IgG4-bilan bog'liq kasallik tufayli perirenal kapsulyar lezyon bilan bog'liq tez progressiv buyrak etishmovchiligi
Apr 23, 2023
Annotatsiya:
Progressiv buyrak yetishmovchiligi bilan kasallangan 71- yoshli yaponiyalik erkak shifoxonamizga yuborildi. Laboratoriya tekshiruvlari IgG4 darajasini ko'rsatdi. Kontrastli kompyuter tomografiyasi (KT) chap buyrak va o'ng atrofik buyrak atrofidagi yumshoq to'qimalarni aniqladi. Gistopatologik tekshiruvda buyrak parenximasida emas, balki qalinlashgan buyrak kapsulasida IgG{4}}musbat hujayralarga boy yallig‘lanish va fibroz aniqlangan. Kontrastli KTda chap buyrakning yomon kuchayishi va patologik to'qimalarda glomerulyar kapillyarlarning ajinlari ham kuzatildi. Bu topilmalar IgG bilan bog'liq perirenal lezyonlarni ko'rsatdi, bu esa buyrak perfuziyasining pastligi va buyrak etishmovchiligiga olib keladi. Perirenal shikastlanishlar va buyrak etishmovchiligi kortikosteroid terapiyasi bilan yaxshilandi.
Tegishli tadqiqotlarga ko'ra, sistanche turli kasalliklarni davolash uchun asrlar davomida ishlatilgan an'anaviy xitoy o'ti hisoblanadi. Yallig'lanishga qarshi, qarishga qarshi va antioksidant xususiyatlarga ega ekanligi ilmiy jihatdan isbotlangan. Tadqiqotlar shuni ko'rsatdiki, sistanche buyrak kasalligi bilan og'rigan bemorlar uchun foydalidir. Sistanchening faol moddalari yallig'lanishni kamaytiradi, buyraklar faoliyatini yaxshilaydi va buzilgan buyrak hujayralarini tiklaydi. Shunday qilib, buyrak kasalligini davolash rejasiga sistanxni kiritish bemorlarga ularning holatini boshqarishda katta foyda keltirishi mumkin. Cistanche proteinuriyani kamaytirishga yordam beradi, BUN va kreatinin darajasini pasaytiradi va buyrakning keyingi shikastlanish xavfini kamaytiradi. Bundan tashqari, cistanche buyrak kasalligi bilan og'rigan bemorlar uchun xavfli bo'lishi mumkin bo'lgan xolesterin va triglitseridlar darajasini kamaytirishga yordam beradi.
Cistanche Tubulosa Adalah-ni bosing
Qo'shimcha ma'lumot uchun:
david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501
Kalit so‘zlar:
IgG{0}}bog'liq kasallik, perirenal kapsül, tez progressiv buyrak etishmovchiligi, retroperitoneal fibroz
Kirish
IgG4-bilan bog'liq kasallik (IgG4-RD)da buyraklar ishtiroki tubulointerstitial nefrit (TIN), membranoz nefropatiya bilan ifodalangan glomerulyar lezyonlar, ommaviy lezyonlar va retroperitoneal fibroz (1) sifatida namoyon bo'lishi mumkin. Ko'rishning bir nechta xarakterli anormalliklari haqida xabar berilgan (2). Kontrastli kompyuter tomografiyasida (KT) bir nechta past zichlikli joylar ko'pincha kuzatiladi. Ommaviy lezyonlar nisbatan kam uchraydi va malign o'smalardan ajralib turishi kerak. Retroperitoneal fibroz bilan bog'liq gidronefroz yana bir keng tarqalgan anormallikdir. Perirenal lezyonlar IgG4-RD ning kam uchraydigan ko'rinishi bo'lib, ularning klinik ahamiyati to'g'risida batafsil ma'lumot berilgan (3, 4).
Biz buyrak atrofidagi yumshoq to'qimalar va retroperitoneal fibrozni o'z ichiga olgan noyob ko'rish anomaliyalari bilan tez progressiv buyrak etishmovchiligi holati haqida xabar beramiz.
Vaziyat hisoboti
71- yoshli yaponiyalik erkak nafas qisilishi va plevra oqishi bilan kasalxonamizga yuborildi. Dastlab unga mitral yetishmovchilikning og‘irligi tufayli yurak yetishmovchiligi tashxisi qo‘yilgan. Diuretiklar bilan simptomlari yaxshilangan bo‘lsa-da, buyrak yetishmovchiligi rivojlanib, bizning nefrologiya bo‘limiga yuborildi.
Taqdimot paytida fizik tekshiruvda quyidagilar aniqlandi: qon bosimi, 150/61 mmHg; yurak urish tezligi, 85 zarba / min; tana harorati, 37-38 daraja. Unda toshma, limfadenopatiya va oyoq-qo‘llarining shishishi yo‘q edi.
Kasalxonaga yotqizilganining 23-kunida bemorning laboratoriya tekshiruvi natijalari buyrak funktsiyasi buzilganligini aniqladi, qon zardobida kreatinin (Cr) darajasi 5,27 mg / dL ni tashkil etdi, bu qabul paytida 1,34 mg / dL ni tashkil etdi. Uning oq qon hujayralari soni 7,300/mm3, gemoglobin darajasi esa 10,0 g/dl. Uning C-reaktiv oqsili (CRP) darajasi biroz oshdi (3,44 mg/dL). Siydik testlarida proteinuriya yoki mikroskopik gematuriya aniqlanmadi. Immunologik testlar qon zardobida IgG4 ko'tarilishini aniqladi, IgG ko'tarilmaydi (mos ravishda 263 mg/dL va 1339 mg/dL). Uning qon zardobidagi komplement darajasi (C3, C4 va CH50) normal chegarada edi. Antinuklear, anti-neytrofil sitoplazmatik, anti-SS-A va anti-SS-B antikorlarini o'z ichiga olgan avtoantikorlar uchun testlar salbiy bo'ldi. Uning eruvchan interleykin{25}} retseptorlari (sIL{26}}R) darajasi ko'tarilgan (5316 U/ml). Bemorning laboratoriya natijalari Jadvalda jamlangan.
Kontrastli KTda chap perirenal bo'shliqda yumshoq to'qimalarning diffuz infiltratsiyasi, shuningdek, o'ng perirenal bo'shliqda engil infiltratsiya va periaortik fibroz tufayli o'ng tomonlama gidronefroz aniqlangan (1-rasm). O'ng buyrak atrofik va gidronefrozni ko'rsatgan bo'lsa-da, chap buyrak o'ngga qaraganda kamroq kuchaygan. Ko‘krak qafasining kompyuter tomografiyasida ikki tomonlama o‘pkada mayda maydalangan shisha shaffoflar aniqlangan. Limfa tugunlarining sezilarli darajada kattalashishi kuzatilmadi. Bundan tashqari, kasalxonaga yotqizishdan 8 yil oldin o'tkazilgan kontrastli kompyuter tomografiyasida aniq buyrak anomaliyalari kuzatilmagan.
Qabul qilinganning 26-kuni uning buyrak yetishmovchiligi Cr va CRP (Cr 8,59 mg/dL, CRP 8,94 mg/dL) va ko‘ngil aynishi va charchoq kabi uremiya belgilarining oshishi bilan yomonlashdi. Qon tomir kateterlari yordamida gemodializ boshlandi.
Ushbu topilmalar asosida biz uning progressiv buyrak etishmovchiligi IgG4-RD tomonidan qo'zg'atilgan deb hisobladik. Biroq, aniq etiologiya noma'lum edi. Shuning uchun biz chap buyrak va retroperitoneumning laparoskopik biopsiyasini o'tkazdik.
Buyrak biopsiyasida tubulointerstitial nefrit yo'q, lekin glomerulyar kapillyarlarning bazal membranalarining diffuz engil ajinlari aniqlandi (2a, b-rasm). Membranoz nefropatiya yoki glomerulonefrit kabi boshqa glomerulyar lezyonlar kuzatilmagan. Immunofluoressensiya mikroskopida IgG, IgA, IgM, C3, C4 yoki C1q ning sezilarli cho'kishi aniqlanmagan. Elektron mikroskopiya sezilarli anormalliklarni ko'rsatmadi. Buyrak kapsulasi to'qimalari fibrozdan tashqari limfotsitlar va plazma hujayralarining yallig'lanish infiltratsiyasi bilan qalinlashgan (2c, d-rasm). Immunohistokimyoviy bo'yash buyrak kapsulalarida IgG4-pozitiv plazma hujayralarining o'rtacha soni taxminan 20/yuqori quvvat maydonini va IgG4/IgG-musbat hujayralar nisbati 70% ni ko'rsatdi (2e-rasm). Retroperitoneal biopsiya limfotsitlar, makrofaglar va plazma hujayralari bilan infiltrlangan zich biriktiruvchi to'qimalarni aniqladi, bu peritoneal fibroz bilan mos keladi. Yomonlik belgilari yo'q edi. Umuman olganda, IgG4-RD bilan bog'liq buyrak kapsulalari lezyonlari buyrak etishmovchiligining asosiy sababi deb hisoblangan.
Prednizolon (30 mg; 0,5 mg/kg) kasalxonaning 32-kuni, so'ngra 2- dan 3- hafta oralig'ida kamaytirildi. Tizimli yallig'lanish belgilari, masalan, isitma va uning CRP darajasi tezda yaxshilandi. Buyrak faoliyati asta-sekin yaxshilandi va gemodializ kasalxonaning 45-kuni tugatildi. Uning buyrak funktsiyasi 6 oydan keyin yaxshi saqlanib qoldi (Cr 1.5-2,0 mg/dL). Kuzatuv KT perirenal kapsulyar lezyonlarda va retroperitoneal fibrozda yaxshilanishni ko'rsatdi (3-rasm).
Munozara
IgG4-RD fibroinflamatuar kasallik bo'lib, turli organlarga ta'sir qiladi, natijada organ disfunktsiyasi (5). IgG4-RD sabab boʻlgan eng koʻp uchraydigan buyrak kasalligi tubulointerstitial nefrit boʻlib, u aniq proteinuriya yoki gematuriyasiz buyrak yetishmovchiligiga olib keladi (1). Proteinuriya bilan birga membranoz nefropatiya kabi glomerulyar lezyonlar ham qayd etilgan. Buyrak tos va periureteral shikastlanishlar yoki retroperitoneal fibroz ko'pincha postrenal buyrak etishmovchiligiga olib keladi. IgG4-RD bilan og'rigan ba'zi bemorlarda simptomlar juda engil yoki yo'q, chunki ularning lezyonlari sekin rivojlanadi.
The comprehensive diagnostic criteria for IgG4-RD are (i) serum IgG4>135 mg/dL; (ii) >40% of IgG-positive plasma cells being IgG4 positive and >Biopsiyada 10 hujayra / HPF (6). Biroq, sarum IgG4 darajasining sezgirligi va o'ziga xosligi etarli emas. Gistopatologik topilmalar klinik va rentgenologik topilmalar kontekstida talqin qilinishi kerak, chunki IgG4-musbat hujayralar boshqa ko'plab kasalliklarda, jumladan, malign o'smalar, Castleman kasalligi, poliangiitli granulomatoz va Sjogren sindromida ham kuzatiladi (7). Yaqinda Amerika Revmatologiya Kolleji/Revmatizmga qarshi Yevropa Ligasi tasniflash mezonlari, jumladan, xarakterli klinik, serologik, radiologik va patologik xususiyatlarning ishonchliligi haqida xabar berilgan (8). Ushbu holat ushbu mezonlarga etarli darajada javob berdi.
Bu holatda kasalxonaga yotqizilganidan keyingi birinchi oy davomida progressiv buyrak kasalligi IgG4-RD uchun atipik edi. Buyrak biopsiyasidan oldin biz buyrak etishmovchiligining asosiy sababi interstitsial nefrit ekanligiga shubha qilgan edik, chunki siydikda mikroglobulinni aniqlashdan tashqari, siydik tahlili natijalari deyarli normal edi. Biroq, perirenal kapsulyar lezyonning patologik ahamiyati aniq emas edi. Gistopatologik tekshiruvda interstitsial nefrit yoki glomerulyar lezyon belgilari aniqlanmadi, glomerulyar kapillyarlarning bazal membranalarining diffuz engil ajinlari bundan mustasno, bu buyrak ishemiyasidan dalolat beradi, ammo biopsiya paytida IgG{2}}bilan bog'liq lezyonlar o'tkazib yuborilgan bo'lishi mumkin. Buyrak kapsulasi IgG4-RDga mos keladigan boy IgG4-musbat hujayralar bilan yallig'lanish va fibrozda ishtirok etgan.
Kontrastli KT da, o'ng buyrak atrofiyasiga qaramasdan, chap buyrakning kontrastli ta'siri o'ng buyraknikiga qaraganda zaifroq edi. Bu topilma, shuningdek, chap buyrak perfuziyasining pasayishini ko'rsatdi. Buyrak kapsulalarining yumshoq to'qimalari chap buyrakni, shu jumladan buyrak hilumini o'rab olgan.
Ushbu topilmalarga asoslanib, biz chap buyrak atrofidagi yallig'lanishli lezyon buyrak etishmovchiligiga olib keladigan buyrak perfuziyasini kamaytirdi, deb hisobladik. Sahifaning buyragi - gematoma yoki ommaviy lezyonlar tufayli buyrakning tashqi siqilishi buyrak ishemiyasini keltirib chiqaradigan, gipertoniya va buyrak etishmovchiligiga olib keladigan patologik holatdir (9). Retroperitoneal fibroz siydik yo'llarining siqilishiga olib kelishi va siydik yo'llarining o'tishini buzishini hisobga olsak, IgG 4- bilan bog'liq kasallik tufayli perirenal yallig'lanish va fibroz buyrak perfuziyasining pastligi va buyrak etishmovchiligini Peyj buyragi bilan bir xil mexanizm bilan keltirib chiqarishini hisobga olish maqsadga muvofiq edi. . IgG4-RD bilan bog'liq perirenal yumshoq to'qimalarning infiltratsiyasi kam uchraydi (2). Cho va boshqalar. va Chen va boshqalar. IgG4-RD tufayli perirenal kapsula infiltratsiyasi haqida xabar berilgan (3, 4). Bunday hollarda buyrak etishmovchiligi engil va tez rivojlanmagan va buyrak etishmovchiligi rivojlanishining batafsil mexanizmi tushuntirilmagan. Hozirgi holatda bo'lgani kabi, vaqtinchalik dializni talab qiladigan tez o'sib boruvchi buyrak etishmovchiligi holatlari qayd etilmagan. Odatda, IgG 4-RD bo'lgan bemorlarda CRP darajasi past bo'ladi va semptomlar sekin rivojlanadi. Xabar qilinishicha, CRP ko'tarilishi IgG4-RD bilan og'rigan bemorlarda periarterit yoki periarterit bilan bog'liq va hozirgi bemorda ham periaortik lezyonlar mavjud (10). Hozirgi holatda yuqori CRP yoki past darajadagi isitma nisbatan faol qon tomir yallig'lanishini aks ettirishi mumkin. Peyj buyragining aksariyat holatlarida gipertenziya yoki buyrakning engil shikastlanishi kuzatilgan bo'lsa-da, buyrak transplantatsiyasidan o'tgan bemorlar kabi yakka buyrakli bemorlarda og'ir buyrak etishmovchiligining bir necha holatlari haqida xabar berilgan (11). Bunday holda, o'ng buyrak atrofiya va gidronefroz bilan buzilgan. Biroq, bemorning hozirgi taqdimotidan oldingi holati to'g'risida ma'lumot yo'qligi sababli, o'ng buyrakning bu atrofiyasi gidronefrozdan tashqari boshqa sharoitlar tufayli yuzaga kelganmi yoki yo'qligi aniq emas. Ushbu topilmalarga asoslanib, o'ng buyrak etishmovchiligiga qo'shimcha ravishda, perirenal lezyonlar tomonidan chap buyrakning doimiy siqilishi past buyrak perfuziyasi va progressiv buyrak etishmovchiligini keltirib chiqardi. Bizga maʼlum boʻlishicha, bu IgG4-RD bilan bogʻliq perirenal lezyonlardan kelib chiqqan tez progressiv buyrak yetishmovchiligini batafsil tavsiflovchi birinchi hisobot.
IgG4-RD turli organlarga ta'sir qilishi va yallig'lanish va fibrozni keltirib chiqarishi mumkin, natijada turli klinik belgilar paydo bo'ladi. Malign limfoma perirenal yoki retroperitoneal yumshoq to'qimalarning massalari bilan og'rigan bemorlarda differentsial tashxis sifatida qaralishi mumkin. Bunday holda, biz qon zardobidagi yuqori IL-2R darajasini hisobga olgan holda, malign limfomani istisno qilish uchun buyrak biopsiyasini o'tkazdik. Biroq, buyrak biopsiyasi invaziv protsedura bo'lib, bemorning umumiy ahvoli yomon bo'lsa, ko'pincha mumkin emas. Atipik tasvirlar va klinik alomatlar IgG4-RDni yaxshiroq tushunishga olib keladi, bu esa uni tashxislash va davolashga yanada samarali yondashish imkonini beradi. Ushbu atipik holat IgG4-RD ning klinik xilma-xilligini ta'kidlaydi.
Mualliflarning ta'kidlashicha, ularda manfaatlar to'qnashuvi (COI) yo'q.
Ma'lumotnomalar
1. Saeki T, Kawano M. IgG4-bog'liq buyrak kasalligi. Buyrak Int 85: 251-257, 2014 yil.
2. Seo N, Kim JH, Byun JH, Li SS, Kim HJ, Li MG. Immunoglobulin G4-bog'liq buyrak kasalligi: ko'rish spektri, taqlid qiluvchilar va klinikopatologik xususiyatlarni keng qamrovli tasviriy ko'rib chiqish. Korean J Radiol 16: 1056-1067, 2015 yil.
3. Cho YJ, Jung WY, Li SY, Song JS, Park HJ. Perirenal kapsula va immunoglobulin G4-bilan bog'liq buyrak kasalligida skrotal ishtirok: vaziyatga asoslangan ko'rib chiqish. Rheumatol Int 38: 1941-1948, 2018 yil.
4. Chen PT, Chang KP, Liu KL. Immunoglobulin G4-bilan bog'liq kasallikdan perirenal yumshoq to'qimalarning infiltratsiyasi. CMAJ 190: E801, 2018 yil.
5. Kamisawa T, Zen Y, Pillai S, Stone JH. IgG{1}}bilan bog'liq kasallik. Lancet 385: 1460-1471, 2015 yil.
6. Umehara H, Okazaki K, Masaki Y va boshqalar. IgG{1}}bog'liq kasallik (IgG4-RD) uchun keng qamrovli diagnostika mezonlari, 2011. Mod Rheumatol 22: 21-30, 2012.
7. Khosroshahi A, Wallace ZS, Crowe JL va boshqalar. IgG4- bilan bog'liq kasalliklarni boshqarish va davolash bo'yicha xalqaro konsensus yo'riqnomasi. Artrit Rheumatol 67: 1688-1699, 2015 yil.
8. Wallace ZS, Naden RP, Chari S va boshqalar. 2019 Amerika revmatologiya kolleji/Revmatizmga qarshi Yevropa ligasi IgG4- bilan bog'liq kasallik uchun tasniflash mezonlari. Artrit Revmatol 72: 7-19, 2020 yil.
9. Dopson SJ, Jayakumar S, Velez JC. Buyrak gipertenziyaning kam uchraydigan sababi sifatida: hodisa hisoboti va adabiyotlarni ko'rib chiqish. Am J Kidney Dis 54: 334-339, 2009 yil.
10. Akiyama M, Kaneko Y, Takeuchi T. IgG4-bog'liq periarterit/periarteritning xususiyatlari va prognozi: tizimli adabiyotlarni ko'rib chiqish. Autoimmun Rev 18: 102354, 2019 yil.
11. Takahashi K, Prashar R, Putchakayala KG va boshqalar. Buyrak transplantatsiyasidan keyin jarohatlar natijasida ikkinchi darajali o'tkir Page buyragidan allograft yo'qolishi. World J Transplant 7: 88-93, 2017 yil.
Internal Medicine — Creative Commons Attribution-NonCommercial-NoDerivatives 4.0 Xalqaro Litsenziyasi ostida tarqatiladigan ochiq kirish jurnalidir.
Batafsil ma'lumot uchun: david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501
