IgG{0}}bilan bog'liq kasallik tufayli tez buyrak etishmovchiligi

Aloqa: Audrey Xuaudrey.hu@wecistanche.com

IgG4-bilan bog'liq kasallik tufayli perirenal kapsulyar lezyon bilan bog'liq tez progressiv buyrak etishmovchiligi

Nobuxide Endo, Xitomi Shimizu, Tomoki Tanaka, Yukiko Nakase, Tomohiro Kavazoe va Tomoharu Vatanabe

Kirish

Buyrakning ishtirokiIgG{0}}bog'liq kasallik(IgG4-RD) tubulointerstitial nefrit (TIN), membranoz nefropatiya bilan ifodalangan glomerulyar lezyonlar, ommaviy lezyonlar va retroperitoneal fibroz (1) sifatida namoyon bo'lishi mumkin. Ko'rishning bir nechta xarakterli anormalliklari haqida xabar berilgan (2). Kontrastli kompyuter tomografiyasida (KT) bir nechta past zichlikli joylar ko'pincha kuzatiladi. Ommaviy lezyonlar nisbatan kam uchraydi va malign o'smalardan ajralib turishi kerak. Retroperitoneal fibroz bilan bog'liq gidronefroz yana bir keng tarqalgan anormallikdir. Perirenal lezyonlar IgG4-RD ning kam uchraydigan ko'rinishidir(IgG{0}}bog'liq kasallik) va bir nechta tadqiqotlar ularning klinik ahamiyati haqida batafsil ma'lumot bergan (3, 4). Biz tez rivojlanayotgan holat haqida xabar beramizbuyrakmuvaffaqiyatsizliknoyob tasvir anomaliyalari, shu jumladan buyrak atrofidagi yumshoq to'qimalar va retroperitoneal fibroz bilan.

CISTACHE TA'SIRLARI: BUYRAK KASALLIKLARINI DAVOLASH VA BUYRAK FONKSIYASINI YAXSHIRISH.

Vaziyat hisoboti

71- yoshli yaponiyalik erkak nafas qisilishi va plevra oqishi bilan kasalxonamizga yuborildi. Dastlab unga mitral yetishmovchilikning og‘irligi tufayli yurak yetishmovchiligi tashxisi qo‘yilgan. Uning simptomlari diuretiklar bilan yaxshilangan bo'lsa-da, u progressiv rivojlandibuyrakmuvaffaqiyatsizlikva bizning nefrologiya bo'limiga yuborildi. Taqdimot paytida fizik tekshiruvda quyidagilar aniqlandi: qon bosimi, 150/61 mmHg; yurak urish tezligi, 85 zarba / min; tana harorati, 37-38 daraja. Unda toshma, limfadenopatiya va oyoq-qo‘llarining shishishi yo‘q edi. Kasalxonaga yotqizilganining 23-kunida bemorning laboratoriya tekshiruvi natijalari qon zardobidagi kreatinin (Cr) darajasi 5,27 mg/dL bo‘lgan buyrak funktsiyasi buzilganligini aniqladi, bu esa qabul paytida 1,34 mg/dL ni tashkil etdi. Uning oq qon hujayralari soni 7300/mm3, gemoglobin darajasi esa 10,0 g/dl. Uning C-reaktiv oqsili (CRP) darajasi biroz oshdi (3,44 mg/dL). Siydik testlarida proteinuriya yoki mikroskopik gematuriya aniqlanmadi. Immunologik testlar qon zardobida IgG4 ko'tarilishini aniqladi, IgG ko'tarilmagan (mos ravishda 263 mg/dL va 1339 mg/dL). Uning qon zardobidagi komplement darajasi (C3, C4 va CH50) normal chegarada edi. Antinuklear, anti-neytrofil sitoplazmatik, anti-SS-A va anti-SS-B antikorlarini o'z ichiga olgan avtoantikorlar uchun testlar salbiy bo'ldi. Uning eruvchan interleykin{29}} retseptorlari (SIL{30}}R) darajasi ko'tarilgan (5316 U/ml). Bemorning laboratoriya natijalari Jadvalda jamlangan. Kontrastli KTda chap perirenal bo'shliqda yumshoq to'qimalarning diffuz infiltratsiyasi, shuningdek, o'ng perirenal bo'shliqda engil infiltratsiya va periaortik fibroz tufayli o'ng tomonlama gidronefroz aniqlangan. To'g'ri bo'lsa-dabuyrakatrofik edi va gidronefroz ko'rsatdi, chapbuyrako'ngdan kamroq rivojlangan edi. Ko‘krak qafasining kompyuter tomografiyasida ikki tomonlama o‘pkada engil shishasimon opaliklar aniqlangan. Limfa tugunlarining sezilarli darajada kattalashishi kuzatilmadi. Bundan tashqari, kasalxonaga yotqizishdan 8 yil oldin o'tkazilgan kontrastli kompyuter tomografiyasida aniq buyrak anomaliyalari kuzatilmagan.

Qabulning 26-kuni, uningbuyrak etishmovchiligiCr va CRP (Cr 8,59 mg/dL, CRP 8,94 mg/dL) ko'tarilgan darajalari va ko'ngil aynishi va charchoq kabi uremiya belgilari bilan yomonlashgan. Qon tomir kateterlari yordamida gemodializ boshlandi. Ushbu topilmalar asosida biz uni ilg'or deb hisobladikbuyrakmuvaffaqiyatsizlikIgG4-RD tomonidan qo'zg'atilgan(IgG{0}}bog'liq kasallik). Biroq, aniq etiologiya noma'lum edi. Shuning uchun biz chap tomonning laparoskopik biopsiyasini o'tkazdikbuyrakva retroperitoneum.

Thebuyrakbiopsiyada tubulointerstitial nefrit yo'q, lekin glomerulyar kapillyarlarning bazal membranalarining diffuz engil ajinlari aniqlandi. Membranoz nefropatiya yoki glomerulonefrit kabi boshqa glomerulyar lezyonlar kuzatilmagan. Immunofluoressensiya mikroskopida IgG, IgA, IgM, C3, C4 yoki Clq ning sezilarli cho'kishi aniqlanmagan. Elektron mikroskopda sezilarli anormallik aniqlanmadi. Thebuyrakkapsula to'qimalari fibrozdan tashqari, limfotsitlar va plazma hujayralarining yallig'lanish infiltratsiyasi bilan qalinlashgan. Immunogistokimyoviy bo'yash shuni ko'rsatdiki, IgG{0}}pozitiv plazma hujayralarining o'rtacha soni taxminan 20/yuqori quvvat maydoni va IgG4/IgG-musbat hujayralar nisbati 70 foizni tashkil etadi.buyrakkapsulalar. Retroperitoneal biopsiya limfotsitlar, makrofaglar va plazma hujayralari bilan infiltrlangan zich biriktiruvchi to'qimalarni aniqladi, bu peritoneal fibroz bilan mos keladi. Yomonlik belgilari yo'q edi. Birgalikda,buyrakIgG4-RD bilan bog'liq kapsulali lezyonlar(IgG{0}}bog'liq kasallik)ning asosiy sababi deb hisoblanganbuyrak etishmovchiligi.

Prednizolon (30 mg; 0,5 mg/kg) kasalxonaning 32-kuni, so'ngra 2-- 3-hafta oralig'ida kamaytirildi. Isitma va uning CRP darajasi kabi tizimli yallig'lanish belgilari tezda yaxshilandi. Uningbuyrakfunktsiyalariasta-sekin yaxshilandi va gemodializ kasalxonada 45. kuni tugatildi. Uningbuyrak funktsiyasi6 oydan keyin yaxshi saqlanib qoldi (Cr 1.5-2.0 mg/dL). Kuzatuv KT perirenal kapsulyar lezyonlarda va retroperitoneal fibrozda yaxshilanishni ko'rsatdi.

CISTACHE TA'SIRLARI: BUYRAK KASALLIKLARINI DAVOLASH VA BUYRAK FONKSIYASINI YAXSHIRISH.

Munozara

IgG4-RD(IgG{0}}bog'liq kasallik)fibroinflamatuar kasallik bo'lib, turli organlarga ta'sir qiladi, natijada organlar disfunktsiyasi (5). Eng dominantbuyrakkasallikIgG4-RD sabab bo'lgan(IgG{0}}bog'liq kasallik)ga olib keladigan tubulointerstitial nefrit hisoblanadibuyrakmuvaffaqiyatsizlikaniq proteinuriya yoki gematuriyasiz (1). Proteinuriya bilan birga membranoz nefropatiya kabi glomerulyar lezyonlar ham qayd etilgan. Buyrak tos va periureteral shikastlanishlar yoki retroperitoneal fibroz ko'pincha postrenal buyrak etishmovchiligiga olib keladi. IgG4-RD bilan kasallangan ba'zi bemorlar(IgG{0}}bog'liq kasallik)alomatlari juda engil yoki yo'q, chunki ularning lezyonlari sekin rivojlanadi.

IgG4-RD uchun keng qamrovli diagnostika mezonlari(IgG{0}}bog'liq kasallik) are:(i) serum IgG4>135 mg/dL;(ii)>40% of IgG-positive plasma cells being IgG4 positive and >Biopsiyada 10 hujayra/HPF (6). Biroq, sarum IgG4 darajasining sezgirligi va o'ziga xosligi etarli emas. Gistopatologik topilmalar klinik va rentgenologik ma'lumotlar kontekstida talqin qilinishi kerak, chunki IgG4-musbat hujayralar boshqa ko'plab kasalliklarda, jumladan, malign o'simtalar, Castleman kasalligi, poliangiit bilan granulomatoz va Sjogren sindromi (7)da ham kuzatiladi. Yaqinda Amerika Revmatologiya kolleji/Revmatizmga qarshi Yevropa ligasi tasniflash mezonlari, jumladan, xarakterli klinik, serologik, radiologik va patologik xususiyatlarni ishonchliligi haqida xabar berilgan (8). Ushbu holat ushbu mezonlarga etarli darajada javob berdi.

Kasalxonaga yotqizilganidan keyingi birinchi oy davomida surunkali buyrak kasalligi, bu holda IgG4-RD atipik edi.(IgG{0}}bog'liq kasallik). Buyrak biopsiyasidan oldin, biz asosiy sabab deb gumon qildikbuyrakmuvaffaqiyatsizlikinterstitsial nefrit edi, chunki siydikda mikroglobulinni aniqlashdan tashqari, siydik tahlili natijalari deyarli normal edi. Biroq, perirenal kapsulyar lezyonning patologik ahamiyati aniq emas edi. Gistopatologik tekshiruvda interstitsial nefrit yoki glomerulyar lezyon belgilari aniqlanmadi, glomerulyar kapillyarlarning bazal membranalarining diffuz engil ajinlari bundan mustasno, bu buyrak ishemiyasini ko'rsatadi, ammo biopsiya paytida IgG{1}}bilan bog'liq lezyonlar o'tkazib yuborilgan bo'lishi mumkin. Buyrak kapsulasi IgG4-RD bilan mos keladigan boy IgG4-musbat hujayralar bilan yallig'lanish va fibrozda ishtirok etgan.(IgG{0}}bog'liq kasallik).

Kontrastli KT da, o'ng buyrak atrofiyasiga qaramasdan, chap buyrakning kontrastli ta'siri o'ng buyraknikiga qaraganda zaifroq edi. Bu topilma, shuningdek, chap perfuziyaning pasayishini ko'rsatdi b. Buyrak kapsulalarining yumshoq to'qimalari chap buyrakni, shu jumladan buyrak tolasini to'liq o'rab olgan.

CISTACHE TA'SIRLARI: BUYRAK KASALLIKLARINI DAVOLASH VA BUYRAK FONKSIYASINI YAXSHIRISH.

Ushbu topilmalarga asoslanib, biz chap buyrak atrofidagi yallig'lanishli lezyon buyrak perfuziyasini kamaytirdi va buyrak etishmovchiligiga olib keldi. Page buyragi - gematoma yoki ommaviy lezyonlar tufayli buyrakning tashqi siqilishi buyrak ishemiyasini keltirib chiqaradigan, gipertoniya va gipertenziyaga olib keladigan patologik holat.buyrakmuvaffaqiyatsizlik(9). Retroperitoneal fibroz siydik yo'llarining siqilishiga olib keladi va siydik yo'llarining o'tishini buzadi, deb hisoblasak, perirenal yallig'lanish va fibroz IgG 4-bilan bog'liq kasallik bilan bog'liq bo'lgan buyrak perfuziyasining pastligi vabuyrakmuvaffaqiyatsizlikPage buyragidagi kabi mexanizm bilan. IgG4-RD bilan bog'liq perirenal yumshoq to'qimalarning infiltratsiyasi(IgG{0}}bog'liq kasallik)kam uchraydi (2). Cho va boshqalar. va Chen va boshqalar. IgG4-RD(3,4) tufayli perirenal kapsula infiltratsiyasi haqida xabar berilgan.BuyrakmuvaffaqiyatsizlikBu holatlarda yumshoq va tez progressiv emas edi va rivojlanishining batafsil mexanizmibuyrak etishmovchiligitushuntirilmagan. Tez rivojlanayotgan holatlar yo'qbuyrakmuvaffaqiyatsizlikUshbu holatda bo'lgani kabi vaqtinchalik dializni talab qiladigan holatlar haqida xabar berilgan. Odatda, IgG 4-RD bo'lgan bemorlarda CRP darajasi past bo'ladi va semptomlar sekin rivojlanadi. IgG4-RD bilan og'rigan bemorlarda CRP ko'tarilishi periaortit yoki periarterit bilan bog'liqligi xabar qilingan.(IgG{0}}bog'liq kasallik), va hozirgi bemorda ham periaortik lezyonlar bor edi (10). Hozirgi holatda yuqori CRP yoki past darajadagi isitma nisbatan faol qon tomir yallig'lanishini aks ettirishi mumkin. Peyj buyragining aksariyat holatlarida gipertenziya yoki buyrakning engil shikastlanishi bo'lsa-da, bir nechta holatlar og'irbuyrak muvaffaqiyatsizlikyakka buyrakli bemorlarda, masalan, buyrak transplantatsiyasi (11) o'tkazilgan bemorlarda qayd etilgan.Bu holda o'ng buyrak atrofiya va gidronefroz tufayli buzilgan. Biroq, bemorning hozirgi taqdimotidan oldingi holati to'g'risida ma'lumot yo'qligi sababli, o'ng buyrakning atrofiyasi gidronefrozdan tashqari boshqa sharoitlar tufayli yuzaga kelganmi yoki yo'qligi aniq emas. Ushbu topilmalarga asoslanib, o'ng buyrak etishmovchiligiga qo'shimcha ravishda, perirenal lezyonlar tomonidan chap buyrakning doimiy siqilishi buyrak perfuziyasining pastligi va progressiv rivojlanishiga olib keldi.buyrak etishmovchiligi. Bizga maʼlum boʻlishicha, bu IgG4-RD bilan bogʻliq perirenal lezyonlardan kelib chiqqan tez progressiv buyrak yetishmovchiligini tavsiflovchi birinchi hisobotdir.(IgG{0}}bog'liq kasallik)batafsil.

IgG4-RD(IgG{0}}bog'liq kasallik)turli xil ko'plab organlarga ta'sir qilishi va yallig'lanish va fibrozni keltirib chiqarishi mumkin, bu esa turli klinik belgilarga olib keladi. Malign limfoma perirenal yoki retroperitoneal yumshoq to'qimalarning massalari bilan og'rigan bemorlarda differentsial tashxis sifatida qaralishi mumkin. Bunday holda, qon zardobidagi L{1}}R darajasini hisobga olgan holda, malign lenfomani istisno qilish uchun buyrak biopsiyasini o'tkazdik. Biroq, buyrak biopsiyasi invaziv protsedura bo'lib, bemorning umumiy ahvoli yomon bo'lsa, ko'pincha mumkin emas. Atipik tasvirlar va klinik alomatlar IgG4-RDni yaxshiroq tushunishga olib kelishi mumkin.(IgG{0}}bog'liq kasallik), uni tashxislash va davolashga yanada samarali yondashish imkonini beradi. Bu atipik holat IgG4-RD ning klinik xilma-xilligini ta'kidlaydi(IgG{0}}bog'liq kasallik).

CISTACHE TA'SIRLARI: BUYRAK KASALLIKLARINI DAVOLASH VA BUYRAK FONKSIYASINI YAXSHIRISH.

Ma'lumotnomalar

1. Saeki T, Kawano M.IgG4-bog'liq buyrakkasallik.Kidney Int 85: 251-257, 2014.

2. Seo N, Kim JH, Byun JH, Li SS, Kim HJ, Li MG.Immunoglobulin G4-bog'liq buyrakkasallik: ko'rish spektri, mimikerlar va klinikopatologik xususiyatlarning keng qamrovli tasviriy ko'rib chiqishi. Koreya J Radiol 16: 1056-1067, 2015.

3. Cho YJ, Jung WY, Li SY, Song JS, Park HJ. Perirenal kapsula va skrotal ishtirokimmunoglobulin G4-bog'liqbuyrak kasalligi: vaziyatga asoslangan ko'rib chiqish. Rheumatol Int 38:1941-1948,2018.

4. Chen PT, Chang KP, Liu KL. dan perirenal yumshoq to'qimalarning infiltratsiyasiIgG4- bog'liq kasallik. CMAJ 190: E801, 2018 yil.

Eslatma:yuqoridagi to'liq ma'lumotnoma ro'yxati emas