Buyrak limfangiektaziyasi, buyrak transplantatsiyasidan keyin kam uchraydigan asorat
Mar 10, 2022
Kontakt: ali.ma@wecistanche.com
Aghilès Hamroun va boshqalar
Cistanche yon ta'siri va buyrak kasalligi uchun Cistanche uchun bosing
KIRISH
Jarrohlik asoratlari keyingi muhim masalabuyraktransplantatsiya.LimfatikKasalliklar tez-tez uchraydi, ayniqsa limfosel, limforeya yoki limforragiya ko'pincha transplantatsiyadan keyingi birinchi oylarda yuzaga keladi va 40 foizgacha ta'sir qiladi.buyraktransplantatsiya qiluvchilar.1Jarrohlik xavf omillaridan tashqari, semizlik, ba'zi immunosupressiv dorilar va o'tkir rad etish epizodlari kabi boshqa hissa qo'shuvchilar tobora ko'proq e'tirof etilmoqda.2Zamonaviy tomografiya tekshiruvlarining rivojlanishi va magnit-rezonans tomografiyaning (MRI) keng qo'llanilishi bilan birga tashxis yaxshilandi.3Limfosellarning 15 foizigacha maxsus davolash kerak, ularning eng samarali varianti laparoskopik fenestratsiya bo'lib, oddiy teri orqali drenajlashdan keyin takrorlanish xavfi yuqori.4
Buyrak limfangiektaziyasi, shuningdek, buyrak sifatida ham tanilganlimfagiomatoz,5–7keyin kam uchraydigan asoratdirbuyraktransplantatsiya. Bu kamdan-kam uchraydigan holat, ko'pincha benign, tos bo'shlig'i, perirenal va/yoki intrarenal ektaziya bilan tavsiflanadi.limfatikkemalar. Adabiyotda bir nechta ta'riflar xabar qilingan, faqat keyinbuyraktransplantatsiya,7 va hozirda klinik ko'rinish haqida juda kam ma'lumotlar mavjud,patofiziologiya, va buyrak transplantatsiyasini qabul qiluvchilarda terapevtik variantlar.
Biz bu erda ikkita holatni keltiramizbuyraktransplantatsiyadoimiy astsit va atipik qorin og'rig'i bilan aniqlangan limfangiektaziya, ularsizbuyrakgreft disfunktsiyasi.
ISOL 1
34-yoshli erkak 10 yildan keyin refrakter astsit boʻlimiga yuborilgan.buyrakidyopatik fokal va segmental glomerulosklerozdan keyin ikkinchi darajali buyrak kasalligi uchun transplantatsiya. U transplantatsiyadan 4 yil o'tgach, de novo donorga xos antijenlarning paydo bo'lishi bilan aniqlangan biopsiya bilan tasdiqlangan o'tkir subklinik gumoral rad etishni boshdan kechirgan. Rad etish kortikosteroidlar, tomir ichiga immunoglobulinlar va immunoadsorbsiya (10 seans) bilan davolandi. Qon zardobidagi kreatinin darajasi 0,9 mg/dl darajasida, shuningdek, siydikdagi albuminning kreatininga nisbati 50 mg/g da barqaror bo‘lib qoldi. Keyin u takrolimus, mofetil mikofenolat va steroidlar kombinatsiyasida saqlangan. Transplantatsiya qilinganidan keyin 8 yil o'tgach, astsitlar asta-sekin paydo bo'lib, bezovtalikning kuchayishiga olib keldi. Periferik shish bilan bog'liq belgilar yo'q edi. Yurak faoliyati normal, nefrotik sindrom yo'q edi. Ascitlar transudativ, noxiloz va yuqumli yoki xavfli kasalliklarga dalil bo'lmagan. Qorin bo'shlig'ining MRI jigar strukturaviy anomaliyasini ko'rsatmadi va pozitron emissiya tomografiyasi saraton yoki limfomatoz kasallik uchun hech qanday dalil topmadi. Retroperitoneal limfa tugunlari yoki fibroz belgilari ham yo'q edi. Jigar biopsiyasi ham o'tkazildi va hech qanday muhim anormallik aniqlanmadi. Biopsiya natijalarida aniqlanmasligi mumkin bo'lgan mikofenolat bilan bog'liq regenerativ nodulyar giperplaziya gipotezasini hisobga olgan holda, sutemizuvchilarning rapamisin (mTOR) inhibitori (mTOR) maqsadiga aylantirish amalga oshirildi. Magnit-rezonans urografiya (MR-urografiya) buyrak greftining yuqori va pastki qutblarida ko'plab periferik plurilokulyar suyuqlik to'planishi, shuningdek inguinoskrotal gidrosele uchun mas'ul bo'lgan keng astsitlar bilan sezilarli nefromegaliya (13,7 sm, 603 kubometr) ko'rsatdi (1a va 11b-rasm). Buyrak transplantatsiyasi biopsiyasi o'tkazildi va surunkali faol gumoral rad etish va sezilarli interstitsial shish aniqlandi, ammo transplantatsiyadan keyingi limfoproliferativ buzilish uchun dalil yo'q. Retrospektiv tarzda, transplantatsiya qilingan buyrak kist aniqlanmagan holda sotib olish vaqtida normal ko'rinishga ega edi. Biroq, yaqinda paydo bo'lgan astsit epizodidan 4 yil oldin (transplantatsiya qilinganidan keyin 6 yil o'tgach) transplantatsiya sohasidagi intervalgacha og'riqlar tufayli ultratovush tekshiruvi o'tkazildi: uning kattaligi allaqachon oshgan (13 sm) va sezilarli miqdordagi suyuqlik ({{23) }} mm qalin) perirenal limfangiektaziya uchun bahslashuvchi greftni belgilab berdi (2-rasm). Bu bizni kortikal va perirenal limfangiomatoz haqida xulosa chiqarishga olib keldi. mTOR konvertatsiyasidan bir yil o'tgach, bemor astsitni va og'riqni yo'qotishni yaxshiroq nazorat qildi, ammo buyrak grefti hajmi hali ham o'rtacha darajada oshib bormoqda (14,3 sm, 654 ccs). Transplantatsiya funktsiyasiga kelsak, qon zardobidagi kreatinin darajasi 1,1 mg / dl da barqaror bo'lib qoldi. Inguinoskrotal gidroseleni davolash uchun Lixtenshteyn protsedurasi ostida protez parietal jarrohlik ham taklif qilindi, ammo bemor bu taklifni rad etishni afzal ko'rdi.
2-VOLA
35- yoshli erkak bolalik davridagi gemolitik va uremik sindromga xos boʻlgan ikkinchi darajali buyrak kasalligi uchun birinchi buyrak transplantatsiyasidan 8 yil oʻtib, siydik chiqarish belgilari bilan bogʻliq surunkali tos aʼzosi ogʻrigʻi uchun boʻlimimizga yuborilgan. Transplantatsiyadan besh yil o'tgach, u biopsiya bilan tasdiqlangan subklinik o'tkir gumoral rad etishni boshdan kechirdi (de novo donorga xos antigen tufayli o'tkazilgan transplantatsiya biopsiyasi). Shuning uchun u kortikosteroidlar, tomir ichiga immunoglobulinlar va oltita plazma almashinuvi seanslarini birlashtirgan davolanishdan o'tdi. Buyrak zardobidagi kreatinin darajasi 1,1 mg/dl darajasida, shuningdek siydikdagi albuminning kreatininga nisbati 32 mg/g da barqaror qoldi. Immunosupressiv terapiya takrolimus, mofetil mikofenolat va steroidlarning kombinatsiyasiga asoslangan. Yaqinda paydo bo'lgan simptomlarni hisobga olgan holda, qorin bo'shlig'i ultratovush tekshiruvi o'tkazildi va sezilarli nefromegaliya (16 sm) aniqlandi, bu oddiy piyelokaliya bo'shliqlari, ko'plab periferik kistlar, perihepatik va perisplenik astsitlar bilan bog'liq. Jismoniy tekshiruvda periferik shish belgilari yo'q. Transplantatsiya venadoshi ham notinch deb hisoblangan. Qorin bo'shlig'ining MRI tekshiruvi o'tkazildi va peritoneal lenfomatoz kasallik, patologik retroperitoneal limfa tugunlari yoki fibroz uchun hech qanday dalil topilmadi. Ilio-vena kava venografiyasi har qanday payvand vena stenozini istisno qildi. Nihoyat, buyrak greftining MR-urografiyasi va MR-angiografiyasi katta nefromegaliya (8.5 - 12.5 - 17 sm, 729 ccs), ko'plab parafiletik kistalar, perikapsulyar limfangiektaziyalar va perirenal yog'ning shishgan infiltratsiyasini tasdiqladi. Quviqning siqilishi uchun butun borliq mas'uldir. Retrospektiv tarzda, transplantatsiya paytida buyrak greftining o'lchami 11,3 sm, hech qanday kistasiz. Transplantatsiya paytida yoki 2 yildan keyin boshqa ultratovush tekshiruvida periferik kist tasvirlanmagan. Transplantatsiyadan 3 yil o'tgach, subklinik o'tkir gumoral rad etishni tashxislash uchun buyrak transplantatsiyasi biopsiyasi o'tkazilganda, buyrak hajmi 13,5 sm ni tashkil etdi. Ko'rish natijalari (ayniqsa, MR-urografiya) asosida o'ziga xos perihilyar rivojlanish bilan buyrak transplantatsiyasi limfangiomatozi tashxisi qo'yildi (1c va 1d-rasmlar) va mofetil mikofenolat mTORga o'tkazildi. Garchi astsitlar yaxshiroq nazorat qilingan bo'lsa-da, 6 oydan so'ng greft hajmi sezilarli darajada oshdi (8.5 - 13.5 - 18 sm, 910 ccs). Keyin mTOR olib tashlandi va mofetil mikofenolat qayta ishga tushirildi. Uch oy o'tgach, buyrak greftining hajmi qisman kamaydi (17 sm, 770 kubometr), ammo astsit yana paydo bo'ldi.
MUHOKAZA
Biz atipik surunkali tos a'zolari og'rig'i va mahalliy mexanik asoratlar bilan aniqlangan doimiy astsit va simptomatik nefromegaliya uchun javobgar bo'lgan buyrak transplantatsiyasi limfangiektaziyasining ikkita holatini tasvirlaymiz: inguinoskrotal gidrosele (1-bemor) va siydik pufagini siqish (2-bemor).
Buyrak limfangiektaziyasi juda kam uchraydigan patologiya hisoblanadi. Faqatgina 50 ta holat, deyarli faqat mahalliy buyraklarda qayd etilgan.7 Uning patofiziologiyasi noaniqligicha qolmoqda. Buyrak limfa tomirlari va katta retroperitoneal limfa yo'llari o'rtasidagi nuqsonli aloqa faraz qilingan. Bu limfa suyuqligining to'planishiga olib keladi va limfa tomirlarining yuqori bosimi va ektaziyasini keltirib chiqaradi, bu esa intra- va perinefrik to'plamlarning shakllanishiga yordam beradi. Anatomik jihatdan limfa tomirlari medulladan farqli o'laroq, korteksda ayniqsa ko'p bo'ladi.8,9 Limfa tomirlarining rivojlanishi VEGF3 retseptorlari bilan bog'langan pro-limfangiogen omillar (tomir endotelial o'sish omillari [VEGF] C va D) tomonidan nazorat qilinadi. Bizning ma'lumotlarimizga ko'ra, faqat bitta oldingi hisobotda buyrak transplantatsiyasidagi limfangiektaziya tasvirlangan.7 Mexanik gipoteza kasallikning patofiziologiyasini to'liq tushuntira olmaydi, chunki buyrak transplantatsiyasi paytida limfa tomirlarining anastomozi hech qachon amalga oshirilmaydi. Shu bilan birga, mexanik limfatik obstruktsiyaning yana bir sababi har doim chiqarib tashlanishi kerak: bemorda2, masalan, MR-angiografiya, shuningdek, venalarning burishishi haqidagi dastlabki gipotezani hisobga olgan holda amalga oshirildi. Genetik moyillik taklif qilingan, ammo juftlashgan buyraklarning natijasi bizning ikkala holatda ham noma'lum. Shunga qaramay, ushbu buyrak transplantatsiyasining morfologiyasi sotib olish vaqtida normal edi. Nihoyat, o'tkir rad etish yoki o'tkir buyrak shikastlanishi kabi yallig'lanishga qarshi hodisalar tufayli limfatik ortiqcha ishlab chiqarish va kuchaygan limfangiogenez gipotezasi eng jozibali ko'rinadi, bu holatlar kortikal va medullar tubulyar epiteliya hujayralari tomonidan VEGFC/VEGFD sekretsiyasini aniq rag'batlantiradi.1,8,9So'nggi bir necha yil ichida buyrak transplantatsiyasini rad etishni boshqarishda barqaror taraqqiyot tufayli bu patologik shaxsning buyrak transplantatsiyasini qabul qiluvchilarda birinchi marta nima uchun yaqinda tasvirlanganligini ham tushuntirishi mumkin.
Atipik astsitlar va nefromegaliyani hisobga olgan holda, bizni birinchi navbatda transplantatsiyadan keyingi limfoproliferativ buzilish tashxisi tashvishlantirdi. Bizning ikki bemorimizga deyarli 10 yil davomida transplantatsiya qilingan va ikkala transplantatsiya ham yosh donorlar tomonidan ta'minlangan (mos ravishda 23 va 28 yosh). Qizig'i shundaki, Dawidek va boshqalar tomonidan ilgari tasvirlangan ikkita holatda.7donorlar pediatrik edi. Bizning holatlarimiz va yuqorida tavsiflangan holatlar o'rtasidagi yana bir umumiy xususiyat - bu o'tkir rad etishning o'tmishdagi tarixi. Statsionar2, surunkali gumoral rad etish bilan bog'liq faol lezyonlar tashxis vaqtida hali ham mavjud edi. Shunday qilib, yuqorida aytib o'tilganidek, surunkali yallig'lanish holati limforiyaga yordam berishi mumkin. Ko'pincha buyrak disfunktsiyasi bilan bog'liq bo'lgan mahalliy buyraklardagi buyrak limfangiektaziyasidan farqli o'laroq, transplantatsiya qilingan bemorlarda oldingi rad etish epizodlariga qaramay, transplantatsiya funktsiyasi yaxshi saqlanib qolgan.7Yuqori VEGFC buyrak fibroziga qarshi himoya rolini o'ynashi mumkinligini taxmin qilish mumkin.8
Bu ikki holat kortikaldan perihilyar shikastlanishlargacha bo'lgan turli xil anatomik ko'rinishlarni ko'rsatadi va diagnostika yondashuvi ayniqsa qiyin bo'lishi mumkinligini ta'kidlaydi.3,5,6 Oldingi ko'rish tekshiruvlari ikkala bemorlarda buyrak greftining progressiv kengayishini aniqladi va buyrak greftining ultratovush tekshiruvi allaqachon o'tkazilgan. 1-bemorda 3 yil oldin limfangiektaziya tashxisini qo'yishni taklif qildi. Ikkala bemorda ham klinik belgilar paydo bo'lishidan oldin, rentgenologlar allaqachon yupqa perirenal gipoekoik qatlam yoki periferik kistalar mavjudligini tasvirlab berishgan, bu esa intra- yoki perirenal limfangiektaziyani ko'rsatadi. Shunday qilib, buyrak limfangiektaziyasi ketma-ket ko'rish tekshiruvlarining (ultratovush, kompyuter tomografiyasi, MRI) qo'shma natijalariga tayanadigan istisno tashxisidir.6 Ascites hozirgacha tasvirlangan barcha holatlar tomonidan baham ko'rilgan muhim diagnostik mezon bo'lib ko'rinadi. Bundan tashqari, astsitlar bo'lmasa, diagnostikaning qiyin yondashuvi va kasallikning dastlabki bosqichida osonlikcha sezilmaydigan ko'rish anomaliyalarini hisobga olgan holda tashxis hech qachon amalga oshirilmasligi mumkin.
Patofiziologiya hali ham yaxshi tushunilmaganligi sababli, hozirda samarali davolash yo'q va limfoselelarni boshqarish uchun ishlatiladigan strategiyalar qo'llaniladi.1,7Dawidek va boshqalarning misollar seriyasida,7 Bir nechta invaziv muolajalarga (teri orqali drenajlash, marsupializatsiya, buyrak kapsulalarini sklerozlash va muhrlash) qaramay, natijada natijada ikkala bemor uchun ham transplantatsiya ektomiyasiga olib keladigan refrakter astsitlar paydo bo'ldi. Limfangiografiya va embolizatsiyani qo'llash haqida aytib o'tilgan, ammo bu jarayon, ayniqsa, retsipientning drenaj tizimiga anastomoz qilinmagan greft limfa tomirlarini kateterizatsiya qilishning amaliy qiyinligini hisobga olgan holda, ayniqsa xavfli va yordamsiz bo'lar edi. Nefrostomiya va marsupializatsiya masalasi ham ko'tarildi, ammo kutilgan past rentabellikni hisobga olgan holda saqlanib qolmadi: haqiqatan ham, katta klassik limfoseliyadan farqli o'laroq, buyrak limfangiektaziyasi buyrak parenximasi atrofida yoki hatto ichida rivojlangan bir nechta kichik kistalar to'plamlarining murakkab tarmog'idan iborat. Dawidek va boshq.7 tomonidan ushbu davolash variantlari bilan bog'liq muvaffaqiyatsiz tajriba va retsipientlarimizda buyrak funktsiyasi saqlanib qolganda transplantatsiyani yo'qotish xavfi katta bo'lganligi sababli, biz kollegial muhokamadan keyin hech qanday invaziv boshqaruvni tanlamadik. mTOR buyrak transplantatsiyasida keng qo'llaniladi va limfangiogenezni inhibe qilishi mumkin, bu ularning limfoseliya xavfi ortishi bilan muhim bog'liqligini tushuntirishi mumkin,1,9 biz mofetil mikofenolatdan everolimusga o'tishni taklif qildik. Ikkala bemorda ham astsitni yaxshiroq nazorat qilishini kuzatdik, ammo transplantatsiya kengayishiga ta'sir qilmadi, bu limfangiogenezga va/yoki limfa drenajiga cheklovchi ta'sir ko'rsatadi, limfatik ortiqcha ishlab chiqarishga ta'sir qilmaydi. Bemorda mTORi to'xtatilgandan keyin2, greft hajmi kamaydi, lekin astsitlar tezda qayta paydo bo'ldi. Bundan tashqari, buyrak funktsiyasi saqlanib qolganligi va ikkala bemorda ham periferik shish sindromi yo'qligi sababli biz hech qanday diuretik davolashni buyurmadik. Shuning uchun astsitlarni nazorat qilish qon hajmining har qanday o'zgarishi bilan bog'liq bo'lishi dargumon. Biroq, Dawidek va boshqalarni o'rganishda mTORi ning limfangiektaziya kursiga ta'siri yo'qligini hisobga olsak,7 Ushbu davolash opsiyasi bo'yicha har qanday xulosa ehtiyotkorlik bilan amalga oshirilishi kerak. Va nihoyat, samarali terapiya bo'lmasa, transplantatsiya ektomiyasi limfangiektaziyaning hayot sifatiga zararli ta'siriga qarab muhokama qilinishi mumkin.
Limfangiektaziya buyrak transplantatsiyasini qabul qiluvchilarda nefromegaliya va atipik astsitlarning istisno sababidir.7Uning prognozi mahalliy mexanik asoratlarga bog'liq. Ikki mavjud va avval xabar qilingan holatlar bir nechta umumiy xususiyatlarga ega: transplantatsiyadan keyin kech boshlangan (transplantatsiyadan 5-10 yil o'tgach), yosh qabul qiluvchilar va donorlar va o'tkir rad etish tarixi, ammo uzoq muddatli transplantatsiya funktsiyasi saqlanib qolgan. Rasmlar juda heterojen anatomik taqdimotlarni ko'rsatadi. mTORni kiritish va to'xtatishdan keyingi natijalar limfangiektaziyaning patofiziologiyasiga yangi tushunchalar beradi. Ketma-ket tasvirga asoslangan multidisipliner diagnostika yondashuvi noto'g'ri tashxis qo'yishdan, shuningdek, ko'plab invaziv va qimmat tekshiruvlardan qochishga yordam beradi (1-jadval).
MUALFOLAR HISSALARI
Kontseptsiyalash: AH, PP, MM, SB, MH, AL. Ma'lumotlarni yig'ish: AH, PP, MM, MH, AL. Qo'lyozma loyihasi: AH, AL, PP, MH. Tanqidiy qayta ko'rib chiqish: AH, PP, MM, SB, MH, AL. Qo'lyozmani tasdiqlash: barcha mualliflar.
OSHHORLAR
Mualliflar ularda manfaatlar to'qnashuvi yo'qligini e'lon qiladi.
Bemorning roziligi
Ushbu holatlar bo'yicha hisobotlarning ikkala bemori ham nashrga rozilik berishgan.
ADABIYOTLAR
1. Ranghino A, Segoloni GP, Lasaponara F, Biancone L. Buyrak transplantatsiyasidan keyingi limfa kasalliklari: eski asorat uchun yangi tushunchalar. Clin Buyrak J. 2015; 8: 615-622.
2. Minetti EE. Buyrak transplantatsiyasidan keyin limfosel, tibbiy asorat. J Nefrol. 2011;24:707–716.
3. Sarikaya B, Akturk Y, Bekar U, Topaloglu S. Hidronefrozni taqlid qiluvchi ikki tomonlama buyrak limfangiomatozi: multidetektorli CT urografik topilmalar. Qorin bo'shlig'ini tasvirlash. 2006;31: 732–734.
4. Lucewicz A, Wong G, Lam VWT va boshqalar. Buyrak transplantatsiyasidan keyin birlamchi simptomatik limfoselani boshqarish: tizimli ko'rib chiqish. Transplantatsiya. 2011;92:663–673.
5. Vani NA, Kosar T, Gojvari T, Qureshi UA. Buyrak limfangiektaziyasi tufayli perinefrik suyuqlik to'planishi. Am J Buyrak Dis. 2011;57:347–351.
6. Elbanna KY, Almutairi BM, Zidan AT. Ikki tomonlama buyrak limfangiektaziyasi: ultratovush, kompyuter tomografiyasi va magnit-rezonans tomografiya yordamida rentgenologik topilmalar. J Clin Imaging Sci. 2015;5:6.
7. Dawidek MT, Aquil S, Alogaili R va boshqalar. Transplantatsiya qilingan buyrakdagi buyrak limfangiektaziyasi: holatlar seriyasi va adabiyotlarni ko'rib chiqish. Transplantatsiya. 2020;104:172–175.
8. Tanabe K, Wada J, Sato Y. Buyrak kasalliklarida angiogenez va limfangiogenezni maqsad qilib olish. Nat Rev Nefrol. 2020;16: 289–303.
9. Russell PS, Hong J, Windsor JA, Itkin M, Phillips ARJ. Buyrak limfa yo'llari: anatomiya, fiziologiya va klinik ta'sir. Old fiziol. 2019;10:251.
