldiq buyrak parenximasining juda kichik maydoni ko'rsatilgan. Tos bo'shlig'i bo'shlig'i tizimi sarg'ish-oq yoriqlar va qon ketish o'choqlari bo'lgan yog'li joylardan tashkil topgan katta o'simta bilan qoplangan.

Namunani mikroskopik tekshirishda fokal ksantomatoz o'zgarishlar bilan surunkali pielonefritning o'zgarishlari va adipotsitlardan tashkil topgan o'sma ko'rsatilgan. Oraliq pardada gematopoetik to‘qimalar barcha uchta gematopoetik naslning hujayralari (miyeloid, eritroid va megakaryotsitlar) mavjud. Buyrak usti bezining dam olishi topilmadi. Ushbu topilmalar asosida buyrak miyelolipoma tashxisi qo'yildi. Bemorning operatsiyadan keyingi kursi muammosiz o'tdi. 1 yillik kuzatuvda u asemptomatik edi. [3-rasm]

Munozara

Miyelolipoma yog 'to'qimasi va gematopoetik elementlarni o'z ichiga olgan yaxshi xulqli lezyon bo'lib, boshqa organlarga nisbatan odatda buyrak usti bezlarida qayd etilgan.3] Miyelolipoma birinchi marta 1905 yilda Gierke tomonidan tasvirlangan, shundan beri miyelolipoma turli organlarda sporadik tarzda qayd etilgan.4 Miyelolipomaning patogenezi aniq noma'lum. Bir nazariyaga ko'ra, bu intrauterin hayot davomida boshqa joylarga ko'chib o'tadigan hamartoma yoki xoristomatoz gematopoetik ildiz hujayralari guruhlari, boshqa bir nazariya esa klonal sitogenetik anomaliyani topdi, bu esa buni ko'rsatdi.buyrak shishikelib chiqishi,[5-7] Adrenal yoki ekstra-adrenal miyelolipoma bilan og'rigan bemorlar odatda asemptomatik bo'lib, ultratovush tekshiruvi, kompyuter tomografiyasi yoki magnit-rezonans tomografiya asosidagi boshqa holat uchun rentgenologik tasvirlar asosida tasodifan tashxis qo'yiladi.

Ekstra-adrenal miyelolipoma tashxisini qo'yish uchun aniq rentgenologik mezonlar mavjud emas, ammo ko'rish paytida buyrak usti miyelolipomasining xususiyatlaridan turli joylarda mavjud bo'lgan ushbu tuzilmalarni aniqlash uchun foydalanish mumkin. retroperitoneal liposarkoma, buyrak yoki adrenal miyelolipoma, buyrak angiomiolipomasi yoki retroperitoneal teratoma.

Operatsiyadan oldin aniq tashxis qo'yishga urinish AQSH yoki KT ko'rsatmasi ostida nozik igna biopsiyasi bilan amalga oshirilishi mumkin, bu keyinchalik o'zgaruvchan miqdordagi gematopoetik to'qimalar bilan aralashgan va malign hujayralar yo'q bo'lgan yog 'to'qimalarining shikastlanishini aniqlaydi. Biopsiyadan so'ng differensial tashxis qo'yishda ekstramedullar gematopoez va buyrak usti bezi tashqari miyelolipoma bo'lishi mumkin, ular ikkinchisidan splenomegali yoki boshqa organomegaliya, surunkali anemiya va suyak iligining sezilarli giperplaziyasi mavjudligi bilan ajralib turadi.9 Bizning holatda, KTni baholashdan keyin. past zichlikka ega bo'lgan skanerlash (<20 hu)soft-tissue="" lesion="" arising="" from="" the="" kidney="" angiomyolipoma,="" myelolipoma="" of="" the="" kidney,="" and="" liposarcoma="" were="" kept="" as="" differential="" diagnoses.="" preoperative="" biopsy="" was="" not="" done="" as="" the="" patient="" was="" planned="" for="" a="" left="" nephrectomy="" in="" view="" of="" the="" large="" mass="" effect="" causing="" pain="" to="" the="">

Yalpi adrenaldan tashqari miyelolipoma oʻlchami bir necha santimetrdan 27 sm gacha boʻlgan yolgʻiz chegaralangan massadir.i0Buyrakdagi yaxshi chegaralangan, kapsulalanmagan, qattiq massa. Miyelolipomaning kesilgan yuzasi yumshoq sariq yog 'to'qimalarining joylarini, shuningdek, jigarrang rangli mo'rt to'qimalarning tartibsiz joylari bilan aralashgan holda paydo bo'lishiga moyil bo'ladi.

yog 'to'qimasi va barcha uchta gematopoetik hujayra avlodlari (granulotsitar, eritroid, shuningdek megakaryotsitik) bilan normal gematopoetik hujayralar. Buyrak miyelolipomasi hech qanday suyakning medullar bo'shlig'iga bog'lanishga moyil emas.

Buyrak miyelolipomasining ayrim differensial tashxislari orasida angiomiolipoma, sarkoma, shu jumladan liposarkoma, ekstramedullar gematopoetik o'smalar va buyrak hujayrali karsinoma kiradi. Anjiyomiyolipoma buyrakning eng keng tarqalgan benign lezyonlaridan birini ifodalaydi.12] Mikroskopik jihatdan tipik angiomiolipoma uch fazali o'simta bo'lib, unda turli miqdorda displastik qon tomirlari, shpindel va epiteloid silliq mushak hujayralari va etuk yog 'elementlari mavjud.

Yog 'ustun bo'lgan angiomyolipoma liposarkoma va miyelolipoma kabi boshqa lezyonlarni taqlid qiladi. Liposarkoma 6 soatlik o'n yillikda eng yuqori ko'rsatkichga ega bo'lgan o'rta yoshli kattalarni o'z ichiga oladi, jinsi ustunlik qilmaydi. Retroperitoneal liposarkoma ko'pincha o'simta katta bo'lmaguncha asemptomatikdir. Buyrak parenximasida joylashgan liposarkomaning juda kam holatlari haqida xabar berilgan.13Yalpi tekshiruvda u odatda adipotsitlar, tolali va/yoki miksoid sohalar nisbatiga qarab sariqdan oq ranggacha oʻzgaruvchan ranglarga ega boʻlgan katta, yaxshi chegaralangan, lobulatsiyalangan massadan iborat. . Mikroskopik jihatdan, u butunlay yoki qisman etuk adipotsitlar proliferatsiyasidan iborat bo'lib, sezilarli darajada o'zgaruvchan labda portlashlarni ko'rsatadi. Bizning holatda, o'simta tarkibida etuk yog' to'qimalariga qo'shimcha ravishda, gematopoetik elementlarning uyalari ko'rindi.

Qo'shimcha medullarli gematopoetik o'smalar anemiya, tez-tez gepatosplenomegaliya va anormal periferik qon surtmalari bilan tavsiflanadi. adrenal tashqari miyelolipoma yaxshi chegaralangan, ammo ekstramedullar gematopoetik o'smalar chegaralanmagan va noto'g'ri ta'riflangan. Mikroskopik jihatdan ekstramedullar gematopoetik o'smalar eritroid giperplaziyasi bilan gematopoetik elementlarning ustunligiga ega. Yog 'protsessning kengaytirilgan komponenti emasI4]

Agar miyelolipoma qo'lda tashxis qo'yilgan bo'lsa, keyingi davolash uning hajmiga va bemorning simptomatik holatiga bog'liq. Kichik asemptomatik lezyonlar kutish bilan boshqarilishi mumkin. O'sish va qon ketishini izlash uchun rentgenologik kuzatuv tavsiya etiladi. Bizning bemorimizda bo'lgani kabi, o'sma massasi kattalashgan simptomatik bemorlarda jarrohlik aralashuvi kafolatlanadi. Uzoq muddatli prognoz juda yaxshi.

Xulosa

Bizning holatimiz boshqacha edi, chunki buyrak parenximasida gigant ekstra-adrenal miyelolipomaning joylashishi juda kam uchraydi. Odatda rentgenologik ko'rish orqali buyrak usti bezi tashqari miyelolipomani boshqa retroperitoneal o'smalardan ajratib bo'lmaydi. Demak, yakuniy tashxis jarrohlik yo'li bilan olib tashlangan namunaning histopatologik xususiyatlariga bog'liq bo'lishi kerak. Shishlarning kamdan-kam uchraydiganligini tan olgan holda, kasallikning biologik xulq-atvorini tushuntirish uchun ko'proq holatlar haqida xabar berish kerak.

jurnalda e'lon qilinishi kerak bo'lgan boshqa klinik ma'lumotlar. Bemorlar ularning ismlari va bosh harflari e'lon qilinmasligini va ularning shaxsini yashirish uchun tegishli choralar ko'rilishini tushunishadi, ammo anonimlik kafolatlanmaydi.