Bolalarda adrenal etishmovchilik: muammolar va yechimlar Ⅱ

Adrenal etishmovchilik xavfi ortib borayotgan genetik kasalliklar va boshqa sharoitlar

Xolesterin biosintezi buzilishlari orasida Smit-Lemli-Opitz sindromi mavjud23, bu erda mikrosefaliya, mikrognatiya, past o'rnatilgan orqa tomonga burilgan quloqlar, ikkinchi va uchinchi barmoqlarning sindaktiliyasi va atipik jinsiy a'zolar kamdan-kam hollarda AI bilan birlashishi mumkin; bu autosomal retsessiv kasallik 7-degidroxolesterin reduktazasining nuqsoni tufayli yuzaga keladi, shuning uchun degidroxolesterin miqdorining oshishi diagnostik hisoblanadi. Lizosomal kislota lipaz A etishmovchiligida 24 AI ning kalsifikatsiyasi bilan bog'liq.buyrak usti beziesterlangan lipidlarning to'planishi natijasida; go'dak shaklida, ya'ni Volman kasalligida, jigar fibrozi va malabsorbtsiya bilan kechadigan gepatosplenomegaliya hayotning birinchi yilida o'limga olib keladi, agar sebelipaz alfa kabi fermentlarni almashtirish terapiyasi bilan davolanmasa.25

Adrenal rivojlanishX-bog'langan konjenitalda buzilgan bo'lishi mumkinadrenal gipoplaziya(AHC), 13,26 DAX{2}} yadro retseptorlari nuqsoni tufayli yuzaga kelgan kasallik, taxminan yarmida go'daklik davrida tuzni yo'qotuvchi AI bilan namoyon bo'ladi, lekin keyinchalik bolalik yoki o'smirlik davrida boshqa ikkita asosiy xususiyatga ega. gipogonadotropik gipogonadizm va buzilgan spermatogenez. Ikki sindrom birlashadiadrenal gipoplaziyaintrauterin o'sish cheklanishi bilan (IUGR): IMAGE sindromida27, CDKN1C funktsiyani oshirish mutatsiyalari, IUGR va AI metafizar displazi va genitouriya anomaliyalari bilan birga keladi; MIRAGE sindromi28 o'rniga miyelodisplaziya, infektsiyalar, jinsiy a'zolar anomaliyalari va enteropatiya bilan tavsiflanadi, bu SAMD9da funktsiyani oshirish mutatsiyalari natijasida o'lim darajasi yuqori.

Wecistanche-ning qo'llab-quvvatlovchi xizmati - Xitoydagi eng yirik cistanche eksportchisi:

Email:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp/Tel:+86 15292862950

Batafsil texnik xususiyatlar uchun xarid qiling:

https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop

BUYRAK INFEKTSIONIDA 25% EXINAKOSID VA 9% AKTEOSID BO'LGAN TABIY ORGANIK SİSTANCHE EKSTRAKTINI OLING.

Ba'zi boshqa sharoitlarda AI ACTH qarshiligiga bog'liq. Oilaviy glyukokortikoid etishmovchiligi 1-toifa (FGD1)13,29 va 2-toifa (FGD2)30 ACTH retseptorlari (MC2R) yoki uning qo'shimcha oqsili MRAPdan kelib chiqadi va ikkalasi ham erta glyukokortikoid etishmovchiligi (gipoglikemiya, uzoq muddatli sariqlik) bilan namoyon bo'ladi; ACTH darajasi yuqori bo'lib qolsa ham, kortizolni almashtirish terapiyasiga odatda ajoyib javob mavjud.

Allgrove yoki Triple-A sindromida 13,31 nuqsonli Aladin oqsili (alacrimia-achalasiaadrenal etishmovchilikning qisqartmasi) birlamchi ACTHga chidamli bo'lishiga olib keladi.adrenal etishmovchilikachalaziya va lakrimatsiyaning yo'qligi bilan, ko'pincha periferik, markaziy yoki avtonom nevrologik disfunktsiya bilan birlashtiriladi. Bu avtosomatik retsessiv holat bo'lib, fenotipik jihatdan mikrosefaliya, bo'y pastligi va terining giperpigmentatsiyasi bilan tavsiflanadi.32,33

AI bilan bog'liq metabolik kasalliklar orasida Sfingozin{0}}Fosfat-liyaza (SGPL1) etishmovchiligi34 steroidga chidamli nefrotik sindrom, birlamchi gipotireoz, tushmagan moyaklar, nevrologik buzilishlar, limfopeniya, limfopeniya kabi turli xususiyatlarga ega sfingolipidoz; Qizig'i shundaki, nefrotik sindrom AI dan oldin paydo bo'lgan hollarda, ikkinchisi glyukokortikoidlarni davolash bilan maskalanishi mumkin.

Adrenolökodistrofiya (ALD) 35-37 - bu ABCD1 nuqsoni tufayli beta-oksidlanishning X-bog'langan retsessiv proksimal kasalligi bo'lib, bu erda juda uzun zanjirli yog' kislotalarining (VLCFA) to'planishi deyarli ta'sir qiladi.barcha hollarda buyrak usti bezlariboshqa to'qimalar orasida. Aksariyat bemorlarda progressiv nevrologik buzilishlar mavjud, ammo ba'zilarida AI yagona (taxminan 10%) yoki birinchi namoyon bo'ladi, shuning uchun o'g'il bolalardagi har bir tushunarsiz AI ALD tashxisini qo'yish va past VLCFA dietasi (Lorenzoning) orqali miya ishtirokini kamaytirish uchun plazma VLCFA baholashini olishi kerak. neft) va allogenik suyak iligi transplantatsiyasi.Erta kasallik-modifikatsiya qiluvchi davolash usullari ishlab chiqilgan. Gen terapiyasi ABCD1 genining yangi funktsional nusxalarini gematopoetik ildiz hujayralariga lentiviral vektor orqali bemorning qon oqimidagi modifikatsiyalangan hujayralarni qayta infuzionlash orqali qo'shadi. Yaqinda o'tkazilgan sinovlar dalda beruvchi natijalarni ko'rsatmoqda.38

Peroksin genlari (PEX) mutatsiyalari natijasida kelib chiqqan Zellveger sindromida peroksisomalar yo'q va kasallik neonatal davrda namoyon bo'ladi, hayotning birinchi yilidan keyin omon qolish darajasi past. Nihoyat, mitoxondriyal kasalliklar vaqti-vaqti bilan AI rivojlanishiga olib keladi: Pearson sindromi (sideroblastik anemiya,oshqozon osti bezi disfunktsiyasi), MELAS sindromi (insultga o'xshash epizodlar bilan kechadigan ensefalopatiya) va Kearns-Sayre sindromi (tashqi oftalmoplegiya, yurak blokirovkasi, retinal pigmentar o'zgarishlar) bu sinfga kiradi.39

Otoimmün patogenezi (Addison kasalligi) bolalarda birlamchi AI holatlarining taxminan 15% ni tashkil qiladi, bu eng keng tarqalgan mexanizm bo'lgan o'smirlar va kattalardan farqli o'laroq; bu bolalarning yarmida boshqa bezlar ham mavjud. Ikkita sindrom o'ziga xos kombinatsiyalarni tan oladi: 1-toifa otoimmün poliglandular sindromda (APS1 yoki APECED) 40 nuqsonli otoimmün regulyator AIRE AI, gipoparatiroidizm, gipogonadizm, malabsorbsiya, surunkali shilliq qavat kandidozini keltirib chiqaradi; APS2 odatda keyingi hayotda (uchinchi to'rtinchi o'n yilliklar) AI, tiroidit va 1-toifa qandli diabet (T1DM) bilan namoyon bo'ladi. 21-gidroksilaza fermentiga qarshi antikorlar APSning oʻziga xos belgisidir.

Genetik kasallikdan tashqari, otoimmün holatlar va otoimmün birlamchi AI o'rtasida kuchli bog'liqlik aniqlangan, ikkinchisi bo'lgan bemorlarning 50% dan ortig'i bir yoki bir nechta boshqa otoimmün endokrin kasalliklarga ega; boshqa tomondan, T1DM yoki otoimmun tiroidit yoki Graves kasalligi bo'lgan bir nechta bemorlarda AI rivojlanadi. Misol tariqasida, T1DM bilan og'rigan 629 bemorni o'rganishda atigi 11 nafarida (1,7%) gidroksilaza otoantikorlari 21-bo'lgan, ulardan uchtasida AI bor. bu o'limga olib kelishi mumkin, ammo tashxis qo'yish va davolash oson; Shuning uchun 80% hollarda AI rivojlanishi kuzatilgan, agar DQ8 HLA bilan DRB*0404 HLA allellari bilan birlashtirilgan boʻlsa, sezilarli darajada bogʻlangan boʻlsa, T1DM bilan ogʻrigan bemorlarni hech boʻlmaganda autoimmun AIni tekshirish maqsadga muvofiqdir 21- gidroksilaza otoantikorlari musbat.42

Immunologik uzilishga kelsak, çölyak kasalligi bilan bog'liqlik o'rniga yaxshi tasdiqlangan: çölyak kasalligi bilan og'rigan bemorlarda AI xavfi 11- barobar ortadi, bir tadqiqotda AI bilan kasallangan 76 bemordan 6 nafarida çölyak kasalligi bo'lgan, shuning uchun o'zaro baholash kerak. bu bemorlarga berilgan.43,44

Subklinik adrenal etishmovchilik

Subklinik AI bolalar endokrinologi uchun ayniqsa hiyla-nayrangdir. Bu Addison kasalligining klinikadan oldingi bosqichini ifodalaydi, bunda 21-gidroksilaza otoantikorlari allaqachon aniqlangan, ammo aniq alomatlar yo'q. 21-gidroksilaza otoantikorlarining pozitivligi kattalarga qaraganda bolalarda aniq AI rivojlanishi xavfini oshiradi: tadqiqotda taxminiy xavf bolalarda 100% ni tashkil etgan boʻlsa, oʻrta olti yillik kuzatuv davrida kattalarda 32% boʻlgan. .45 sifatidaadrenal inqirozpotentsial o'limga olib keladigan holat bo'lib, subklinik AIni tan olish va etarli darajada boshqarish juda muhimdir.

Ta'rifi bo'yicha asemptomatik bo'lsa-da, subklinik AI charchoq, letargiya, oshqozon-ichak simptomlari (ko'ngil aynishi, qusish, diareya, ich qotishi) va gipotenziya kabi o'ziga xos bo'lmagan alomatlar bilan namoyon bo'lishi mumkin; jismoniy yoki psixo-ijtimoiy stresslar ba'zan bu alomatlarni kuchaytirishi mumkin. Semptomlar bo'lmasa, subklinik AI boshqa autoimmun endokrinopatiyalar bilan birgalikda yuzaga kelishi tufayli aniqlanishi mumkin.46

21-gidroksilaza otoantikor titri otoimmun faolligining belgisi hisoblanadi va kasallikning rivojlanishi bilan bog'liq.47 Kasallikning rivojlanishi uchun xabar qilingan boshqa xavf omillari orasida yosh yosh, erkak jinsi, gipopar atiroidizm yoki kandidozning birgalikda mavjudligi, renin faolligining oshishi yoki o'zgargan normal kortizol va ACTH bilan sinakten testi.45 ACTH ko'tarilishi 2 yil ichida klinik bosqichga o'tishning eng yaxshi bashoratchisi sifatida xabar qilingan (94% sezuvchanlik va 78% o'ziga xoslik).48

Subklinik AI bo'lgan bemorlarni boshqarish sarum kortizolini, ACTHni, reninni o'lchashni va sinakten testini o'z ichiga olishi kerak. Agar normal bo'lsa, kortizol va ACTH 12-18 oy ichida takrorlanishi kerak, sinakten esa har ikki yilda bir marta tekshiriladi. Sinakten testi natijalari me'yordan past bo'lgandan so'ng, kortizol va ACTH har 6-9 oyda, agar ACTH oralig'ida qolsa yoki ACTH ko'tarilsa, har olti oyda bir marta baholanishi kerak.49 Ikkinchi holda, gidrokortizon bilan davolashni boshlash kerak.19 Bu strategiya oldini oladi. o'tkir inqirozlar va, ehtimol, o'ziga xos bo'lmagan alomatlar haqida xabar bergan bemorlarda hayot sifatini yaxshilash.

Diagnostika

AIga shubha bo'lgan barqaror bemorni laboratoriya baholash erta tongda (soat 6 dan 8 gacha) sarum kortizol va ACTH o'lchovlari bilan boshlanishi kerak (2-rasm).

2-rasm Buyrak usti bezlari yetishmovchiligining diagnostika algoritmi

Ko'pincha kasal bolaning keng ko'lamli tekshiruviga kiritilgan bo'lsa-da, bitta kortizol qiymatini izohlash odatda qiyin: sirkadiyalik kortizol ritmi juda o'zgaruvchan va ertalabki cho'qqisini oldindan aytib bo'lmaydi; AI tashxisi qo'yilgan bolalarda ertalabki kortizol darajasi 706 nmol / L (97 foiz) gacha bo'lishi mumkin; bir qancha omillar, masalan, ekzogen estrogenlar erkin kortizolni kortizolni bog'lovchi globulinga yoki albumin bilan bog'langan kortizol nisbatiga ta'sir qilish orqali sarum kortizolning umumiy qiymatini o'zgartirishi mumkin.7

Kortizol tahlilining o'ziga xos turiga qarab sezilarli o'zgaruvchanlik ham kuzatiladi; shuning uchun laboratoriya bilan mos yozuvlar diapazonlarini tekshirish tavsiya etiladi. Mass-spektrometriya tahlili va yangi platforma usullari (Roche Diagnostics Elecsys Cortisol II)50 ko'proq o'ziga xoslikka ega, chunki u standart immunoassaylarga qaraganda pastroq kortizol kontsentratsiyasini aniqlaydi.15 Normal yoki past ACTH darajalari bilan past zardobdagi kortizol CAI bilan mos keladi. Bunday hollarda ertalab sarum kortizol darajasi 3 µg/dL (83 nmol/L) dan past bo‘lsa, AI ni eng yaxshi bashorat qiladi, 13 µg/dL (365 nmol/L) dan ortiq qiymat esa buni istisno qiladi.51 Shuning uchun ko‘p hollarda, diagnostika uchun dinamik test talab qilinadi va oraliq qiymatlarda gipotalamus-gipofiz-adrenal (HPA) o'qini baholash uchun joriy etilgan.5

Insulin bardoshlik testi (ITT) CAI diagnostikasi uchun oltin standart hisoblanadi, chunki gipoglikemiya HPA o'qining ajoyib faollashuviga olib keladi; bundan tashqari, u CPHD shubhali bemorlarda bir vaqtning o'zida o'sish gormoni baholash imkonini beradi. Qon zardobidagi kortizol 0,1 UI/kg oddiy insulinni tomir ichiga yuborilgandan keyin boshlang'ich bosqichda va 15, 30, 45, 60, 90 va 120 daqiqadan so'ng o'lchanadi; qon zardobidagi glyukoza miqdori 50% ga yoki 2,2 mmol/L (40 mg/dL) dan past bo'lsa, test haqiqiy hisoblanadi.52 CAI tashxisi<20 µg/dL (550 nmol/L) cortisol value at its peak.15 Hypoglycemic seizures and hypokalemia (due to glucose infusion) are the main risks of this test so it is contraindicated in case of a history of seizures or cardiovascular disease.

Glyukagonni stimulyatsiya qilish testi (GST, 30 mkg/kg dan 1 mg gacha im glyukagon bilan kortizol miqdorini 180 daqiqa davomida har 30 daqiqada o'lchash) ham CAI, ham o'sish gormoni etishmovchiligini baholashga imkon beradi, lekin tez-tez oshqozon-ichak ta'siri va yomon o'ziga xoslik bilan tavsiflanadi.8

Metirapon 11-gidroksilaza inhibitori bo'lib, kortizol sintezini kamaytiradi va uning ACTH chiqarilishiga salbiy munosabatini yo'qotadi. Kechasi metirapon testi yarim tunda 30 mg/kg metiraponni og'iz orqali yuborishga va ertasi kuni ertalab 11-deoksikortizolni o'lchashga asoslangan: CAI bo'lsa, uning darajasi 7 mkg/dL (200 nmol/L) ga etmaydi. ). Biroq, bu sinov siqilishni keltirib chiqarishi mumkinadrenal inqirozshuning uchun u kamdan-kam hollarda amalga oshiriladi.

Xavfsizlik profili va aniqligini hisobga olgan holda, tetrakosakrin (Synacthen®) yoki kosintropin (Cortrosyn®) kabi kortikotropin analoglari birinchi darajali stimulyatsiya testlari sifatida tavsiya etiladi. Shunga qaramay, yaqinda yoki o'rtacha darajada ACTH etishmovchiligi bo'lsa, noto'g'ri-salbiy natijalar ehtimoli bor, bu esa induktsiyani keltirib chiqarmaydi.adrenal atrofiya. Standart doza qisqa sinakten testi (SDSST) 250 mkg Synacthen flakonini yuborishga asoslangan bo'lib, zardobdagi kortizol miqdorini boshlang'ich bosqichda va 30 va 60 daqiqadan so'ng o'lchaydi. Agar kortizolning eng yuqori darajasi bo'lsa, CAI tashxisi qo'yiladi<16 µg/dL (440 nmol/ L), or excluded if >39 µg/dL (1076 nmol/L). Shu bilan birga, yangi platforma immunoassay va mass-spektrometriya zardobidagi kortizol tahlillari uchun chegaralar 13,5 dan 14,9 mkg/dL (373 dan 412 nmol/L) ni tashkil qiladi.53 250 mkg Synacthen dozasi suprafiziologik stimulyator hisoblanadi, chunki u 50 martadan ko'p bo'ladi. maksimal kortizol javobini (500 ng/1,73 m2) keltirib chiqaradigan ACTH minimal dozasidan kattaroqdir. Past dozali qisqa sinakten testi (LDSST) ikki yoshdan oshgan bolalarda sezgirroq boʻlgan birinchi darajali test sifatida joriy qilingan.54 Tavsiya etilgan doz 1 mkg55 ni tashkil qiladi, u 250 dan 250 ml suyultirilganda olingan 1 ml eritmada mavjud. mkg flakonni 250 ml fiziologik eritmaga soling. Sarum kortizol darajasi dastlabki bosqichda va 30 daqiqadan so'ng o'lchanadi, natijada CAI tashxisi qo'yiladi.<16 µg/dL (440 nmol/L), otherwise ruling it out if >22 µg/dL (660 nmol/L). Ushbu chegaralardan foydalangan holda, LDSST bolalarda SDSSTga qaraganda aniqroq bo'lib, ROC egri chizig'i ostidagi maydon 0,99 (95% CI 0,98–1.00).56 LDSST yilida tasdiqlanmagan. o'tkir kasal bemorlar, o'tkir gipofiz kasalliklari yoki jarrohlik yoki radiatsiya terapiyasi va uyqu-uyg'onish davrining buzilishi. Noaniq LDSST natijasi bo'lgan bemorlar ITT yoki metirapon testi bilan qo'shimcha o'rganilishi kerak.

Nihoyat, CRH testi 1 mkg/Kg inson CRH (Ferring®) qo'llanilishiga asoslanadi va ikkinchi darajali AIni uchinchi darajali AIdan farqlashi mumkin, ammo uning chegaralari hali ham aniq belgilanmagan.57

CAI tashxisi qo'yilgandan so'ng, boshqa gipofiz gormonlari (prolaktin, IGF1, LH, FSH, fT4, TSH) baholanishi kerak va neoplastik yoki infiltrativ jarayonlarni istisno qilish uchun gipofiz mintaqasining MRIni o'tkazish kerak.

Asosiyadrenal etishmovchilik(PAI) should be suspected in case of low serum cortisol with elevated ACTH levels. When hypocortisolemia has been confirmed, ACTH levels >66 pmol/L yoki yuqori chegaradan ikki baravar ko'p PAIni eng yaxshi taxmin qiladi. Shunga qaramay, tashxis qo'yish uchun har doim tasdiqlovchi dinamik test tavsiya etiladi.19 Ushbu bemorlarda bildirilgan standart va past dozali SST o'rtasidagi taqqoslanadigan aniqlikni hisobga olgan holda, SDSST eng mumkin bo'lgan test sifatida tavsiya etiladi.58 Bundan tashqari, PAIga shubha qilingan holatlar plazma renin faolligini olishi kerak yoki mineralokortikoid etishmovchiligini baholash uchun to'g'ridan-to'g'ri renin va aldosteronni baholash.

Tasdiqlangan PAIning etiologik tekshiruvi 21-gidroksilaza antikorlarini baholashdan boshlanishi kerak: agar ijobiy bo'lsa, differentsial tashxis qo'yiladi Addison kasalligi va APS1 yoki APS2. Buyrak usti bezi otoantikorlari manfiy bemorlarning o'rniga 17- gidroksiprogesteron, ALD (agar yosh erkak bo'lsa) VLCFAni baholash orqali va agar endemik bo'lsa, sil kasalligini o'lchash yo'li bilan CAH uchun skrining qilish kerak;buyrak usti bezlaritasvirlash infektsiya, qon ketish yoki o'smani istisno qilish uchun ishni yakunlaydi.6

Ko'pgina mamlakatlarda yangi tug'ilgan chaqaloqlarda KAH uchun universal skrining allaqachon amalga oshirilgan bo'lsa-da, o'z vaqtida almashtirish terapiyasi, bazal tuprik kortizolini va tuprik kortizonini o'lchash kelajakda CAI skriningini yaxshilashga imkon beradi: bu usul oddiy, iqtisodiy jihatdan samarali va oqsillarni bog'lashdan mustaqil. 15

Davolash

Buyrak usti bezlari etishmovchiligi bo'lgan barcha bemorlar uzoq muddatli glyukokortikoidlarni almashtirish terapiyasiga muhtoj. PAI bo'lgan odamlar mineralokortikoidlarni almashtirishni talab qiladilar va kerak bo'lganda tuz iste'mol qiladilar (4-jadval). Aks holda, ko'rsatmalar androgenlarni almashtirishni tavsiya etmaydi.5,9,19

Og'iz orqali qabul qilinadigan gidrokortizon bolalarda yarim yemirilish davrining qisqaligi, plazma kontsentratsiyasining tez cho'qqisiga chiqishi, potentsialning pastligi va prednizolon va deksametazonga qaraganda kamroq nojo'ya ta'sirlari tufayli bolalarda birinchi tanlov bo'lib hisoblanadi. Kuniga 7,5 dan 15 mg/m2 gacha, ikki, uch yoki to'rt dozaga bo'lingan.19 Birinchi va eng katta dozani uyg'onganda, keyingisini esa uyqu buzilishining oldini olish uchun erta tushdan keyin olish kerak. Kichik va tez-tez dozalash kortizol sekretsiyasining fiziologik ritmini taqlid qiladi, ammo preparatni qabul qilgandan keyin yuqori cho'qqi kortizol darajasi va dozalar orasidagi uzoq muddatli gipokortizolemiya tasvirlangan.8,9 Ba'zi bolalarda kortizolning past konsentratsiyasi va kortizol etishmovchiligi belgilari (masalan, charchoq, ko'ngil aynishi) kuzatiladi. , bosh og'rig'i) dozalashdagi o'zgarishlarga qaramay. Bemorlarning ushbu guruhi Chronocort® va Plenadren® kabi modifikatsiyalangan gidrokortizon formulasidan foydalanishdan foydalanishi mumkin. Kattalar uchun tasdiqlangan Plenadren®, tezda ajralib chiqadigan gidrokortizon qoplamasidan iborat bo'lib, undan keyin tabletkalar markazidan gidrokortizon sekin ajralib chiqadi. U 5 va 20 mg planshetlar shaklida mavjud. Park va boshqalar Plenadren® yordamida bolalarda kortizolning silliq profilini hamda normal o‘sish va vazn ortish shakllarini ko‘rsatmoqda.59 Ba’zi hollarda insulin nasosi texnologiyasidan foydalangan holda gidrokortizonning doimiy teri ostiga infuziyasi tanlanganlar uchun maqbul, yaxshi muhosaba qilinadigan va xavfsiz variant bo‘lib chiqdi. an'anaviy terapiyaga yomon javob beradigan bemorlar.19

Glyukokortikoid terapiyasini kuzatish o'sish, vazn ortishi va farovonlikka asoslangan. Kundalik dozalar va bemorning simptomlari o'rtasida nomuvofiqlik mavjud bo'lgan holatlardan tashqari, kortizolni o'lchash odatda foydali emas.15 Gidrokortizon va CYP3A4 induktorlarini, masalan, Rifampitsin, Fenitoin, Karbamazepinni bir vaqtda qo'llash glyukokortikoidlarning yuqori dozasini talab qiladi. Aksincha, CYP3A4 inhibisyonu gidrokortizon metabolizmini buzadi.

Agar bemorda renin-angiotensin-aldosteron o'qi normal bo'lsa va demak, aldosteron sekretsiyasi normal bo'lsa, shuningdek, CAIda mineralokortikoidlarni almashtirish kerak emas. Aksincha, PAI va tasdiqlangan aldosteron etishmovchiligi bo'lgan bemorlarga bir oz mineralokortikoid ta'siriga ega bo'lgan gidrokortizon bilan birgalikda qabul qilinganda kuniga 0,1–0,2 mg dozada fludrokortizon kerak bo'ladi. O'zgartirish uchun boshqa sintetik glyukokortikoidlardan foydalanganda fludrokortizonning yuqori dozalari talab qilinishi mumkin. Bir yoshgacha bo'lgan chaqaloqlar, shuningdek, natriy xlorid bilan to'ldirilishi kerak, chunki ularning dietasida natriy miqdori nisbatan past bo'lganligi va mineralokortikoidlarga nisbatan buyrak qarshiligi. Doza kuniga taxminan 1 gramm (17 mEq) ni tashkil qiladi.19

Jarrohlik va behushlik operatsiyadan oldingi, intra- va operatsiyadan keyingi davrlarda glyukokortikoidlarga bo'lgan ehtiyojni oshiradi (4-jadval). AI bo'lgan barcha bolalar indüksiyonda gidrokortizonning tomir ichiga dozasini olishlari kerak (umumiy behushlik ostida kichik yoki katta jarrohlik uchun 2 mg / kg). Kichkina muolajalar yoki sedasyon uchun bolaga gidrokortizonning ikki marta ertalab og'iz orqali yuborilishi kerak.60

Buyrak usti bezlari inqirozi hayot uchun xavfli holat bo'lib, davolash o'z vaqtida qo'llanilsa samarali bo'ladi va uni hech qanday sababga ko'ra kechiktirmaslik kerak. Gidrokortizonni iloji boricha tezroq vena ichiga 4 mg/kg bolus, so‘ngra barqarorlashgunga qadar sutkada 2 mg/kg doimiy infuziya bilan yuborish kerak. Shu bilan bir qatorda, u har to'rt soatda tomir ichiga yoki mushak ichiga bolus shaklida kiritilishi mumkin. Periferik venoz kirish qiyin bo'lsa, birinchi tanlov sifatida mushak ichiga yo'l qo'llanilishi kerak. Gipotenziyaga qarshi turish uchun 20 ml/kg dozada oddiy fiziologik eritmaning 0,9% bolusini berish kerak; zarba uchun bir soat ichida jami 60 ml/kg gacha takrorlanishi mumkin. Agar gipoglikemiya bo'lsa, 5 ml / kg dozada 10% dekstroz yuborilishi kerak.5,19,61,62

Patients with AI require additional doses of glucocorticoids in case of physiologic stress such as illness or surgical procedures to avoid an adrenal crisis. Home management of illness with a fever (>38 daraja ), qusish yoki diareya, odatdagi dozani og'iz orqali ikki baravardan uch baravar oshirishga asoslangan. Agar bola og'iz orqali davolanishga toqat qilmasa, gidrokortizonni mushak ichiga yuborish kerak (4-jadval).

Buyrak usti bezlari inqirozining oldini olish uchun parvarish qiluvchilar va bemorlar (agar o'smir bo'lsa) uchun ta'lim juda muhimdir. Ular buyrak usti bezlari inqirozining belgilari va alomatlarini tan olishlari va kasal kuni qoidalari bilan steroid favqulodda kartasini olishlari kerak. Retsept bo'yicha shifokorlar qo'shimcha og'iz glyukokortikoidlarini va gidrokortizonni favqulodda o'z-o'zidan in'ektsiya qilish bo'yicha etarli tayyorgarlikni ta'minlashi kerak.

Ma'lumotnomalar

1. Charmandari E, Nicolaides N, Chrousos G. Adrenal etishmovchilik.Lancet. 2021;383(9935):2152–2167. doi:10.1016/S0140-6736(13) 61684-0

2. Oq kompyuter. Adrenokortikal etishmovchilik. In:Nelson Pediatriya darsligi. Elsevier.2019:11575–11617. 

3. Oq kompyuter. Buyrak usti bezining fiziologiyasi.Nelson Pediatriya darsligi. Elsevier.2019. 

4. Butler G, Kirk J. Buyrak usti bezlari kasalliklari. In:Bolalar endokrinologiyasi va diabet. Oksford universiteti matbuoti.2020:274–288. 

5. Patti G, Guzzeti C, Di Iorgi N, Loche S. Bolalar va o'smirlarda markaziy adrenal etishmovchilik.Eng yaxshi amaliyot Res Clin Endocrinol Metab. 2018;32(4):425–444. doi: 10.1016/j. beem.2018.03.012

6. Martin-grace J, Dineen R, Sherlock M, Tompson CJ. Adrenal etishmovchilik: fiziologiya, klinik ko'rinish va diagnostika muammolari.Klin Chim Acta. 2020;505:78–91. doi: 10.1016/j.cca.2020.01.029

7. Shaunak M, Bler JC, Davies JH. Bitta kortizol o'lchovini qanday izohlash mumkin.Arch Dis Child Education Pract. 2020;105:347–351. doi:10.1136/archdischild-2019-318431

8. Park J, Didi M, Bler J. Bolalik va o'smirlik davrida adrenal etishmovchilikning diagnostikasi va davolashi.Arch Dis Child. 2016;101:860–865. doi:10.1136/archdischild-2015-308799

9. Husebye ES, Pearce SH, Krone NP, Kämpe O. Adrenal etishmovchilik.Lancet. 2021;397:613–629. doi:10.1016/S0140-6736(21)00136-7

10. Speiser P, Azziz R, Baskin L va boshqalar. Steroid 21-gidroksilaza etishmovchiligi tufayli tug'ma adrenal giperplaziya: Endokrin jamiyatining klinik amaliyoti bo'yicha qo'llanma.J Klin Endokrin Metab. 2010;95 (9):4133–4160. doi:10.1210/jc.2009-2631

Wecistanche-ning qo'llab-quvvatlovchi xizmati - Xitoydagi eng yirik cistanche eksportchisi:

Email:wallence.suen@wecistanche.com

Whatsapp% 2fTel:+86 15292862950}

Batafsil texnik xususiyatlar uchun xarid qiling:

https://ww.xjcistanche.com/cistanche-shop

BUYRAK INFEKTSIONIDA 25% EXINAKOSID VA 9% AKTEOSID BO'LGAN TABIY ORGANIK SİSTANCHE EKSTRAKTINI OLING.