Buyrak usti bezining pleomorf shpindel hujayrali sarkomasi: qorin bo'shlig'idagi katta massaning juda kam uchraydigan sababi va qiyin tashxis
Dec 22, 2023
Abstrakt
Birlamchi adrenal pleomorfik shpindel hujayrali sarkomasi (PSCS) juda kam uchraydigan mezenximali o'simta bo'lib, ilgari malign tolali gistiyositoma sifatida tanilgan. Odatda ekstremitalarda, retroperitoneumda, qorin bo'shlig'ida va kamdan-kam hollarda ichki organlarda paydo bo'ladi. Biz 65- yoshli ayolda chap buyrak usti bezida PSCSning birinchi holati haqida xabar beramiz, u noaniq belgilar bilan katta qorin massasi bilan murojaat qildi. Differentsial diagnostikaning keng doirasi tashxisni o'rnatishda qiyinchilik tug'dirdi. Biroq, bu tegishli rentgenologik, intraoperativ, gistologik va eng muhimi, keng qamrovli immunohistokimyoviy topilmalar bilan bartaraf etildi. Bemor o'simtani to'liq jarrohlik yo'li bilan olib tashladi va sezilarli darajada tuzalib ketdi. Operatsiyadan keyingi 18 oylik kuzatuv davomida u metastazsiz yoki nükslarsiz qolmoqda, bu o'simtaning yomon prognoziga qaramay.
KIRISH
Ilgari malign tolali gistiyositoma (MFH) deb nomlanuvchi pleomorfik shpindelli hujayrali sarkoma (PSCS) fibroblastlar va histiotsitlardan kelib chiqadi [1]. PSCS gistologik jihatdan besh guruhga bo'linadi, bu erda storiform-pleomorfik tip eng keng tarqalgan. PSCS o'smalarida metaplastik suyak va xaftaga shakllanishi haqida kam ma'lumotlar mavjud [2]. Jahon sog'liqni saqlash tashkiloti PSCS ni noma'lum nasl-nasabi tufayli ajratilmagan yoki tasniflanmagan sarkomalar deb tasnifladi. Ular ekstremitalarda (67-75%), retroperitonealda (6-16%), qorin bo'shlig'ida (5-10%), kamdan-kam hollarda qorin ichki a'zolarida (jigar, o't pufagi va taloq) va juda kamdan-kam hollarda retroperitoneal organlarda uchraydi. (buyraklar) [3, 4]. Bizning ma'lumotlarimizga ko'ra, birlamchi adrenal PSCS holatlari qayd etilmagan.
PSCS mezenximal va stromal o'smalar deb ataladigan buyrak usti kortikal o'smalarining noyob kichik guruhini ifodalaydi. Birlamchi buyrak usti PSCS - buyrak usti bezi yaqinidagi hududdagi o'smalar va sarkoma va buyrak usti o'smalari patologiyasi uchun bir nechta differentsial tashxis tufayli istisno qilish tashxisi. Shuning uchun tashxis qo'yishda klinik, rentgenologik, gistologik va eng muhimi, immunogistokimyoviy belgilar hal qiluvchi rol o'ynaydi. Biz bu erda noaniq katta qorin massasi sifatida namoyon bo'lgan fokal suyak metaplaziyasi bilan birlamchi adrenal PSCSning birinchi holati haqida xabar beramiz.
ISHLAB CHIQARISH 65- yoshli ayol so'nggi 3 oy davomida qorinning pastki chap qismida noaniq og'riqlar, bel og'rig'i, qorinning to'laqonliligi, letargiya va chap bel va yonbosh sohalarida noaniq shish bilan murojaat qildi. U har qanday genitouriya, oshqozon-ichak yoki ginekologik alomatlarni rad etdi. Tekshiruvlarida mikrositik-gipoxrom anemiya, birinchi soatda eritrotsitlar cho‘kish tezligi 92 mm va C-reaktiv oqsil 24 mg/l ni tashkil qilgan. Sarum oqsili elektroforezida monoklonal tasmalar mavjud emas edi. Uning buyrak va jigar profillari, ertalabki soat 9:00 kortizol, testosteron, 24-soatlik siydikda metanefrin va vanilil mandel kislotasi normada edi. Pan endoskopiyasida sezilarli natijalar yo'q.
Qorin bo'shlig'i ultratovush tekshiruvida (AQSh) chap buyrak usti sohasidan 12 × 12 sm hajmdagi qattiq massa aniqlangan (1-rasm). Kontrastli kompyuter tomografiyasi (KT) chap buyrak usti bezini butunlay almashtirib, 17,5 × 11,5 sm o'lchamdagi chap buyrak usti mintaqasini kuchaytiruvchi lezyonni aniqladi. Chap buyrak pastga siljigan, limfa tugunlari kattalashmagan holda lezyonning chetida qo'pol ohaklanish kuzatilgan. Qarama-qarshi buyrak usti bezi, retroperitoneal va peritoneal tuzilmalar normal edi (2 va 3-rasmlar). Klinik tekshiruv, pan endoskopiya va kontrastli KT yordamida buyrak usti konlari sifatida namoyon bo'ladigan birlamchi karsinomalar uchun skrining hammasi salbiy edi. Shu nuqtada, bizning ish tashxisimiz sekretsiyasiz chap feokromotsitoma bo'lib, chap adrenalektomiya rejalashtirilgan edi.
Afsuski, u rejalashtirilgan operatsiyadan oldin bo'lakning tez kattalashishi va oldingi alomatlarning yomonlashishi bilan murojaat qildi. Shoshilinch AQSH tekshiruvi oʻsimta oʻlchamining 20×18 sm gacha oshishini koʻrsatdi va shuning uchun ochiq chap adrenalektomiya oʻtkazildi. Jarrohlik paytida biz chap buyrak va ichakni pastroq joydan siljituvchi chap buyrak usti mintaqasida (4-rasm) yaxshi aniqlangan 25 × 17 sm o'lchamdagi katta kapsulali massani topdik. Biz chap buyrak usti bezini aniqlay olmadik. O'simtaning to'liq rezektsiyasi amalga oshirildi va u sezilarli darajada tuzalib ketganidan so'ng operatsiyadan keyingi uchinchi kuni kasalxonaga yuborildi.
Gistopatologik baholash 2,645 kg og'irlikdagi 24 × 21 × 15 sm o'simtani aniqladi (4b-rasm) fibrotik, qattiq va kistli degenerativ o'zgarishlar bilan kapsulalar infiltratsiyasi yoki qon tomirlariga invazyonsiz. O'zgaruvchan hujayralilik, g'alati multilobulatsiyalangan va yalang'och yadrolari, eozinofil qo'shimchalari va yuqori mitotik faolligi bo'lgan diffuz qatlamli storiform-shpindel hujayralari mavjud edi (5-rasm). Kapsulaning qattiq sohasida suyak metaplaziyasi o'choqlari qayd etilgan. Butun namunada adrenal to'qimalar aniqlanmagan. O'simta CD68, CD99, CD34 (40%), desmin (20%) va silliq mushak aktini (SMA) (10%) uchun immunohistokimyoviy jihatdan ijobiy bo'yalgan, ammo Pan-CK, S100, Melan A, epiteliya membranasi antijeni (EMA) uchun salbiy bo'lgan. ), inson melanomasi qora 45 (HMB45), CD117, B hujayrali limfoma 2, xromogranin va sinaptofizin (6-rasm). Tekshiruvda metastazlar aniqlanmadi. Biz bemorni baholash uchun onkologiyaga yubordik, ammo ular kimyoterapiya tavsiya qilishmadi va operatsiyadan keyingi 18-oy davomida hech qanday takrorlanish kuzatilmadi.
MUHOKAZA
Buyrak usti bezlari o'smalari asosan asemptomatikdir yoki bizning bemorimizga o'xshash nonspesifik belgilarga ega bo'lgan qorin bo'laklari bilan birga keladi [5]. Buyrak usti o'smalari spektri orasida birlamchi mezenxima o'smalari juda kam uchraydi. Birlamchi leyomiosarkomalar eng keng tarqalgan malign turidir [6]. Taqdimot paytida bizning differensial diagnostikalarimiz orasida birlamchi retroperitoneal sarkoma, metastatik o'smalar, liposarkoma, leyomiosarkoma, shpindel hujayrali karsinoma, periferik nerv qobig'ining xavfli o'smalari, oshqozon-ichak stromal o'smalari, malign melanoma va sinovial sarkoma [6].
PSCS tananing har qanday qismida paydo bo'lishi mumkin bo'lsa-da, ular asosan ibtidoiy mezenxima hujayralaridan kelib chiqadi [3]. PSCS faqat ekstremitalarda, qorin bo'shlig'ida va retroperitoneal ichki organlarda qayd etilgan, ammo buyrak usti to'qimalarida emas. PSCS ning kamdan-kam uchraydiganligi va radiatsiya, travma, surunkali operativ tuzatish, jarrohlik kesiklari va kuyish izlari kabi xavf omillarining yo'qligi, ilgari xabar qilinmagan holatlarga qo'shimcha ravishda, birlamchi adrenal PSCS bu holatda kamroq ehtimollik bilan differentsial tashxis ekanligini ko'rsatdi. holat [7]. Bhagavan va boshqalar. beshta holat haqida xabar berdi
Shakl 2. KT tasviri: (a) koronal bo'lim va (b) sagittal bo'lim; (a, b) dagi qizil yulduzcha o‘simtani, (a, b)dagi qizil o‘q uchi esa pastga siljigan chap buyrakni ko‘rsatadi.
Shakl 4. (a) operatsiya xonasida induksiyadan keyin bemorning qorin bo'shlig'i va (b) qalin kapsula bilan o'simtaning makroskopik ko'rinishi; qora yulduzcha belgisi (a) chap qorinni egallagan o'simtani ko'rsatadi va (b) suyak metaplaziyasiga mos keladigan kapsuladagi qalinlashgan joyni tasvirlaydi.
Ekstremitalarda va tos bo'shlig'ida metaplastik suyak va xaftaga shakllanishi bilan MFH, bu holda suyak metaplaziyasining topilishiga o'xshaydi [2]. PSCSda metaplastik suyak va xaftaga tushishining kam uchraydigan hodisasi ularni yumshoq to'qimalarning osteogenik va xondrosarkomalaridan, malign mezenximal va gigant hujayrali o'smalaridan ajratishda alohida diagnostika muammosini keltirib chiqaradi.
Buyrak usti bezining PSCS tashxisini qo'yish uchun batafsil immunohistokimyo kerak. PSCS CD68, CD34 va CD99 uchun o'zgaruvchan ijobiydir. Gastrointestinal stromal o'sma, malign periferik asab qobig'i o'smasi, malign melanoma, sinovial sarkoma, shpindel hujayrali karsinoma va feokromotsitoma mos ravishda CD117, S100, HMB45, sitokeratin, EMA, sinaptofizin va xromogranin uchun ijobiydir. Leiomyosarkoma desmin, vimentin va SMA uchun kuchli ijobiydir [8].
Erkin chegara bilan jarrohlik rezektsiya PSCS uchun davolashning asosiy usuli hisoblanadi, shu bilan birga radioterapiya, kimyoterapiya va immunoterapiya ham tavsiflanadi. O'simta hajmi, joylashuvi, joylashuvi va gistologik turlari PSCSda prognozning asosiy belgilovchi omillari hisoblanadi [9]. PSCS to'liq rezektsiya qilinganiga qaramay, yuqori nüks va metastazli agressiv o'simtadir. Relaps va metastazni izlash uchun tasvirlash bilan uzoq muddatli kuzatish kerak.
Xulosa qilib aytganda, biz dastlab feokromotsitoma sifatida tekshirilgan birlamchi adrenal PSCS ning birinchi holati haqida xabar beramiz. Biz sarkomalarning boshqa turlari bilan bir qatorda katta buyrak usti o'smalari uchun differentsial diagnostikada PSCSni ko'rib chiqish muhimligini ta'kidlaymiz. PSCS tashxisini qo'yish va prognozini baholash har doim radiologik, gistologik va to'liq immunohistokimyoviy tadqiqotlarni o'z ichiga olishi kerak. PSCS to'liq jarrohlik rezektsiyasiga qaramay, tashvishli prognozga ega, bu esa yaqindan kuzatuvni talab qiladi.
MAQDAT
Mualliflar doktor Benjamin Flink, MD, MPH, Atlanta, GA, AQShning Northside kasalxonasida bariatrik va umumiy jarroh va doktor OMOga minnatdorchilik bildirishmoqchi. Siddiqa, Shri-Lanka, Kolombo milliy kasalxonasining kimyoviy patologiya bo'yicha registratori, ushbu qo'lyozmani tilni tahrirlash, matn terish, formatlash va tasvirni tahrirlashda ko'rsatgan yordami uchun.
MANFATLAR to'qnashuvi to'g'risidagi bayonot E'lon qilinmagan.
ADABIYOTLAR
1. O'Brien J, Stout A. Malign tolali ksantomalar. Saraton 1964; 17: 1445-55.
2. Bhagavan BS, Dorfman HD. Yumshoq to'qimalarning malign fibroz gistiyositomasida suyak va xaftaga shakllanishining ahamiyati. Saraton 1982; 49: 480-8.
3. ¸Sen Türk N, Kelten C, Özkalay Özdemir N, Düzcan E. Buyrakning birlamchi malign fibröz histiotsitomasi: ish haqida hisobot. Turk Patoloji Dergisi/Turk J Pathol 2010;26: 165–7.
4. Karki B. Qorin bo'shlig'ining birlamchi malign fibroz gistiyositomasi: KT natijalari va patologik korrelyatsiya. Jahon J Radiol 2012;4:151.
5. Levy AD, Manning MA, Miettinen MM. Qorin bo'shlig'i va tos a'zolarining yumshoq to'qimalar sarkomasi: radiologik-patologik xususiyatlar, 2-kam uchraydigan sarkomalar. Radiografiya 2017;37: 797–812
. 6. Nagaraj V, Mustafo M, Amin E, Ali V, Naji Sarsam S, Darvish A. Arab erkaklaridagi birlamchi adrenal leyomiyosarkoma: immunohistokimyoviy tadqiqot bilan kam uchraydigan holat hisoboti. Bentrem DJ, muharrir. Case Rep Surg [Internet]. 2015; 2015: 702541.
7. Fu DL, Yang F, Maskay A, Long J, Jin C, Yu XJ va boshqalar. Birlamchi ichakdagi malign tolali histiyositoma: ikkita holat bo'yicha hisobot. Jahon J Gastroenterol 2007; 13: 1299-302.
8. Fisher C. Yumshoq to'qimalar o'smalari diagnostikasida immunogistokimyo. Gistopatologiya 2010; 58: 1001-12.
9. Zagars GK, Mullen JR, Pollack A. Malign fibröz histiyositoma: konservatsiya jarrohligi va radioterapiyadan keyingi natijalar va prognostik omillar. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1996;34: 983–94.
Wecistanche-ning qo'llab-quvvatlovchi xizmati - Xitoydagi eng yirik cistanche eksportchisi:
Email:wallence.suen@wecistanche.com
Whatsapp% 2fTel:+86 15292862950}
Batafsil texnik xususiyatlar uchun xarid qiling:
https://ww.xjcistanche.com/cistanche-shop
