Polivisseral polikistik kasallik - vaziyatni o'rganish va ko'rib chiqish
Apr 19, 2023
Abstrakt
Buyrakning polikistik kasalligi (PKD) taxminan 20 000 tug'ilishdan birida uchraydi. Buyrak usti bezlari, jigar va siydik pufagi kabi boshqa organlarda kistalar ham kam uchraydi. Adabiyotlarni o'rganib chiqsak, PKD ning polikistik jigar kasalligi bilan birgalikda sodir bo'lishi haqida dalillar mavjud, ammo hozirgi kunga qadar ko'p organli kistalar haqida xabar berilmagan. 36-haftalik homilaning otopsisi buyraklar, jigar, buyrak usti bezlari va siydik pufagida bir nechta kistalarni ko'rsatdi. Keyingi gistopatologik hisobotlar polikistik buyrak kasalligi tashxisini tasdiqladi. Homiladorlikning 28-haftasida boshqa bolaning in-utero o'limi tarixi oilaviy fenotip mavjudligini ko'rsatdi. Ketma-ket prenatal ultratovush tekshiruvi anormalliklarni aniqlamadi, bu esa tug'ilmagan akusherlik tarixi kontekstida homila otopsisining muhim rolini ta'kidladi. Xomilaning anomaliyalarini tashxislash ota-onalarga yangi homiladorlikning mumkin bo'lgan takrorlanishi haqida maslahat berishda yordam beradi.
Kalit so'zlar
Buyrakning polikistik kasalligi; Otopsi; Xromosomali mikromassiv;Cistanche ta'siri.
Bilish uchun shu yerni bosingCistanche foydalari.
Kirish
Xomilaning rivojlanishi vaqt va ierarxiya bo'yicha tashkil etilgan murakkab jarayondir. Embrionogenez jarayonida o'zaro signalizatsiyadagi buzilishlar turli xil rivojlanish nuqsonlari uchun javobgardir. Buyrak va siydik yo'llarining tug'ma anomaliyalari (CAKUT) barcha tug'ma nuqsonlarning uchdan bir qismini tashkil qiladi va har 1000 tirik tug'ilgan chaqaloqqa 3-6 hollarda uchraydi. Xomilalik buyrak anomaliyalarining o'zi homila tug'ma nuqsonlarining 20 foizini tashkil qiladi. Umumiy buyrak anomaliyalari orasida murakkab patofiziologiyaga ega bo'lgan turli xil kasalliklar, turli xil klinik natijalar va davolash oqibatlari mavjud. Bu buyrak kasalliklari neonatal va chaqaloqlarning kasallanishi va o'limiga sezilarli ta'sir ko'rsatadi.
Buyrakning polikistik kasalligi (PKD) klinik va genetik jihatdan xilma-xil kasallik bo'lib, turli irsiy va irsiy bo'lmagan turlarini, ya'ni bir tomonlama yoki ikki tomonlama; izolyatsiya qilingan yoki tarqalgan kistalar; buyrak yoki ekstrarenal aralashuv. PKD - bu ko'payish tezligi va apoptozning kuchayishi bilan sezgir siliopatiya. PKD bir-biriga mos keladigan, to'ldiruvchi yoki bir-biriga qarama-qarshi bo'lgan bir nechta molekulyar yo'llarni o'z ichiga olgan murakkab patogenezga ega. Buyrak anomaliyalari yolg'iz yoki boshqa anomaliyalar yoki sindromlar bilan birgalikda paydo bo'lishi mumkin. Ular ko'pincha go'daklik va bolalik davrida uchraydi va autosomal dominant polikistik buyrak kasalligi (ADPKD), autosomal retsessiv polikistik buyrak kasalligi (ARPKD), polikistik displazi, glomeruli kist buyrak, Bardet-Biedl, beckwith{2}, Imarke, Imarke, balog'atga etmagan nefropatiya, Von Hippel-Lindau kasalligi va o'sma kistalari, boshqa kasalliklar qatorida. Ushbu kasalliklarning genetik shakllari, prognozi va namoyon bo'lishi juda xilma-xil bo'lib, to'g'ri tashxis qo'yish va genetik maslahat berish uchun zarurdir. So'nggi yutuqlar PKD bilan bog'liq bo'lgan ko'plab genlarni xaritaga kiritdi va shu bilan to'g'ri identifikatsiya qilish qiyinligini oshirdi.
Ish hisoboti
Qishloqda yashovchi 23- yoshli ayol akusherlik shifoxonasiga homiladorlikning 36 xaftaligi va homilasini yo'qotish bilan murojaat qildi. U homiladorlik 2, 1 trimestr, homiladorlikning 28 xaftaligida 1 abort;- qarindosh bo'lmagan nikoh. U yaqin atrofdagi kasalxonada to'rtta antenatal tekshiruvdan o'tdi va 12, 18 va 24-haftalarda uchta antenatal ultratovush tekshiruvidan o'tdi, bu homilaning normal o'sishi va homila suyuqligining etarli hajmini ko'rsatdi, ammo oxirgi tekshiruv amniotik suyuqlik hajmining kamayganligini ko'rsatdi. Aks holda, uning tug'ruqdan oldingi davri muammosiz o'tdi. Hech qanday kasallik, giyohvand moddalarni iste'mol qilish yoki isitma tarixi yo'q edi. Ingichka ichak anomaliyalari tufayli 28-haftada intrauterin o'limning oldingi tarixi mavjud edi. Bemor qishloqdan bo'lib, tug'ilish haqida hech qanday yozuvi yo'q. U homilaning tushishi bo'yicha genetik tadqiqotlar o'tkazmagan va kelajakdagi homiladorlik uchun genetik maslahat ham olmagan. U shahar markazidagi akusherga homilaning homila harakatining yo'qolishidan shikoyat qilib murojaat qildi va ultratovush tekshiruvi (USG) homilaning intrauterin o'limini ko'rsatdi. Ko‘p marta homila tushishi tufayli homila otopsi uchun 10 foiz neytral tamponlangan formalinda laboratoriyamizga yuborildi va son to‘qimalarining bir qismi mikroarray uchun olindi. Yuqoridagi kasallik tarixi davolovchi akusher tomonidan taqdim etilgan. Oilaning nasl-nasabini tahlil qilish shifokor tomonidan o'tkazilmagan va shuning uchun bizga taqdim etilmagan. Bemorning hamkorlik qilmaganligi sababli, qo'shimcha tekshiruv o'tkazilmadi.
Standartlashtirilgan Cistanche
Otopsi natijalari
Tizimli otopsiya o'tkazildi va barcha organlar formalinda o'rnatildi va keyin gistopatologik jihatdan tekshirildi, kerosin bilan o'rnatilgan to'qimalar bloklari 4 mikron qalinlikda kesilgan va an'anaviy gematoksilin va eozin bo'yoqlari (H&E) bilan bo'yalgan. Bu og'irligi 3 kg va uzunligi 43 sm bo'lgan ayol homila edi; homilaning antropometrik o'lchovlari homiladorlik davrining 36 haftasiga teng edi. Xomilaning burni kalta, keng, piyozsimon burun va qalin yuqori labi bor edi. Boshqa muhim tashqi anomaliyalar topilmadi. Ichki tekshiruvda bir nechta organlarda kistalar aniqlangan. Jigar bo'limida diametri 0.75 - 1 sm oralig'ida shaffof suyuqlik bilan to'ldirilgan bir nechta kistalar aniqlandi, bu jigar polikistik kasalligi tashxisiga mos keladi. Mikroskopik tekshiruvda ba'zi joylarda bir kubik astarli ko'p kistali interstitsial bo'shliqlar aniqlangan (1a, b-rasm).
1-rasma. Turli o'lchamdagi bir nechta kistalar bilan jigarni ko'rsatadigan yalpi ko'rinishi; b. Qisman avtolizlangan normal jigar parenximasi va qisman kubsimon epiteliya bilan qoplangan qo'shni kistalar bo'lgan mikroskopik kam quvvatli ko'rinish (H&E, 100 ×)
Buyrakning tashqi tekshiruvi o'ng buyrak shaklidagi strukturaning qisman saqlanishini va chap buyrak shaklidagi konjestif o'zgarishlarni ko'rsatdi. O'ng buyrak bo'limida diametri 0.6-0.2 sm bo'lgan bir nechta kistalar, chap buyrakning kichik bo'limlari esa 1- 0.3 sm o'lchamda aniqlangan. butun buyrak parenximasini qoplaydigan kistalar. Mikroskopik bo'limlar ikki tomonlama polikistik buyrak kasalligiga mos keladigan bir qatlamli kubsimon epiteliya bilan tartibga solingan ko'p sonli glomerulyar kistalar mavjudligini tasdiqladi (2a-d-rasm).
2-rasma. Yalpi ko'rinishda o'ng buyrak shakli saqlanib qolgan va buyrak parenximasida bir nechta kistalar mavjud; b. yalpi ko'rinish ko'proq ta'sirlangan chap buyrak shaklini yo'qotgan va o'ng tomonga nisbatan kistalar soni ko'proq; c, d kam quvvatli mikroskopda oddiy buyrak parenximasining to'plangan glomeruli va bir qavatli kubsimon epiteliy bilan qoplangan bir nechta kistalari ko'rsatilgan (H&E, 100 ×)
Buyrak usti bezining tekshiruvi normal o'ng buyrak usti bezini aniqladi; shu bilan birga, chap bez buyrakning chap lateral chegarasini qoplagan 6 sm × 5 sm × 4,3 sm o'lchamdagi katta kista tuzilishini ko'rsatdi. Keyinchalik diseksiyondan so'ng u buyrak yuzasidan osongina ajratildi. Bo'limda shaffof suyuqlik bilan to'ldirilgan butunlay almashtirilgan yupqa devorli kista va siqilgan buyrak usti parenximasini gipertrofik sarg'ish tuzilmalar sifatida ko'rsatadigan o'choqlar ko'rsatilgan (3a, b-rasm). Quviq yuzasida bir nechta mayda kistalar (0.2-0,3 sm) tarqalgan va mikroskopik tarzda plazma membranasi tomonida gipertrofiyalangan epiteliy bilan qoplangan kistalar ko'rsatilgan, er osti mushak qavati esa gistologik jihatdan normal edi. Yurak, miya va o'pka yalpi va histomorfologiyada normal edi. Ushbu topilmalar asosida buyrak polikistik kasalligining og'ir va erta aniqlangan kamdan-kam hollarda otopsi bilan tasdiqlangan yalpi va morfologik ma'lumotlarga asoslanib, ko'p ichki a'zolar polikistik kasalligining yakuniy tashxisi qo'yildi.
3-rasma. Chap buyrak usti bezining yalpi topilmalari, kesilgan ochiq, yupqa devorli, emlanmagan kista, siqilgan normal buyrak usti parenximasining sarg'ish joylari (strelka); b. past quvvatli mikroskopiya, ibtidoiy buyrak usti parenximasining bir qismini, yog'li kubsimon epiteliy bilan qoplangan qo'shni kista tuzilmalarini ko'rsatadi (H&E, 100 ×)
Xromosoma mikroarray tahlili (CMA) Affymetrix CytoScan 750K massivlari yordamida homilaning son to'qimalarida va sho'r suv bilan namlangan doka bo'laklaridan olingan platsentaning homila qismlarida amalga oshirildi. Ma'lumotlar Xromosomalarni tahlil qilish to'plami yordamida tahlil qilindi. Tahlil inson mos yozuvlar genomiga (GRCh37/hg 19) asoslangan. Namunalarda tozalik o'zgarishining aniq hududlari yoki replikatsiya-neytral uzoq qo'shni tozalik cho'zilishi aniqlanmadi.
Munozara
Homiladorlikning tibbiy to'xtatilishi odatda USG yoki genetik tadqiqotlar tomonidan aniqlangan, hayotiy anomaliyaga mos kelmaydigan hollarda tavsiya etiladi. Bunday hollarda otopsiya anormallikning to'g'ri tashxisiga erishishga yordam beradi, shuningdek, ultratovush tekshiruvining to'g'riligini aniqlashga yordam beradi. Homila otopsilari asosiy ma'lumotlarni qo'shadi va 2,3 foiz hollarda qaytalanish xavfini o'zgartiradi. Masalan, avtosomal retsessiv polikistik buyrak kasalligi ultratovush hisoboti bilan ish tugatildi va otopsi orqa siydik yo'l klapanlari bilan siydik pufagining chiqishi obstruktsiyasi va ikkala buyrakda ikkilamchi kista o'zgarishlarini aniqladi. Bu erda ikkala kasallik butunlay boshqacha irsiyat shakllariga ega va 25 foiz takrorlanish darajasi bo'lgan polikistik buyrak bilan solishtirganda takrorlanish xavfi minimal bo'lgan sporadikdir.
Buyrakning polikistik kasalligi
PKDning keng tarqalgan ko'rinishlari orasida bolalik yoki o'smirlik davrida ko'plab buyrak kistalari va kattalashgan buyraklar mavjud. Shu asosda u to'rt xil turga bo'linadi: 1. Porter sindromi I turi - ARPKD; 2. buyrakning kistli displaziyasi; 3. ADPKD va 4. gidronefroz yoki buyrak kapsulasi. Klinik va patologik ko'rinishda kuzatilgan farqlar kasallikning turini tavsiflashga yordam beradi. Suyuqlik bilan to'ldirilgan fokal kistlar bir nechta yo'llarning disregulyatsiyasi, ya'ni hujayra proliferatsiyasining kuchayishi, anormal epiteliya qutblanishi, apoptoz va suyuqlik sekretsiyasi tufayli rivojlanadi, bu qorin og'rig'i, gematuriya, yurak-qon tomir nuqsonlari va buyrak toshlari kabi belgilarga olib keladi. Buyrak funktsiyasini yo'qotadigan takroriy siydik yo'llarining infektsiyalari ADPKD hayotining so'ngida ro'y beradi, bu esa quvurli kengayish, kengaygan va fibrotik portal maydoni, o't yo'llarining giperplaziyasi va portal vena shoxlari gipoplaziyasiga olib keladi, bu ARPKDda portal gipertenziyaga olib keladi. bachadonda yoki neonatal davrda aniqlangan ekojenik buyrak kattalashishi bilan solishtirganda buyrak kasalligi va konjenital jigar fibrozisi [13]. Kasallikning turiga qarab, genetik tekshiruv o'zgaradi. Klinik ko'rinish va spektr bizga tashxis qo'yishga yordam beradi. Bu, shuningdek, tegishli davolanish uchun kasallikning aniq tasnifi muhimligini anglatadi.
Herba Cistanche
PKD genetikasi
16-xromosomaning qisqa qo'lidagi PKD1 geni (4304 aminokislotalar) va 4-xromosomaning uzun qo'lidagi PKD2 geni (969 aminokislotalar) mos ravishda 85 va 15 foiz hollarda ADPKD bilan bog'liq edi. PKD1 va PKD2 ning gemizigot variantlari bilan bir qatorda, ARPKD ham PKHD1 ning ikkilamchi allel variantlari bilan bog'liq [13]. PKD1 va PKD2 genlari, polikistin-1 (PC-1) va polikistin-2 (PC-2) genlarining protein mahsulotlarining yo'q qilinishi yoki buzilishi buyraklar bilan bog'liqligi aniqlandi. kistalar. Buyrak kanalchalarida joylashgan PC-1 va PC-2 buyrak tubulalari hujayralarining differentsiatsiyasi, saqlanishi va ta'mirlanishi uchun javobgardir. Shuningdek, u hujayra ichidagi kaltsiyni tashish va hujayra siklini tartibga solishda ishtirok etadi. PC{20}} ko'p a'zoli fenotipni belgilovchi asosiy integrin bo'lib, barcha kist joylarining (buyrak, jigar, oshqozon osti bezi) kiprikchalari va plazma membranasida mavjud va shuningdek, PKD holatlarida; ular haddan tashqari ifodalanganligi aniqlandi. ODPKDning genetik modeli deyarli 100 foiz epistatikdir, chunki onaning bachadondagi o'limining oldingi tarixi oilaviy ODPKD bilan bog'liq, ammo ota-onalarning kelishmovchiligi tufayli tasdiqlanishi mumkin emas.
Gipertenziya buyrak funktsiyasi normal bo'lgan bemorlarning 50-62 foizida va surunkali buyrak etishmovchiligi bo'lgan bemorlarning 100 foizida namoyon bo'ladigan PKDning erta namoyonidir. Kechki embrion rivojlanish davrida duktal plastinka rekonstruktsiyasining buzilishi bu holat uchun javobgardir. Kistlarning paydo bo'lishi buyrak rivojlanishining embrion bosqichida boshlanadi va balog'at yoshiga etadi,b bizning holatimizda ko'rinib turibdi. Ushbu kasallikning erta boshlanishi PKD1 genining varianti yoki to‘liq penetrant allelining mutant 1 bilan birgalikda irsiylanishi bilan bog‘liq. PKD buyrakning shakli, hajmi va vaznini yo‘qotishiga olib keladi, bu esa progressiv buyrak kasalligining asosiy sababi hisoblanadi. muvaffaqiyatsizlik. Buyrak korteksida yoki medullasida ko'p sonli kistalar mavjudligi PKDning og'ir holatlaridan dalolat beradi, bu bizning hisobotimizga mos keladi.
Chap buyrak polikistik holatlarda o'ng buyrak bilan solishtirganda eng ko'p ta'sir qiladi, bu bizning topilmalarimiz bilan mos keladi. PKD buyrak va buyrakdan tashqari kistalar, jigar, oshqozon osti bezi, taloq, urug'lik pufakchalari, moyaklar yoki tuxumdonlarni keltirib chiqarishi mumkin bo'lgan tizimli siliopatiyadir. va araknoid kistalar kattalardagi bemorlarning taxminan 5 foizida mavjud. Ammo yosh bemorlarda qo'shimcha buyrak kistalarining mavjudligi kamroq uchraydi va shuning uchun bizning holatimiz kam uchraydi. Jigar kistalari PKDning buyrakdan tashqaridagi eng keng tarqalgan ko'rinishi bo'lib, ba'zida buyrakdan tashqari ko'rinishlarga qaraganda ko'proq namoyon bo'ladi. Jigar polikistik kasalligi (PLD) asosan asemptomatikdir, ammo gepatomegaliya tufayli klinik muammolar bo'lgan holatlar haqida xabar berilgan.
Otopsi holatlarida izolyatsiya qilingan buyrak usti kistalari bilan kasallanish darajasi 0.06-0,18 foizni tashkil etdi. Bular heterojen lezyonlar guruhi bo'lib, asosan bir tomonlama, bizning holatimizga o'xshash, chap buyrak usti hududida kistalar bilan. Ularning ustunligi erkaklarnikiga qaraganda ayollarda yuqori bo'lgan (3:1), bu bizning holatimizga mos keladi. Ko'pgina hollarda uning etiologiyasi noma'lum, biroq ba'zi hollarda u intrakapsulyar qon ketishi yoki birlamchi buyrak usti va qon tomir o'smalarining kistozli yomonlashuvi bilan bog'liq. Ko'pgina hollarda u asemptomatikdir va aniqlanmaydi.
Bergmann va boshqalar PKD1 gen mutatsiyalari tufayli ko'p homila halok bo'lgan sakkiz oila haqida xabar berishdi. Ba'zi topilmalarimiz uning tadqiqotiga to'g'ri keladi, ammo uning otopsi hisobotlarida ko'p organli kistalar mavjudligi topilmadi. Shunday qilib, bizning holatlarimizda PKD bilan ko'p organli kistalarning mavjudligi PKD1 geni bilan birgalikda embrion rivojlanish yo'lida ishtirok etadigan boshqa genlar mavjudligini ko'rsatadi. Anevrizmalar va yurak qopqog'i kasalliklarining mavjudligi PKD bilan bog'liq bo'lib, ularning tarqalishi mos ravishda 8 va 26 foizni tashkil qiladi.
CMA ning rivojlanishi an'anaviy usullarga nisbatan irsiy kasalliklarni aniqlash darajasining 12-15 foizga oshishiga olib keldi. Ushbu ko'p a'zoli kist namunasida sof zigotalarning yoki replikatsiya-neytral uzoq qo'shni sof zigotalarning muhim hududlari yo'q edi, ular aniqlanmagan patogen variantlar yoki epigenetik ta'sirlarning ishtirokini ko'rsatadi.
Bizning holatimizda raqamli anormallik yoki yurak-qon tomir, markaziy asab tizimi yoki nafas olish anomaliyalari yo'q edi. Shuning uchun Meckel's, Di George, VACTERL anormalliklari, BNAR, BOR va CHARGE sindromlari chiqarib tashlandi. Belgilari, belgilari va namoyon bo'lishini hisobga oladigan bo'lsak, bu erta va og'ir polikistik buyrak kasalligi, ko'p a'zoli kistalar, shu jumladan buyrak usti bezlari bilan birlashgan holda, uning kamdan-kam uchraydigan holiga ishonamiz. Genetika mavjudligini aniqlab bo'lmaydi, lekin uning identifikatsiyasi kelib chiqishi va takrorlanish xavfini aniqlash uchun juda muhimdir.
Xulosa
Ushbu holat bo'yicha hisobot to'liq bo'lmagan akusherlik tarixini aniqlashda homila otopsisining ahamiyatini yanada ta'kidlaydi. Ko'pgina hollarda, u kelajakdagi homiladorlikning kelib chiqishi va takrorlanish xavfi bilan bog'liq natijalarni ham beradi. Oila a'zolariga tegishli yo'l-yo'riq va qarindoshlarga asoslangan genetik maslahatlar berilishi kerak.
Sitstanche tubulosa
Cistanche ekstrakti bilan polikistik buyrak kasalligini qanday yaxshilash mumkin?
Polikistik buyrak kasalligi (PKD) buyraklardagi kistalarning o'sishiga olib keladigan genetik kasallik bo'lib, buyrak funktsiyasining buzilishiga va buyrak etishmovchiligiga olib keladi. Hozirda PKD uchun davo yo'q, ammo Cistanche ekstrakti kabi tabiiy qo'shimchalar vaziyatni yaxshilashda va'da berdi.
Cistanche ekstrakti Xitoy tibbiyotida shifobaxsh xususiyatlari bilan mashhur bo'lgan Cistanche o'simlikidan olinadi. Uning tarkibida echinacoside va Acteoside kabi turli xil bioaktiv birikmalar mavjud bo'lib, ular organizmga ko'plab farmakologik ta'sirga ega ekanligi isbotlangan, jumladan antioksidant, yallig'lanishga qarshi va immunitetni kuchaytiruvchi xususiyatlar.
Tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, Cistanche ekstrakti PKD bilan og'rigan bemorlarda buyraklar faoliyatini yaxshilashi mumkin. Bir tadqiqot shuni ko'rsatdiki, Cistanche ekstrakti berilgan PKD bilan kasallangan kalamushlar ekstraktni olmagan kalamushlarga qaraganda kista o'sishi darajasi pasaygan va buyraklar faoliyati yaxshilangan. Yana bir tadqiqot shuni ko'rsatdiki, PKD bilan og'rigan bemorlarga Cistanche ekstraktini qo'llash kist hajmining pasayishiga va buyrak funktsiyasining yaxshilanishiga olib keldi.
Cistanche ekstrakti, shuningdek, PKD rivojlanishida rol o'ynaydigan oksidlovchi stressni kamaytirishga yordam beradi. Cistanche ekstraktining antioksidant xususiyatlari buyraklarni erkin radikallar va boshqa zararli moddalar ta'siridan himoya qilishga yordam beradi.
Xulosa qilib aytganda, Cistanche ekstrakti buyrak faoliyatini yaxshilashga intilayotgan PKD bilan og'rigan odamlar uchun istiqbolli tabiiy qo'shimcha bo'lishi mumkin. Biroq, har qanday yangi qo'shimchalarni olishdan oldin sog'liqni saqlash mutaxassisi bilan maslahatlashish muhimdir, chunki ular dori vositalari bilan o'zaro ta'sir qilishi yoki yon ta'siri bo'lishi mumkin.
Ma'lumotnomalar
1. Khong YT, Malcomson RDG, muharrirlar. Kilingning homila va neonatal patologiyasi. 5-nashr. Nyu-York: Springer xalqaro nashriyoti; 2015 yil.
2. Cai M, Lin N, Su L, Vu X, Xie X, Li Y, Chen X, Dai Y, Lin Y, Huang H, Xu L. Buyrak va siydik yo'llarining konjenital anomaliyalari bilan bog'liq nusxa ko'chirish sonining buzilishini aniqlash. homilalarda bitta nukleotid polimorfizm massivlari orqali. J Clin Lab Anal. 2020;34(1):e23025.
3. Chakraborty S, McHugh K. Bolalardagi buyrakning kistli kasalliklari. Tasvirlash. 2005;17(1):69–75.
4. Khare A, Krishnappa V, Kumar D, Raina R. Neonatal buyrak kisti kasalliklari. J onalik homila neonatal med. 2018;31(21):2923–9.
5. Riccabona M. Pediatrik urogenital radiologiya. Nyu-York: Springer; 2018.
6. Kabaalioğlu A, MacLennan GT. Buyrakning kist kasalliklari. In: Dogra VS, MacLennan GT, muharrirlar. Genitouriya radiologiyasi: buyrak, siydik pufagi va siydik yo'llari: patologik asos. Nyu-York: Springer; 2013. p. 95–119.
7. Kwatra S, Krishnappa V, Mhanna C, Murray T, Novak R, Sethi SK, Kumar D, Raina R. Bolalikning kist kasalliklari: ko'rib chiqish. Urologiya. 2017;110:184–91.
8. Cassidy A, Herrick C, Norton ME, Ursell PC, Vargas J, Kerns JL. Homiladorlikning yo'qolishi yoki anomaliyalar va boshqa asoratlar tufayli tugatilgandan keyin homilaning otopsi qaytalanish xavfini qanday o'zgartiradi? Am J Perinatol Rep. 2019;09(1):e30–5.
9. Bergmann C. ARPKD va ADPKD ning dastlabki ko'rinishlari: asl polikistik buyrak kasalligi va fenokopiyalar. Pediatr Nephrol (Berlin, Germaniya). 2015;30(1):15–30.
10. Boyd PA, Tondi F, Hicks NR, Chamberlain PF. Xomilaning anomaliyasi uchun homiladorlik tugaganidan keyin otopsi: retrospektiv kohort tadqiqoti. BMJ (Clin Res Ed). 2004;328(7432):137.
11. Bergmann C. Erta va og'ir polikistik buyrak kasalligi va tegishli siliopatiyalar: paydo bo'lgan qiziqish sohasi. Nefron. 2019;141(1):50–60.
12. Husson H, Manavalan P, Akmaev VR va boshqalar. SAGE va mikroarray texnologiyalari kombinatsiyasidan foydalangan holda ADPKD molekulyar yo'llari haqida yangi tushunchalar. Genomika. 2004;84(3):497–510.
13. VanNoy GE, Wojcik MH, Genetti CA, Mullen TE, Agrawal PB, Stein DR. Neonatal polikistik buyrak kasalligi uchun genetik testni qayta ko'rib chiqish. Buyrak Int Rep. 2020;5(8):1316–9.
14. Garel J, Lefebvre M, Cassart M va boshqalar. Retsessiv turga taqlid qiluvchi autosomal dominant polikistik buyrak kasalligining prenatal ultratovush tekshiruvi: holatlar seriyasi. Pediatr Radiol. 2019;49(7):906–12.
15. Hazra A, Siderits R, Rimmer C, Rolleri N. Avtosomal dominant kattalardagi polikistik buyrak kasalligining klinik va patofizyologik muhokamasi bilan otopsi hisoboti. Case Rep Urol. 2014 yil.
16. Schieren G, Rumberger B, Klein M va boshqalar. Polikistik buyraklarning gen profilini aniqlash. Nefrol dial transplantatsiyasi. 2006;21(7):1816–24.
17. Bergmann C, von Bothmer J, Brüchle NO va boshqalar. Ko'p PKD genlaridagi mutatsiyalar erta va og'ir polikistik buyrak kasalligini tushuntirishi mumkin. J Am Soc Nephrol. 2011;22(11):2047–56.
18. Nakagawa S, Furuichi K, Sagara A va boshqalar. Autosomal dominant polikistik buyrak kasalligi tufayli gemodializ ostida vertebrobazilar dolixoektaziyaning otopsi holati. CEN Case Rep. 2015;5(1):51–5.
19. Bhandari BJ, Patil RK, Kittur SK. Xomilada buyrak displazi: kamdan-kam hollarda otopsiya bo'yicha hisobot. APALM. 2017;4(6):C172-175.
20. Chebib FT, Hogan MC. Autosomal dominant polikistik buyrak kasalligining ekstrarenal ko'rinishlari: polikistik jigar kasalligi. In: Kouli BD Jr, Bissler JJ, muharrirlar. Polikistik buyrak kasalligi: mexanizmlarni terapiyaga o'tkazish. Nyu-York: Springer; 2018. p. 171–95.
21. Atim T, Muxtor A. Yosh ayol bemorda gigant adrenal kista: ish hisoboti. Afr J Urol. 2016;22(2):83–5. 22. Ali Z, Tariq H, Rehman U. Buyrak usti bezining endotelial kistalari. J Coll shifokorlari Surg Pak. 2019;29(6):S16–7.
K. Indumati1;G. Bhavani1; K. Sudha2; G. Srinivasaraman2; R. Manjunathan1.
1 Patologiya bo'limi, Anderson laboratoriyalari va diagnostika, Chennai, Tamil Nadu 600084, Hindiston
2 Radiologiya bo'limi, Anderson laboratoriyalari va diagnostika, Chennai, Tamil Nadu 600084, Hindiston