Avtosomal dominant polikistik buyrak kasalligida takroriy trombozlar va asosiy tomir siqilishlari

Abstrakt

bilan 41- yoshli erkakautosomal dominant polikistik buyrak kasalligi(ADPKD), ilgari bir nechta sababsiz trombotik hodisalar bo'lgan va ularsizma'lum koagulopatik kasallik, bilan taqdim etilgansimptomatik keng tarqalgan trombchap pastki buyrak qutbida dominant kista tomonidan chap umumiy yonbosh venasining siqilish joyidan distalda. Bu pastki vena kava filtrini kiritish, chap nefrektomiya va warfarinizatsiya bilan boshqariladi. Keyinchalik o'ng polikistik buyrak tomonidan pastki kava vena siqilib, o'ng nefrektomiyaga olib keldi. Buyrak transplantatsiyasidan so'ng, u tashqi siqilishning yo'qligiga qaramay, pastki oyoqlarning chap chuqur va o'ng yuzaki venoz tizimlarida qisman dializga kirish stenozi va keng trombozning keyingi epizodlari bo'lgan. Bu nefrektomiya va antikoagulyantiyadan oldin ham, keyin ham ADPKDda takroriy massa ta'siri va tromboembolik hodisalar haqida birinchi hisobotdir. ADPKD bilan og'rigan bemorlarda tromboembolik xavflarning ortishi qo'shimcha tekshirishni talab qiladi.

KIRISH

Avtosomal dominant polikistik buyrak kasalligi (ADPKD)eng keng tarqalgan irsiy hisoblanadibuyrak holati, butun dunyo bo'ylab 12 million kishiga ta'sir qiladi [1]. AtrofdaODPKDning 70%bemorlar buyrakni almashtirish terapiyasiga qaram bo'lib qoladilar va ko'pchilik o'tkir va surunkali og'riqlar, kist infektsiyalari, yorilish va qon ketishni boshdan kechirishadi.gipertoniya [1]. ADPKDbemorlarda borrivojlanish xavfini oshiradiintrakranial miya anevrizmalari vapolikistik jigar kasalligi[1, 2], buyrak hujayrali karsinoma bo'yicha dalillar ziddiyatli [3-5]. Ommaviy ta'sir va boshqa organlarning siqilishi haqida xabar berilgan ediADPKD, nomutanosib ravishda buyrak kistalari emas, balki jigar kistalari natijasida. Katta tomirlarning siqilishi natijasida tromboembolik hodisalarning (TE) kamdan-kam holatlari haqida xabar berilgan [6-10], garchi pastki vena kava (IVC) noaniq ahamiyatga ega bo'lgan siqilish va transplantatsiyadan keyingi TE xavfi ADPKD bilan og'rigan bemorlarda keng tarqalgan ko'rinadi [11]. , 12]. Biz nefrektomiya va antikoagulyatsion terapiyadan oldin ham, keyin ham dominant buyrak kistalari va takroriy TE tomonidan katta tomir siqilishi bilan qayta-qayta aniqlangan ADPKD bemorining holati haqida xabar beramiz.

BUYRAK KASALIGI BORLARGA CISTACHE QANCHA QANCHA KETADI?

ISHLAB CHIQARISH HAQIDA

41- yoshli erkak gemodializdaoxirgi bosqichli buyrak etishmovchiligionalikdanmeros qilib olingan ADPKDbir 2-haftada chap boldirda og‘riq va asta-sekin ortib borayotgan periferik shish bilan murojaat qildi. Aks holda, u hech qanday qo'zg'atuvchi omillarsiz asemptomatik edi. Uning o'tmishdagi kasallik tarixi ko'plab TElar, shu jumladan ikki tomonlama qo'zg'atmagan yuqori oyoq-qo'l chuqur venalari trombozlari (DVT) va tromboktomiya va/yoki fistuloplastikani talab qiluvchi arteriovenoz oqma trombozlarining bir necha epizodlari uchun muhim edi. Bundan tashqari, u gipertenziya va giperkolesterolemiya bilan kasallangan. Jismoniy tekshiruvda tizzadan yuqori shish va ikki tomonlama qorin bo'shlig'ida paypaslanadigan tartibsiz massa aniqlangan, ikkinchisi ODPKD bilan mos keladi. Uning laboratoriya tekshiruvlarida trombotsitlar soni 256 × 109/l, normal protrombin vaqti, faollashtirilgan qisman tromboplastin vaqti, kardiolipinga qarshi antikorlar va beta{5}} glikoprotein 1 antikorlari manfiy edi. O'ng yuqori oyoq-qo'llarda DVT tasodifiy aniqlanganidan keyin oldingi trombozni baholash antitrombin III faolligi, protein S faolligi, protein S darajasi, II va V omillar va anti-kardiolipin antikorlari uchun normal edi.

Qorin bo'shlig'i va tos bo'shlig'ining ultratovush tekshiruvi (AQSh) va keyingi kompyuter tomografiyasi (KT) chap umumiy yonbosh venasining chap polikistik buyrakning dominant kistasi tomonidan siqilishini aniqladi (1-rasm), chap boldirgacha keng tiqilib qolmagan tromb bilan. Jigarning ikkala bo'lagida ham bir nechta jigar kistalari bor edi va o'n ikki barmoqli ichakning D1 va D2 segmentlari chapga siljigan, ammo ichak tutilishini ko'rsatadigan dalillar yo'q.

IVC filtri kiritilgandan so'ng favqulodda chap nefrektomiya amalga oshirildi. Buyrakning o'lchami 350 × 200 × 200 mm va og'irligi 5530 g; hech qanday malignite aniqlanmadi. Trombektomiyani ko'rib chiqish uchun o'tkazilgan keyingi KT angiogrammasi tasodifan IVCning o'ng polikistik buyrak tomonidan siqilishini aniqladi va deyarli butunlay o'chiriladi.

Bemorga 6-oylik warfarin terapiyasi boshlandi va IVC filtri kiritilgandan 6 hafta o'tgach olindi. IVC filtrini olib tashlashdan oldin o'tkazilgan kateter venogrammasi trombsiz patentlangan o'ng tomonlama tomirlarni aniqladi; Bu keyingi dupleks AQShda tasdiqlandi. Intrakranial anevrizma istisno qilindi.

3-oylik kuzatuvda KT angiogrammasida o'ng polikistik buyrak tomonidan doimiy IVC siqilishi, deyarli butunlay yo'q bo'lib ketishi ko'rsatilgan (2-rasm). Ushbu siqilishning distalida tromb yo'q edi va bemor asemptomatik edi. Mey-Tyurner sindromi istisno qilindi. O'ng buyrak IVC siqilishiga olib kelishi va tos bo'shlig'iga cho'zilishi aniqlanganligi sababli, o'ng tomondagi chuqur venoz tizimlarda keyingi trombozlarning oldini olish va keyingi transplantatsiya uchun joy yaratish uchun tanlangan o'ng nefrektomiya o'tkazildi. O'ng buyrakning o'lchami 270 × 170 × 150 mm va og'irligi 3098 g. Fibroz va tubulyar atrofiya bilan keng tarqalgan kista o'zgarishi mavjud; hech qanday malignite aniqlanmadi.

O'ng nefrektomiyadan etti oy o'tgach, bemorga jonli otasi bilan bog'liq donordan buyrak transplantatsiyasi amalga oshirildi. Transplantatsiyadan 3 kun o'tgach, hech qanday asoratlarsiz, yaxshi siydik chiqishi va barqaror kreatinin bilan darhol transplantatsiya funktsiyasi bilan bo'shatilgan [13]. Transplantatsiyadan 17 kun o'tgach, bemor chap oyoq-qo'llarining shishishi bilan murojaat qildi. Doppler US tekshiruvi chap proksimal son venasidan tibioperoneal magistral venagacha cho'zilgan boshqa DVT epizodini, o'ng sondan tizzagacha proksimal mintaqada yuzaki venoz trombozni va o'ng yuqori qo'l arteriovenoz oqmasining 50% stenozini aniqladi, bu fistuloplastikani talab qiladi. Unga umrbod warfarin tavsiya etilgan.

MUHOKAZA

Ushbu hisobot (i) renal kistlarning asoratlari va (ii) ODPKD bilan og'rigan bemorda katta tomirlarning siqilishi borligida ham, yo'qligida ham, tegishli antikoagulyatsiyaga qaramay, takroriy TE ning asoratlari sifatida katta tomirlarning siqilishi va takrorlanuvchi massa ta'sirini taqdim etishda muhim ahamiyatga ega. .

ADPKDda kattalashgan buyraklar keng tarqalgan bo'lsa-da, buyrak kistalarining katta tomirlarga siqilishi haqida xabarlar kam uchraydi, mualliflar bunday holatlarning faqat beshtasini bilishadi [6-10]. Bu bizning yagona markaz tajribamizga mos keladi, bu erda ko'pchilik transplantatsiyadan oldingi nefrektomiyalar allogreftni joylashtirishning fazoviy mulohazalari uchun ko'rsatilgan, bu boshqa joylarda amaliyot va ekspert tavsiyalariga mos keladi [14]. Biroq, yaqinda o'tkazilgan radiologik tadqiqot ADPKD bemorlarining 21% gacha buyrak kistalari tomonidan tashqi IVC siqilishini aniqladi, ammo har qanday fiziologik ta'sir hali ham aniqlanishi kerak [11].

1-rasm. (A) koronal, (B) sagittal va (C) bemorning qorin va tos a'zolarining kompyuter tomografiyasining dastlabki ko'rinishdagi aksial ko'rinishi; bu kattalashgan polikistik buyraklarni ko'rsatdi, chap buyrak bemorning tos suyagiga cho'zilgan; chap umumiy yonbosh venasining chap polikistik buyrakdagi dominant kista tomonidan bemorning sakrumiga nisbatan siqilishi mavjud edi; (c) da chap umumiy yonbosh venasi ko‘k rangda, umumiy yonbosh arteriyalari esa qizil rangda tasvirlangan; tanlangan tekisliklarda jigar kistalari va o'n ikki barmoqli ichakning effasementi ko'rinmaydi; R, o'ngda; I, past; A, oldingi; P, orqa.

Virxov triadasi endotelial shikastlanish, venoz staz va giperkoagulyatsiya trombozlarga moyil bo'lgan uchta asosiy omil ekanligini aniqlaydi. Oldingi holatlar haqida hisobotlarda TE ni katta tomir siqilishidan kelib chiqqan ikkilamchi gemostaz bilan bog'lagan edi [6-10]. Bunday holda, nefrektomiyalar (tashqi tomirlarning siqilishini olib tashlagan) va antikoagulyantlarga qaramasdan, mavjud DVT va yangi trombozlarning yomonlashishi kuzatildi. IVC ning o'ng polikistik buyrakni siqish distal venoz oqimni sekinlashtirishi mumkin, ammo keyingi trombozlarni hisobga olmaydi. ADPKD bilan og'rigan bemorlarda TE ga moyillik, ilgari xabar qilingan katta tomir siqilishi bo'lmaganda [15] o'pka emboliyasi, shuningdek transplantatsiya qilingan ADPKD bemorlarida TE xavfining statistik jihatdan sezilarli darajada oshishi bilan tasdiqlanadi [12]. 25 yillik yagona markaz tajribamiz boshqa bemorlar guruhlariga nisbatan trombotik hodisalarni rivojlantirgan sezilarli darajada ko'proq ADPKD bemorlarini aniqladi (qo'lyozma tayyorlanmoqda). ODPKD bilan og'rigan bemorlarning qo'shimcha tavsifi ularning massa ta'siri va TE xavfini tabaqalash uchun talab qilinadi. Ushbu holat hisobotida ADPKD bilan og'rigan bemorlarda TE ning birinchi epizodidan keyin umrbod antikoagulyatsiyaga o'tish kerakmi yoki klinik jihatdan asemptomatik bo'lganida, ayniqsa, potentsial halokatli natijalarni hisobga olgan holda, katta polikistik buyraklarni profilaktik ravishda olib tashlashni ko'rib chiqish kerakmi degan savol tug'iladi [6]. Nefrektomiya va tegishli antikoagulyantlardan so'ng bemorimizda davom etayotgan TE epizodlari ADPKD va TElarning mumkin bo'lgan assotsiatsiyasini kuchaytiradi. Ushbu mumkin bo'lgan assotsiatsiya va uning asosiy patogenezi qo'shimcha tekshirishni talab qiladi.

ADABIYOTLAR

1. Nobaxt N, Xanna RM, Al-Bag'dodiy M, Ameen KM, Arman F, Nobaxt E va boshqalar. Avtosomal dominant polikistik buyrak kasalligidagi yutuqlar: klinik ko'rib chiqish. Buyrak Med 2020;2:196–208.

2. Kim H, Park HC, Ryu H, Kim K, Kim HS, Oh KH va boshqalar. Avtosomal dominant polikistik buyrak kasalligida ommaviy ta'sirning klinik bog'liqligi. PLoS One 2015;10:e0144526.

3. Orskov B, Sørensen VR, Feldt-Rasmussen B, Strandgaard S. Otozomal dominant polikistik buyrak kasalligi va oxirgi bosqichli buyrak kasalligi bo'lgan Daniya bemorlarida o'lim sabablari va saraton xavfining o'zgarishi. Nephrol Dial Transplant 2012;27:1607.

4. Wetmore JB, Calvet JP, Yu AS, Lynch CF, Wang CJ, Kasiske BL va boshqalar. Buyrak transplantatsiyasidan keyin polikistik buyrak kasalligi va saraton. J Am Soc Nephrol 2014;25:2335. 5. Yu TM, Chuang YW, Yu MC, Chen CH, Yang CK, Huang ST va boshqalar. Polikistik buyrak kasalligi bilan og'rigan bemorlarda saraton xavfi: umummilliy, populyatsiyaga asoslangan kohort tadqiqotining moslik darajasiga mos keladigan tahlili. Lancet Oncol 2016;17:1419.