Javob: Siydik bikunin va Fabry kasalligida buyraklar ishtiroki

Hurmatli muharrirlar, Doktorga minnatdorchilik bildiramiz. Lepedda va Sechi bizning maqolamizni tanqidiy tahlil qilgani uchun [1]. Biz ularning buyrak biomarkerlarini aniqlash zarurligi haqidagi fikrlariga qo'shilamizbuyrak etishmovchiligini aniqlangpediatriyadaFabry kasalligi (FD) bilan og'rigan bemorlar, erta tashxis va davolash afzalliklari bilan. Eskirgan biomarker,sarum kreatinin, aniqlamaydibuyrak shikastlanishiqimmatbaho. Bundan tashqari,glomerulyar filtratsiya tezligi, proteinuriya, va albuminuriya subklinik buyrak disfunktsiyasini aniqlay olmaydi. Ushbu biomarkerlar noto'g'ri-salbiy natijalarni berishi mumkin, bu FD bilan og'rigan bemorlarda buyrak shikastlanishining tarqalishi va tarqalishini kam baholaydi, ayniqsa buyrakning funktsional zaxirasi to'liq yo'qolmasa. Biroq, Bakuninning buyrak biomarkeri sifatidagi taklifi bu maqsadga erishishga yordam bermaydi, deb hisoblaymiz.

Buyrak salomatligi uchun yangi o'tlar

Mualliflar taxminan 10 yil oldin chop etilgan ma'lumotlariga iqtibos keltirdilar, 24 ta katta yoshli bemorlarda siydik bikinisini baholadilar va FD bemorlarida tavsiya etilgan diagnostika roli bilan [2]. Siydik Bakunin zardobidagi kreatinin bilan bog'liq emas va patologik pro-proteinuriya va buyrakning ochiq shikastlanishi qayd etilgan bemorlarda xarakterlidir. FD bemorlarida bu xondroitin sulfat proteoglikanining roli qanday edi? Kattalardagi olingan ma'lumotlar pediatriya sohasiga o'tkazilishi mumkinmi?

O'shandan beri boshqa hech qanday dalil bu natijalarni tasdiqlamadi yoki siydik Bakuninning kelib chiqishi va FD bilan og'rigan bemorlarda siydik darajasini ko'tarish mexanizmlarini tushuntirmadi. Xuddi shu mualliflar o'z asarlarida bu shubhalarni ta'kidlaganlar. Bundan tashqari, ushbu biomarker qanday qo'shimcha diagnostika yoki prognostik ma'lumotni qo'shishi mumkin?

Yaqinda o'tkazilgan ishda davolash qilingan kattalar FD bemorlarida bikini prekursorlari darajasi baholandi, bu esa buyrak kasalligi rivojlanishi bilan og'rigan bemorlarda ortib borayotgan qiymatlarni aniqladi. Biroq, bu biomarker bizning sharhimizda keltirilgan nefrin yoki podokaliksin kabi boshqa markerlarning sezgirligini ko'rsatmadi, bu protein faqat rivojlangan buyrak kasalligida o'zgarganligini ko'rsatadi [3].

Lepedda va Sechi "FDda buyrak shikastlanishini baholash: biomarkerlardan buyrak biopsiyasigacha" deb nomlangan ko'rib chiqish bo'limimizdan siydik bikinisini olib tashlashni tanqid qildilar. Ularning tadqiqoti kattalardagi FD bilan kasallangan bemorlarda yuqori siydik bikini darajasini ko'rsatadigan birinchi va yagona hisobot edi.

Bizning fikrimizcha, adabiyot ma'lumotlari so'nggi o'n yillikda bikuninni FD bilan og'rigan bemorlarda istiqbolli biomarker sifatida tasdiqlamadi, bu bizning o'quv ishimizda iqtiboslar yo'qligini asoslaydi, bu nefrologlar va pediatrlarning buyrak shikastlanishining erta tashxisiga qiziqishini uyg'otishi kerak. FD bilan og'rigan bemorlarda.

Deklaratsiyalar

Manfaatlar to'qnashuvi Mualliflar hech qanday raqobatdosh manfaatlar haqida e'lon qilmaydilar.

Ma'lumotnomalar

Fabry kasalligidagi kasallik. J Med Genet 57:38–47